陳相健，王軍，馬文珠

1 臨床資料

患者男性，26 歲，因“體檢心電圖異常1 個(gè)月余”，于2021 年4 月7 日就診。

患者1 個(gè)月前在當(dāng)?shù)鼐蜆I(yè)體檢時(shí)心電圖示異常：V1～V4導(dǎo)聯(lián)異常Q 波伴ST 段抬高0.10～0.35 mV。之后在當(dāng)?shù)刈≡翰楦文I功能、血電解質(zhì)、血細(xì)胞分析、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）檢查、甲狀腺功能全套、血脂、血糖、B 型利鈉肽（BNP）、心肌損傷標(biāo)志物、輸血前檢查（輸血傳播疾病+血型血清學(xué)）均未見(jiàn)明顯異常，冠狀動(dòng)脈造影檢查正常（圖1），超聲心動(dòng)圖正常；否認(rèn)有胸悶、胸痛、氣短、心悸等癥狀；精神、飲食、睡眠及大小便正常。既往體健，否認(rèn)暈厥、黑矇、高血壓及糖尿病等病史。既往通過(guò)大學(xué)、研究生入學(xué)體檢，但未做心電圖。否認(rèn)毒物、化學(xué)品接觸史，否認(rèn)煙酒史。否認(rèn)猝死家族史。

圖1 患者右冠狀動(dòng)脈（1A）、左前降支（1B）、左回旋支（1C）冠狀動(dòng)脈造影結(jié)果

體格檢查：神清，胸部視診前后徑較小。坐位可見(jiàn)右側(cè)頸靜脈明顯。心率72 次/min，律齊，肺動(dòng)脈瓣區(qū)及主動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及Ⅰ～Ⅱ/6 級(jí)收縮期雜 音,血 壓114/84 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。門(mén)診常規(guī)12 導(dǎo)聯(lián)心電圖（圖2A）提示：Ⅱ、Ⅲ、aVF 導(dǎo)聯(lián)ST 段壓低＞ 0.05 mV，V1～V3導(dǎo)聯(lián)異常Q波、ST 段抬高；胸導(dǎo)聯(lián)V1～V4向左側(cè)移位放置心電圖（圖2B）提示：V1～V3導(dǎo)聯(lián)異常Q 波，ST 段抬高，T 波高大；吸氣末屏氣心電圖（圖3A）提示：竇性心動(dòng)過(guò)緩，Ⅰ、aVL、V1～V6導(dǎo)聯(lián)異常Q 波，V1～V6導(dǎo)聯(lián)ST 段抬高；呼氣末屏氣心電圖（圖3B）提示：Ⅰ、aVL、V1～V4導(dǎo)聯(lián)異常Q 波，V1～V5導(dǎo)聯(lián)ST 段抬高，V2～V6導(dǎo)聯(lián)T 波高大。2021 年4 月20 日行平掃+增強(qiáng)心臟磁共振成像（CMR，圖4）提示：胸廓前后徑縮短，前后徑/橫徑比值約0.21，右心室輕度受壓，T4、T12 椎體連線與T8 椎體前緣距離約0.7 cm（正常值＞ 1.2 cm），劍突輕度后突，房室大小正常，心肌未見(jiàn)明顯變薄/增厚，心肌運(yùn)動(dòng)正常，瓣膜未見(jiàn)反流或噴射信號(hào)，心包無(wú)明顯積液；高分辨率縱向弛豫時(shí)間定量成像（T1 mapping）：左心室心肌初始T1 值未見(jiàn)明顯增高，約1 100 ms；T2加權(quán)成像（T2WI）及延遲強(qiáng)化：左心室心肌未見(jiàn)明顯高信號(hào)；左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）58%；印象為胸廓前后徑縮短，胸椎生理曲度變直，符合直背綜合征影像改變，劍突輕度后突，左心室功能及心肌組織結(jié)構(gòu)未見(jiàn)異常。一周后動(dòng)態(tài)心電圖提示：竇性心率，最慢心率38 次/min，最快心率126次/min，平均心率63 次/min，單發(fā)室性早搏1 次，房性早搏224 次，早期復(fù)極伴T(mén) 波高大。最終確診為“直背綜合征”。

圖3 患者吸氣末屏氣心電圖（3A）及呼氣末屏氣心電圖（3B）

圖4 患者心臟MRI 檢查結(jié)果

2 討論

直背綜合征也稱扁胸綜合征，由Rawlings 在1960 年首次描述并命名，認(rèn)為是一種假性心臟疾病的新病因[1]。直背綜合征是由于上胸椎先天性異?；蚝筇彀l(fā)育障礙、缺少生理彎曲，導(dǎo)致胸腔前后徑變短、心臟及大血管受壓或移位并產(chǎn)生一系列類(lèi)似器質(zhì)性心臟病表現(xiàn)的一組病癥。直背綜合征胸椎比正常人更直，但不僵硬，可正常彎曲和伸展，易發(fā)于體型瘦小的年輕人，實(shí)際發(fā)病率不清楚。部分直背綜合征患者有頭暈、胸悶、胸痛及心悸等癥狀，多數(shù)患者無(wú)明顯癥狀，在體檢中偶然發(fā)現(xiàn)。直背綜合征也伴有異常心臟雜音，易與房間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄或二尖瓣脫垂雜音相混。

