李淑英，林穎敏，王敏，3*

Cronkhite-Canada綜合征（Cronkhite-Canada syndrome，CCS）又稱為息肉-色素沉著-脫發(fā)-爪甲營養(yǎng)不良綜合征，目前被認(rèn)為是一種非遺傳性罕見疾病，主要表現(xiàn)為消化道癥狀（全消化道多發(fā)息肉、腹瀉、腹痛、食欲不振、味覺異常、口渴等）和外胚層癥狀（毛發(fā)脫落、爪甲脫落、色素沉著）等［1］。目前CCS尚無統(tǒng)一治療方案，多以經(jīng)驗(yàn)性治療為主。本文闡述了2012年8月至2021年9月于山東大學(xué)齊魯醫(yī)院確診為CCS的3例患者的臨床特點(diǎn)及診療過程并做文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。本研究經(jīng)山東大學(xué)齊魯醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)（第2021247號(hào)）。

1 病例簡介

1.1 病例1 患者，女，54歲，因“腹瀉、腹脹伴消瘦3個(gè)月”于2012-08-08首次就診于山東大學(xué)齊魯醫(yī)院。2012年5月于德州市人民醫(yī)院行胃鏡檢查示：胃占位（Borrmman IV型）？十二指腸黏膜肥厚。病理檢查示：胃竇炎性息肉樣改變，間質(zhì)疏松，炎性細(xì)胞浸潤，未見明顯惡性成分，需密切治療、觀察，如臨床懷疑占位，請?jiān)偎蜋z；幽門螺桿菌（HP）陰性；十二指腸慢性炎癥。入院體格檢查示：頭發(fā)稀疏，面部及雙手可見淺棕色至深棕色斑點(diǎn)樣色素沉著，雙手及雙足指（趾）甲脫落，可見新生甲覆蓋甲床3～4 mm。入院后行胃鏡檢查示：全胃彌漫黏膜隆起呈大小不一、不規(guī)則息肉樣，隆起之間黏膜失去正常結(jié)構(gòu)，呈潰瘍樣改變；胃壁僵硬，蠕動(dòng)差；十二指腸黏膜呈彌漫細(xì)顆粒樣，凹凸不平，部分黏膜隆起呈息肉樣（圖1A）；超聲胃鏡（endoscopic ultrasound，EUS）探查全胃見胃壁失去正常結(jié)構(gòu)，黏膜層明顯增厚、不規(guī)則，胃壁各層次正常結(jié)構(gòu)消失（圖1B）。腸鏡檢查示：降結(jié)腸見腸腔多發(fā)息肉樣隆起，致腸腔狹窄，進(jìn)鏡受阻，退鏡觀察見降結(jié)腸及乙狀結(jié)腸多發(fā)息肉樣黏膜隆起（圖1C）。病理檢查示：胃竇胃黏膜息肉（圖1D）；降結(jié)腸增生性息肉，伴慢性炎癥（圖1E）。根據(jù)患者病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查，考慮診斷為CCS。給予泮托拉唑、西咪替丁等藥物抑酸、保護(hù)胃黏膜及營養(yǎng)支持等對癥治療后好轉(zhuǎn)出院。

本文價(jià)值：

Cronkhite-Canada綜合征臨床較為罕見，發(fā)病機(jī)制未明，本次病例報(bào)道闡述了該病的臨床癥狀、內(nèi)鏡下病變特點(diǎn)、病理改變及相應(yīng)的治療措施，早期診斷、以糖皮質(zhì)激素為中心的藥物治療、定期內(nèi)鏡檢查和新的治療方案可能為未來更好的預(yù)后提供更多實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，以期提高臨床醫(yī)師對該病的認(rèn)識(shí)和理解，在臨床工作中減少漏診、誤診。有關(guān)該病的具體發(fā)病機(jī)制、治療尚需大樣本、多中心、長期的隨訪研究驗(yàn)證。

