Wernicke腦病并發(fā)干性腳氣病1例報(bào)告

高宏宇， 田 樂， 朱 輝， 劉紅超

B族維生素缺乏可以引起神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其中包括：Wernicke-Korsakoff 綜合征、腳氣病、周圍神經(jīng)病變、神經(jīng)管缺陷等等[1]。其中Wernicke腦病是一種典型的疾病，目前公認(rèn)最常見的病因是酒精中毒，但也發(fā)生在長(zhǎng)期處于營(yíng)養(yǎng)缺乏狀態(tài)的患者，如過(guò)度節(jié)食，胃大部切除術(shù)后，妊娠劇吐，惡性腫瘤晚期。[2，3]典型三聯(lián)癥表現(xiàn)為精神認(rèn)知障礙、小腦性共濟(jì)失調(diào)和眼肌功能障礙。如果疾病持續(xù)性進(jìn)展，可能造成不可逆性認(rèn)知障礙，故早期診斷尤為重要。[4]干性腳氣病主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性、漸進(jìn)性感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變。[4]本文案例報(bào)道1例由于節(jié)食減肥導(dǎo)致B族維生素缺乏，引起的Wernicke腦病并發(fā)干性腳氣病。

1 臨床資料

患者，女，36歲。因“頭暈伴雙下肢無(wú)力半個(gè)月，加重4 d”于2021年10月31日就診于我院神經(jīng)內(nèi)科?；颊呷朐呵鞍雮€(gè)月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭暈，伴有惡心、嘔吐。同時(shí)自覺雙下肢無(wú)力，酸脹感，不能獨(dú)立行走。入院前4 d雙下肢無(wú)力癥狀加重，伴有嗜睡，反應(yīng)遲鈍。同時(shí)出現(xiàn)尿潴留。既往：體健。追問病史患者于發(fā)病前有節(jié)食減肥病史，2 m體重下降30 kg，近1 w正常進(jìn)食。入院查體：嗜睡，反應(yīng)遲鈍，注意力以及記憶力下降。雙眼可見雙向水平眼震。向上可見旋轉(zhuǎn)眼震，雙眼外展不到位。雙下肢肌力0級(jí)，雙足趾不能背屈、過(guò)伸，肌張力減弱，四肢腱反射未引出，無(wú)感覺障礙。入院后實(shí)驗(yàn)室檢查提示葉酸3.40 ng/ml，維生素B12測(cè)定未見異常。11月1日行頭部MRI(Flair像)提示左側(cè)半卵圓中心、雙側(cè)額葉、左側(cè)頂葉見斑片狀、斑點(diǎn)狀異常信號(hào)影，導(dǎo)水管周圍異常信號(hào)(見圖1 A、B)?；颊哳i椎以及腰椎MRI未見異常。根據(jù)患者臨床表現(xiàn)，體征以及輔助檢查，可診斷為Wernicke腦病并發(fā)干性腳氣病。入院后給予維生素B1100 mg 1次肌注/d，甲鈷胺0.5 mg 3次靜滴/w，葉酸片5mg 3次口服/d，治療過(guò)程中患者雙下肢肌力從遠(yuǎn)端開始恢復(fù)，經(jīng)過(guò)13 d治療，患者精神狀態(tài)良好，在攙扶下可行走，排尿功能恢復(fù)。查體：可見雙向水平輕微眼震，四肢腱反射對(duì)稱引出，雙下肢：近端肌力3級(jí)，遠(yuǎn)端肌力4級(jí)。11月13日復(fù)查頭部MRI提示導(dǎo)水管周圍信號(hào)消失(見圖1C、D)。

A、B：入院時(shí)頭部MRI，F(xiàn)lair像，導(dǎo)水管周圍高信號(hào)；C、D：經(jīng)過(guò)13 d治療頭部MRI，F(xiàn)lair像，導(dǎo)水管周圍高信號(hào)消失

