王曉琪，張書田，袁宏麗，潘春燕，馬 莉

（河北省石家莊白求恩國際和平醫(yī)院放射科，河北 石家莊 050082）

前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大畸形是一種較常見的內(nèi)耳畸形，近年的研究表明其為導(dǎo)致小兒先天性耳聾的重要原因[1]。為提高本病的診斷水平，收集我院前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大畸形53例，總結(jié)其CT表現(xiàn)，并就相關(guān)問題進(jìn)行討論。

1 材料與方法

1.1 一般資料

53例前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的患兒，男32例，女21例，平均年齡10月～8歲。正常人212例，男130例，女82例，平均年齡11月～12歲。均為我院近2年在對(duì)先天性耳聾患兒進(jìn)行人工電子耳蝸植入前的顳骨CT薄層掃描對(duì)象。

1.2 掃描方法

采用東芝Aquilino One容積掃描，一次曝光完成全部掃描，掃描條件：150 mA，100 kV，時(shí)間0.50 s；1～2 mm薄層重建，重建時(shí)盡量使雙側(cè)外耳道對(duì)稱，聽眥線平行。

1.3 測(cè)量方法

正常組，測(cè)量前庭導(dǎo)水管外口最大徑。前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大組，測(cè)量前庭導(dǎo)水管外口的前后最大徑及前庭導(dǎo)水管外口至總腳之間中段的前后徑。

2 結(jié)果

正常顳骨薄層CT前庭導(dǎo)水管表現(xiàn)為多在水平半規(guī)管層面出現(xiàn)與后半規(guī)管平行的模糊細(xì)線狀影（圖1），并與總腳、前庭不相通，部分不顯示模糊線狀影，約1 mm左右。

前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大表現(xiàn)為巖骨后緣尖端指向前庭或總腳方向的大三角形骨缺損，邊緣清楚、銳利（圖2），53例104只耳中有98耳，占94.23%。14耳為巖骨后緣長裂隙狀骨缺損（圖3）；大部分骨缺損與前庭或總腳直接相通；本組測(cè)量前庭導(dǎo)水管中段徑為2.4～4.8 mm，外口前后徑為2.9～6.3 mm。2例患兒表現(xiàn)為單側(cè)前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，51例均為雙側(cè)。

3 討論

遺傳性耳聾是最常見的感官性疾病，目前每500個(gè)新生兒中1個(gè)被確診為雙耳先天性感音神經(jīng)性耳聾[2]，前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大畸形是兒童感音性神經(jīng)性耳聾最常見的內(nèi)耳畸形，是常染色體遺傳性疾病[1]。本組病例為我院近2年對(duì)385例先天性耳聾患兒進(jìn)行人工電子耳蝸植入前篩選檢查者，檢出53例患有前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，占13.7%。

前庭導(dǎo)水管為一骨性管道，位于前庭與內(nèi)淋巴囊之間，起始于前庭的內(nèi)側(cè)壁，平行于總腳向后下延伸，止于后顱窩的顳骨巖部，長約10 mm，呈典型的倒“J”型[3]。前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的臨床表現(xiàn)為波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽力損失，伴有眩暈，聽力下降呈進(jìn)行性，患兒語言發(fā)育遲緩，發(fā)病突然或隱匿，通常之前有感冒，輕微顱外傷或其它使顱壓增高的病史[4]。81%～94%的患兒為雙側(cè)發(fā)病，單側(cè)發(fā)病者少見，本組僅2例單側(cè)發(fā)病。

目前關(guān)于前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大導(dǎo)致感音性神經(jīng)性耳聾的致病機(jī)制還不是很清楚，其形成機(jī)制的假說有3種：內(nèi)淋巴反流學(xué)說，膜迷路破裂和外淋巴漏學(xué)說及內(nèi)耳微循環(huán)障礙血管紋功能受損學(xué)說。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)同內(nèi)淋巴反流學(xué)說。即前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大時(shí)，往往同時(shí)伴有內(nèi)淋巴和內(nèi)淋巴囊的異常擴(kuò)大，突然腦壓變化，迫使腦膜間內(nèi)淋巴囊內(nèi)容反流入耳蝸，囊內(nèi)高滲內(nèi)淋巴進(jìn)入耳蝸基底周，損傷神經(jīng)感覺上皮，產(chǎn)生神經(jīng)感音性耳聾[5]。前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大是一種較常見的內(nèi)耳畸形，可單獨(dú)存在，也可伴發(fā)其它內(nèi)耳畸形。

CT是診斷前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的首選影像學(xué)檢查手段，其CT表現(xiàn)有以下特點(diǎn)：水平半規(guī)管或總腳層面顯示巖骨后緣深大三角形骨缺損，骨缺損影邊緣清晰銳利，內(nèi)口多與前庭或總腳相通。前庭導(dǎo)水管中段前后徑擴(kuò)大，邊緣清晰。

[1]紀(jì)文華，騰國春，白少勇.前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大畸形的CT診斷[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)影像雜志，2007，8（1）：10-11.

[2]Hilgert N,Smith RJ,Gamp G.Forty-six genes causing nonsyndromic hearing impairment which ones should be analyzed in DNA diagnosties?[J].Mutation Res,2009,681:189-190.

[3]楊洪巍，秦秀，李曉紅，等.前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的CT診斷[J].現(xiàn)代醫(yī)學(xué)影像學(xué)，2010，16（4）：249-250.

[4]徐曉冰，遲放魯.大前庭水管綜合征的研究進(jìn)展[J].中華耳科學(xué)雜志，2003，12（1）：61-63.

[5]Taylor JP,Metcalfe RA,Watson PF,et al.Mutations of the PDS gene,encoding pendrin,are associated with protein mislocalization and lose of iodide efflux:implications for thyroid dysfunction in Pendred syndrome[J].J Clin Endocrinol Metab,2002,87(4):1778-1784.