2012年11月患者因“血便”再次入院，實(shí)驗(yàn)室檢查示：白蛋白20 g/L，血紅蛋白120.9 g/L，大便隱血陽性，由于白蛋白較低，未能行內(nèi)鏡下診治，給予補(bǔ)充白蛋白、抑酸及營養(yǎng)支持治療后出院，并囑患者病情允許時(shí)擇期復(fù)查內(nèi)鏡。2014年11月患者因“腸壞死并急性腹膜炎”就診于齊魯醫(yī)院急診外科，行剖腹探查、小腸部分切除、升結(jié)腸切除、小腸造瘺術(shù)，術(shù)后病理檢查示：小腸及升結(jié)腸管狀腺瘤Ⅰ級（數(shù)百枚），腸壁大部分壞死，兩端切緣查見腺瘤；腸系膜淋巴結(jié)10枚，部分淋巴結(jié)內(nèi)查見出血及壞死；闌尾慢性炎癥。2016年6月及2017年6月分別行造瘺口旁疝修補(bǔ)術(shù)、腹壁疝修補(bǔ)術(shù)。

2018年7月于德州市人民醫(yī)院復(fù)查胃鏡示胃占位，病理示胃體低黏附性癌（印戒細(xì)胞癌），后至齊魯醫(yī)院行全胃切除術(shù)，術(shù)后病理示胃低分化腺癌伴印戒細(xì)胞癌（Borrmann分型：彌漫浸潤型，Ⅳ型；Lauren分型：彌漫型；WHO分型：低黏附性癌），切面積（20×2.5）cm2，侵達(dá)漿膜下脂肪組織，上下切線及吻合器切線均未查見癌累及。查見脈管內(nèi)癌栓及神經(jīng)侵犯，網(wǎng)膜組織內(nèi)查見癌。小彎側(cè)淋巴結(jié)（5/7）枚及大彎側(cè)淋巴結(jié)（12/12）枚查見癌轉(zhuǎn)移。免疫組化檢查示：鈣黏蛋白E（E-Cad）陽性，細(xì)胞角蛋白20（CK20）陽性，核轉(zhuǎn)錄因子蛋白CDX2陽性，P53蛋白散在陽性，造血祖細(xì)胞抗原34（CD34）血管陽性，唾液酸糖蛋白-40（D2-40）淋巴管陽性，人類表皮生長因子受體2（Her-2）強(qiáng)陽性，占10%～15%，腫瘤增殖抗原67（Ki-67）陽性率30%。MutS同系物2（MSH2）：無缺失（正常）；MutS同系物6（MSH6）：無缺失（正常）；MutL同系物1（MLH1）：無缺失（正常）；減數(shù)分裂后分離增強(qiáng)蛋白2（PMS2）：無缺失（正常）。腫瘤細(xì)胞呈DNA錯(cuò)配修復(fù)基因MSH2、MSH6、MLH1、PMS2正常染色模式，提示腫瘤為散發(fā)性（圖1F，彩圖請掃描正文首頁二維碼）。2018年8月出院后建議患者定期腫瘤科就診，此后患者失訪，未再復(fù)診。

圖1 病例1治療前內(nèi)鏡及病理表現(xiàn)Figure 1 Pre-treatment endoscopic and pathological presentations of case 1

1.2 病例2 患者，男，65歲，因“味覺異常9個(gè)月，脫甲、脫發(fā)6個(gè)月，消瘦2個(gè)月余”于2021-06-04首次就診于山東大學(xué)齊魯醫(yī)院。入院體格檢查示：頭發(fā)稀疏，四肢及后背散在皮膚隆起性斑丘疹，手掌及腳掌可見色素沉著，雙手及雙足指（趾）甲脫落。實(shí)驗(yàn)室檢查示：白蛋白36.1 g/L，抗核抗體（ANA）陰性，大便隱血弱陽性。胃鏡檢查示：食管下段近賁門處可見1處舌狀橘紅色黏膜島及1條縱行充血糜爛帶；胃底、胃體、胃竇及胃角黏膜充血水腫，可見片狀黏膜增生，表面充血水腫、覆陳舊性血跡；十二指腸球部及降段黏膜充血水腫，可見散在片狀糜爛。鏡下診斷：Barrett食管，反流性食管炎（A級），胃竇、胃體病變待病理，十二指腸炎；HP陰性（圖2A）。后給予胃鏡下黏膜切除術(shù)（endoscopic mucosal resection，EMR）切除一枚息肉送檢。腸鏡檢查示：回腸末端、升結(jié)腸、橫結(jié)腸、降結(jié)腸可見多發(fā)結(jié)節(jié)樣增生，乙狀結(jié)腸黏膜光滑，直腸可見散在白色息肉樣黏膜隆起，直徑0.1～0.3 cm。鏡下診斷：回腸末端、升結(jié)腸、橫結(jié)腸、降結(jié)腸病變待病理，直腸多發(fā)息肉（圖2B）。膠囊內(nèi)鏡檢查示：符合CCS（圖2C）。病理檢查示：胃竇、胃體符合增生性息肉（圖2D），胃竇EMR炎性增生性息肉（圖2E），回腸、升結(jié)腸、橫結(jié)腸、降結(jié)腸黏膜急慢性炎癥伴息肉樣增生（圖2F）（彩圖請掃描正文首頁二維碼）。給予糖皮質(zhì)激素（潑尼松40 mg/d）、質(zhì)子泵抑制劑（proton pump inhibitors，PPI）等治療后出院，2021年8月就診于齊魯醫(yī)院消化內(nèi)科門診，潑尼松減量至35 mg/d，消化道癥狀好轉(zhuǎn)，未再脫發(fā)、脫甲。