診斷直背綜合征的關(guān)鍵是確認(rèn)胸椎正常后凸的缺失導(dǎo)致胸廓前后徑變短，并且排除骨畸形的其他原因。漏斗胸也可引起胸廓前后徑變短，因此診斷直背綜合征前需先排除漏斗胸[2]。直背綜合征的確切診斷可依賴于影像學(xué)[2]，如X 線胸片、CMR 等。診斷標(biāo)準(zhǔn)：從T8 椎體的中前表面到胸骨后的距離，男性小于13 cm，女性小于11 cm；從T8 椎體的中前表面到T4 椎體前上邊緣與T12 椎體下緣連線的垂直線的距離小于1.2 cm ；或者從T8 椎體中前邊緣到胸骨的距離與右橫膈膜穹頂水平處左右方向胸腔長(zhǎng)度的比率小于1/3。正常的胸椎在矢狀面向后彎曲（脊柱后凸Cobb 角）通常為30°～50°，當(dāng)Cobb角小于30°可為直背綜合征[3]，見(jiàn)圖4F。

CMR 被認(rèn)為是評(píng)估心臟形態(tài)和功能的準(zhǔn)確手段，在評(píng)價(jià)心肌損傷、心肌灌注及識(shí)別缺血梗死、瘢痕心肌[4]及心肌纖維化[5]等方面優(yōu)勢(shì)獨(dú)到，但在我國(guó)應(yīng)用明顯不足[6]。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院陳蕾等[7]回顧性分析了43 例直背綜合征患者CMR 結(jié)果，以T8 椎體水平胸腔前后徑/橫徑比值＜0.37 為標(biāo)準(zhǔn)篩選扁平胸，根據(jù)CMR 有無(wú)心臟形態(tài)學(xué)改變分為單純直背綜合征組和直背綜合征伴心臟形態(tài)異常組。直背綜合征伴心臟形態(tài)異常組多平面電影圖像可見(jiàn)右心室及左心房直接受壓征象；右心室受壓表現(xiàn)為心前脂肪間隙消失，右心室前游離壁及部分右心室流出道緊貼胸廓前壁。分組比較患者的CMR、心電圖及電生理資料，發(fā)現(xiàn)除由于胸廓扁平導(dǎo)致的心臟形態(tài)、運(yùn)動(dòng)、繼發(fā)性瓣膜病變等形態(tài)功能方面改變的同時(shí)，該征象致心臟受壓迫部位與特發(fā)性心律失常的發(fā)生存在一定關(guān)系，希望引起臨床重視。

直背綜合征患者的心電圖檢查一般正?；蛘弑憩F(xiàn)為不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯征象[2]。有極少數(shù)直背綜合征患者因心電圖異常伴有心悸、胸悶、胸痛等癥狀被誤診為急性心肌梗死、心肌炎的個(gè)案報(bào)道。本例患者為年輕男性，既往體健，通過(guò)大學(xué)、研究生入學(xué)體檢，學(xué)習(xí)生活無(wú)影響，此次就業(yè)體檢示“心電圖異常Q 波”而咨詢。心電圖Q 波是QRS 波群的初始負(fù)波,從機(jī)制上說(shuō)，Q 波指早期心室除極（QRS）電向量的凈方向投影在對(duì)應(yīng)導(dǎo)聯(lián)軸的負(fù)極。雖然顯著的Q 波是心肌梗死的典型征象，但它也可見(jiàn)于很多非梗死情況。本例患者胸導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)Q 波＜40 ms，P-R 間期160 ms 左右，形態(tài)光滑無(wú)切跡或頓挫，胸導(dǎo)聯(lián)電極左移重置后Q 波明顯縮小，CMR 符合直背綜合征，余無(wú)異常。經(jīng)資料收集后會(huì)診：此例患者體檢心電圖異常，經(jīng)系統(tǒng)、完整的心臟檢查，據(jù)目前資料，未發(fā)現(xiàn)該患者有心臟結(jié)構(gòu)性異常、心肌疾病及冠狀動(dòng)脈疾病，綜合考慮其心電圖異?？赡芘c直背綜合征有關(guān)，可以勝任日常工作及學(xué)習(xí)（非強(qiáng)體力勞動(dòng)型），定期門(mén)診復(fù)查。

致謝：感謝南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心內(nèi)科劉加寶醫(yī)師的幫助

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突