2 討 論

Wernicke腦病是由Carl Wernicke于1881年首次描述。2010年歐洲神經(jīng)病學(xué)會(huì)聯(lián)合會(huì)(EFNS)指南的臨床標(biāo)準(zhǔn)指出酗酒者中WE的臨床診斷需要以下兩項(xiàng)：(1)酗酒病史，或任何其他營(yíng)養(yǎng)缺乏狀態(tài)；(2)動(dòng)眼神經(jīng)異常；(3)平衡障礙；(4)精神狀態(tài)改變或輕度記憶障礙。[5]

干性腳氣病是由于B族維生素缺乏所導(dǎo)致的對(duì)稱性多發(fā)性神經(jīng)病，主要表現(xiàn)為軸索性神經(jīng)病變，在下肢最為明顯[6]，所以通常下肢比上肢受累更多，顯示出向心進(jìn)展模式，四肢近端部分占主導(dǎo)地位的無(wú)力，故近端肌力恢復(fù)慢，患者可以有不同程度的感覺障礙，伴或不伴有疼痛，在大多數(shù)患者中，肱二頭肌，膝腱和跟腱反射減少或不存在。嚴(yán)重硫胺素缺乏患者可出現(xiàn)膀胱松弛，表現(xiàn)為尿潴留，或出現(xiàn)嚴(yán)重腸脹氣，類似于腸梗阻。本病例特點(diǎn)：(1)節(jié)食減肥病史。(2)精神狀態(tài)改變。(3)眼肌功能障礙。(4)雙下肢無(wú)力進(jìn)行性加重，自覺酸脹感。(5)雙下肢肌力0級(jí)，雙足趾不能背屈、過(guò)伸，肌張力減弱，四肢腱反射消失。(6)尿潴留。其中(1)、(2)、(3)條充分支持Wernicke腦病的臨床診斷，(4)、(5)、(6)條考慮患者合并干性腳氣病，并且患者入院后給予維生素B1100 mg肌注，經(jīng)過(guò)2 w左右治療，患者精神狀態(tài)恢復(fù)良好，雙下肢肌力明顯好轉(zhuǎn)，在攙扶下可行走，排尿功能恢復(fù)。查體：雙向可見水平輕微眼震。雙下肢肌力4級(jí)，四肢腱反射對(duì)稱引出。

人體內(nèi)B族維生素缺乏會(huì)引起多種疾病。其中硫胺素是參與葡萄糖代謝中幾種生化途徑必不可少的輔酶。在硫胺素缺乏期間，神經(jīng)遞質(zhì)合成、核酸合成以及類固醇和脂肪酸合成等關(guān)鍵途徑受到影響[7]。從而導(dǎo)致腦細(xì)胞毒性水腫和血管源性水腫，還可導(dǎo)致神經(jīng)元丟失、神經(jīng)肌肉功能障礙和氧化應(yīng)激[8]，從而導(dǎo)致精神狀態(tài)改變、眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)(韋尼克腦病)以及肌肉無(wú)力、反射消失和進(jìn)行性感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(干性腳氣病)[8]。磁共振成像(MRI) 通常顯示丘腦、下丘腦、乳頭體、導(dǎo)水管周圍區(qū)域和第四腦室底部的雙側(cè)對(duì)稱病變的異常信號(hào)改變[9]。此外，對(duì)于非酒精性病例，腦MRI的皮質(zhì)病變多呈彌漫性或帶狀，可對(duì)稱或不對(duì)稱累及所有腦葉。額葉是最易感的區(qū)域，其次是顳葉和枕葉[10]。該患的頭MRI提示左側(cè)半卵圓中心、雙側(cè)額葉、左側(cè)頂葉見斑片狀、斑點(diǎn)狀異常信號(hào)影，導(dǎo)水管周圍對(duì)稱性異常信號(hào)。及時(shí)給予維生素B1肌肉注射，急性腦病癥狀會(huì)逐漸消退。本例患者由于體內(nèi)B族維生素?cái)z入不足，所引發(fā)的Wernicke腦病合并干性腳氣病，類似病例較少見。故對(duì)于存在節(jié)食或其他營(yíng)養(yǎng)缺乏病史的患者，出現(xiàn)精神狀態(tài)改變，雙下肢弛緩性癱瘓等類似癥狀時(shí)，需高度警惕該類疾病發(fā)生，早期的診斷治療可以避免腦以及神經(jīng)發(fā)生持續(xù)性損害。