圖2 病例2治療前內(nèi)鏡及病理表現(xiàn)Figure 2 Pre-treatment endoscopic and pathological presentations of case 2

2021-11-22再次入院，胃鏡檢查示：胃體、胃竇見大量息肉樣隆起，簇狀分布，大者數(shù)厘米，表面充血發(fā)紅，符合增生性息肉表現(xiàn)，在胃竇給予EMR切除一枚息肉送檢，十二指腸球部及降段黏膜充血水腫，散在彌漫性息肉樣隆起。鏡下診斷：胃多發(fā)息肉（息肉?。┬再|(zhì)待病理，十二指腸多發(fā)息肉樣隆起（胃化生）（圖3A）。腸鏡檢查示：回盲部黏膜充血水腫，未見潰瘍及腫物；升結(jié)腸黏膜光滑，彌漫分布直徑0.3～1.0 cm息肉樣黏膜隆起，表面充血水腫，EMR切除1枚息肉送檢；橫結(jié)腸、降結(jié)腸黏膜散在分布直徑0.3～1.0 cm息肉樣黏膜隆起，表面充血水腫，余黏膜下血管紋理清晰；乙狀結(jié)腸及直腸黏膜光滑，黏膜下血管紋理清晰。鏡下診斷：結(jié)腸多發(fā)息肉（圖3B），升結(jié)腸EMR及冷切除術(shù)。膠囊內(nèi)鏡檢查示：符合CCS（圖3C）。病理檢查示：胃竇形態(tài)符合增生性息肉（圖3D），升結(jié)腸形態(tài)符合炎性息肉，幼年型（圖3E，彩圖請掃描正文首頁二維碼）。免疫組化檢查示：CDX2陽性，β-連鎖蛋白（β-Catenin）核陰性，淋巴細(xì)胞結(jié)合增強(qiáng)因子1（LEF1）陰性，Ki-67陽性率20%。內(nèi)鏡下見胃腸道中息肉數(shù)目減少、體積縮小，結(jié)腸病灶的療效優(yōu)于胃，提示糖皮質(zhì)激素治療有效。給予糖皮質(zhì)激素（潑尼松35 mg/d）、PPI等治療后出院，囑患者出院后定期門診復(fù)診，糖皮質(zhì)激素逐漸減量。

圖3 病例2治療5個(gè)月后內(nèi)鏡及病理表現(xiàn)Figure 3 Endoscopic and pathological presentations of case 2 after 5 months of treatment

1.3 病例3 患者，男，59歲，因“乏力3個(gè)月，脫發(fā)、脫甲、食欲不振2個(gè)月”于2021-09-05首次就診于山東大學(xué)齊魯醫(yī)院。2021-08-04于濟(jì)寧市兗州區(qū)醫(yī)院查胃鏡示胃多發(fā)息肉，HP陰性，腸鏡檢查示：結(jié)腸多發(fā)息肉。病理檢查示：胃體黏膜重度慢性炎癥，中度活動(dòng)，胃竇黏膜中度慢性炎癥，食管黏膜慢性炎癥；升結(jié)腸炎性息肉，間質(zhì)內(nèi)見較多嗜酸性粒細(xì)胞。入院體格檢查示：頭發(fā)稀疏，全身皮膚未見明顯色素沉著，雙手及雙足指（趾）甲脫落。實(shí)驗(yàn)室檢查示：白蛋白29.5 g/L，ANA陰性。小腸鏡檢查示：經(jīng)口進(jìn)鏡達(dá)回腸上段，反復(fù)進(jìn)鏡均無效后退鏡，可見回腸上段、空腸各段黏膜水腫粗糙，絨毛粗長，部分絨毛倒伏，部分黏膜表面絨毛脫失，黏膜下血管網(wǎng)觀察不清，十二指腸、胃腔內(nèi)見彌漫結(jié)節(jié)樣隆起（圖4A、B）；經(jīng)肛進(jìn)鏡達(dá)回腸中下段，反復(fù)進(jìn)鏡均無效后退鏡，可見回腸中下段、下段、末端、回盲瓣及回盲部黏膜部分呈結(jié)節(jié)樣隆起，結(jié)腸腸腔內(nèi)見百余枚亞蒂及廣基息肉，大者約（2.0×2.0）cm2，小者約（0.3×0.4）cm2，鏡下診斷考慮CCS（圖4C、D）。病理檢查示：空腸黏膜中度慢性炎癥（圖4E），胃增生性息肉；回腸黏膜重度活動(dòng)性慢性炎癥（圖4F，彩圖請掃描正文首頁二維碼）。給予補(bǔ)充白蛋白、糖皮質(zhì)激素治療后出院。糖皮質(zhì)激素治療方案：潑尼松起始30 mg/d，1周后每周減5 mg/d，減至20 mg/d后每周減2.5 mg/d。2021年11月電話隨訪，潑尼松減量至5 mg/d維持，輔以PPI及鈣劑，食欲不振好轉(zhuǎn)，新指甲已長出，近期復(fù)查白蛋白＞30 g/L。本次住院期間小腸鏡未能貫通，尚有部分腸段未能明確病變情況，囑患者定期復(fù)查小腸鏡。

圖4 病例3治療前內(nèi)鏡及病理表現(xiàn)Figure 4 Pre-treatment endoscopic and pathological presentations of case 3

2 文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

CCS目前被認(rèn)為是一種以外胚層異常和胃腸道彌漫性息肉改變?yōu)樘卣靼橛械鞍踪|(zhì)丟失的非遺傳性罕見病，該病于1955年被首次報(bào)道［2］，1966年JARNUM和JENSEN將其命名為CCS［3］。迄今為止，全世界關(guān)于CCS的文獻(xiàn)報(bào)告約500余例，以亞洲居多，其中日本的病例高達(dá)75%［1，4］，我國僅80余例。據(jù)估計(jì)，2017年日本CCS患病率約為3.7/1 000 000，男女患病率無顯著差異（男/女=1.1）［5］，有癥狀的CCS發(fā)病年齡為31～86歲，平均發(fā)病年齡為63.5歲［1］，中老年患者多發(fā)，本次報(bào)道的3例患者均超過50歲，平均年齡為59.3歲。除疾病本身原因外還需考慮青年患者對脫發(fā)、脫甲、皮膚色素沉著等自身變化不重視，對內(nèi)鏡檢查接受度較低，也可能會(huì)導(dǎo)致CCS診斷延誤甚至誤診。

迄今仍不清楚CCS的病因，通常被認(rèn)為是一種與自身免疫機(jī)制相關(guān)的慢性炎癥性疾病，目前的證據(jù)主要有ANA陽性［6-7］、血液循環(huán)中IgG4水平升高［8-10］、IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤的息肉［1，11-12］以及對免疫抑制療法的總體臨床反應(yīng)良好［1，13］。多個(gè)研究發(fā)現(xiàn) HP 感染與 CCS相關(guān)［14-16］，抗 HP治療后CCS緩解［15-16］，日本的一項(xiàng)回顧性研究發(fā)現(xiàn)，CCS患者中HP陽性率為54.0%，成功根除HP后約53.3%的患者表現(xiàn)為內(nèi)鏡下緩解［1］。也有報(bào)道指出CCS患者有艱難梭菌［14］及肺炎克雷伯桿菌［17］檢出。本次報(bào)道的3例CCS患者中2例ANA陰性、1例未查ANA，3例均無HP感染。

現(xiàn)階段研究傾向于認(rèn)為CCS是非遺傳性疾病，本次報(bào)道的3例患者家族中均無類似發(fā)病情況。但印度的1例病例報(bào)告顯示父子二人先后被確診為CCS［18］，表明遺傳異?？赡茉贑CS的發(fā)病機(jī)制中發(fā)揮作用。一項(xiàng)全外顯子組測序（WES）研究確定了一種罕見的蛋白激酶DNA激活的催化亞基DNA變體（PRKDC）可能與CCS發(fā)病有關(guān)［19］；另一項(xiàng)WES研究發(fā)現(xiàn)了mucin-3A（MUC3A）中的突變［20］；一項(xiàng)轉(zhuǎn)錄組分析研究發(fā)現(xiàn)INHBA基因上調(diào)可能與CCS患者炎癥和多發(fā)惡性息肉的發(fā)展有關(guān)［21］。因此，遺傳因素在CCS發(fā)生、發(fā)展中究竟扮演著何種角色尚需更多遺傳學(xué)和流行病學(xué)研究驗(yàn)證。

消化道癥狀是CCS的主要表現(xiàn)，包括腹痛和腹瀉，還可伴有頻繁的惡心和反酸、厭食、味覺異?；蚱凇２糠只颊咴诒巢?、手背和足部可出現(xiàn)皮膚色素沉著，部分患者患有甲營養(yǎng)不良，累及一個(gè)或多個(gè)手指（足趾），部分患者出現(xiàn)脫發(fā)。此外，還有部分患者可出現(xiàn)水腫，尤其是眼瞼和四肢。1995年，GOTO［4］報(bào)道的110例CCS患者均有胃腸道息肉病和色素沉著過度，胃腸道息肉病在CCS中占主導(dǎo)地位，可引起包括腹瀉、體質(zhì)量減輕、腹痛和偶爾的蛋白質(zhì)丟失性腸病等消化道癥狀。此外，CCS的脫發(fā)可能先于其他癥狀，推測與伴隨CCS吸收不良引起的休止期脫發(fā)有關(guān)［4］。本文報(bào)道的3例CCS患者內(nèi)鏡下均表現(xiàn)為胃腸道彌漫性多發(fā)息肉，均存在脫發(fā)、脫甲表現(xiàn)；病例1和病例2均以消化道癥狀為主要表現(xiàn)，且存在皮膚色素沉著；病例2的味覺異常、脫發(fā)、脫甲等胃腸外表現(xiàn)先于食欲減退、腹痛、腹瀉等消化道癥狀；病例3以乏力起病，伴食欲不振等消化道癥狀及脫發(fā)、脫甲等胃腸外表現(xiàn)。此外，病例1和病例3均存在白蛋白水平降低表現(xiàn)。

CCS息肉特征性地分布在整個(gè)消化道中，最常見于胃和結(jié)腸，其次是小腸和直腸，但在食管中并不常見［1，11］。CCS息肉通常表現(xiàn)為廣基無蒂息肉、固有層水腫和腺體囊性擴(kuò)張［22］，與幼年性息肉及增生性息肉等常難以區(qū)分。因此，CCS的診斷基于病史、體格檢查、胃腸息肉的內(nèi)鏡檢查結(jié)果和組織病理學(xué)進(jìn)行，消化內(nèi)鏡是本病最直接的檢查手段，常需與Menetrier病以及其他息肉綜合征鑒別，例如幼年息肉病、Peutz-Jeghers綜合征、Cowden綜合征、Turcot綜合征和家族性腺瘤性息肉病等［8］。本次報(bào)道的3例CCS患者均未累及食管，除胃和結(jié)直腸外，病例1和病例3存在小腸受累，確診2年后病例1的切除腸段檢出管狀腺瘤，確診6年后發(fā)現(xiàn)胃低分化腺癌伴印戒細(xì)胞癌。

目前對于CCS尚缺乏有效的治療手段，常用的治療方法包括內(nèi)科保守治療和外科治療，如糖皮質(zhì)激素、合成代謝類固醇、PPI、組胺H2受體拮抗劑、營養(yǎng)支持、色甘酸鈉、免疫抑制劑、抗生素、5-氨基水楊酸、利妥昔單抗、根除HP、手術(shù)及這些療法的組合。糖皮質(zhì)激素是誘導(dǎo)CCS緩解的主要藥物，部分患者的胃腸道息肉部分或完全消失。有研究指出CCS活動(dòng)期口服潑尼松30～49 mg/d療效最佳［1］，但在糖皮質(zhì)激素劑量逐漸減少期間可能復(fù)發(fā)［1，11，23-24］，是否應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，劑量如何，后期治療中如何減量，尚需大樣本和長期的隨訪研究，這也對疾病管理造成挑戰(zhàn)，因此需臨床醫(yī)師根據(jù)病情綜合評估，定期、長期隨訪并給予健康宣教。本次報(bào)道病例1未使用糖皮質(zhì)激素治療，僅給予PPI及支持治療，后期出現(xiàn)血便、腸壞死，發(fā)病6年后因胃癌行全胃切除術(shù)；病例2和病例3確診CCS后給予潑尼松、PPI等治療。病例2潑尼松起始劑量為40 mg/d，1個(gè)月后減至35 mg/d，共治療6個(gè)月，目前癥狀控制可；病例3潑尼松30 mg/d服用1周后每周減5 mg/d，減至20 mg/d后每周減2.5 mg/d，現(xiàn)潑尼松5 mg/d維持，目前癥狀控制可。

通常認(rèn)為CCS病情進(jìn)展較快且預(yù)后不佳，CCS病程中發(fā)生胃腸道腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)高于一般人群，曾有文獻(xiàn)報(bào)道其死亡率超過50%［23］。有研究顯示，在確診CCS時(shí)胃癌和結(jié)腸癌的患病率分別為6.2%和12.4%，而在整個(gè)病程中胃癌和結(jié)腸癌的患病率分別為9.1%和19.5%［1］。中國的一項(xiàng)涉及31例CCS患者的回顧性隊(duì)列研究表明，CCS患者通常對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)良好，5年死亡率（12.6%）降低；較大的胃息肉（直徑＞2 cm）及高齡（年齡＞60歲）與更差的預(yù)后相關(guān)；胃腸道彌漫性息肉治療后可部分或完全消失，結(jié)腸病灶反應(yīng)優(yōu)于胃病灶；24例CCS患者中有3例（12.5%）在42.5個(gè)月的中位隨訪時(shí)間內(nèi)發(fā)展為惡性腫瘤［25］。本次報(bào)道的病例2治療后與上述表現(xiàn)一致，糖皮質(zhì)激素治療5個(gè)月后患者未出現(xiàn)腹痛、腹瀉，脫發(fā)、脫甲情況未發(fā)生進(jìn)展，復(fù)查內(nèi)鏡見胃腸道中息肉的數(shù)目及大小均明顯下降，結(jié)腸病灶的療效優(yōu)于胃病灶。電話隨訪得知病例3目前潑尼松減量至5 mg/d維持，癥狀控制可，給予患者健康宣教并告知其擇期復(fù)查小腸鏡。而病例1未使用糖皮質(zhì)激素，在確診CCS 71個(gè)月后發(fā)展為胃癌。

內(nèi)鏡檢查可以直接反映治療效果，區(qū)分復(fù)發(fā)和其他可能的腹瀉原因，從而指導(dǎo)治療方案的調(diào)整，有研究顯示持續(xù)內(nèi)鏡緩解的實(shí)現(xiàn)與癌癥風(fēng)險(xiǎn)降低明確相關(guān)［1］，內(nèi)鏡檢查間隔是經(jīng)驗(yàn)性的，但建議至少每年檢查一次［26-27］。雖然內(nèi)鏡隨訪在CCS管理中的作用尚不確切，但有望未來進(jìn)行更多研究來探索隨訪內(nèi)鏡的適應(yīng)證。在電話隨訪中反復(fù)告知患者須定期復(fù)查內(nèi)鏡，不適及時(shí)就診，未來將對患者繼續(xù)進(jìn)行隨訪。

總之，CCS臨床較為罕見，發(fā)病機(jī)制未明，本次病例報(bào)道旨在闡述該病的臨床癥狀、內(nèi)鏡下病變特點(diǎn)、病理改變及相應(yīng)的治療措施，早期診斷、以糖皮質(zhì)激素為中心的藥物治療、定期內(nèi)鏡檢查和新的治療方案可能為未來更好的預(yù)后提供更多實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，以期提高臨床醫(yī)師對該病的認(rèn)識(shí)和理解，在臨床工作中減少漏診、誤診。有關(guān)該病的具體發(fā)病機(jī)制、治療，尚需大樣本、多中心、長期的隨訪研究驗(yàn)證。

作者貢獻(xiàn)：李淑英進(jìn)行文章的構(gòu)思與設(shè)計(jì)，文章的可行性分析，文獻(xiàn)/資料收集、整理，撰寫論文；林穎敏進(jìn)行論文的修訂；王敏負(fù)責(zé)文章的質(zhì)量控制及審校，對文章整體負(fù)責(zé)，監(jiān)督管理。

本文無利益沖突。