莊 璇，王 永，李相良，施鎮(zhèn)國，金海鵬

（北京中醫(yī)藥大學(xué)廈門醫(yī)院，福建廈門 361015）

吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）是由免疫介導(dǎo)的多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病，主要表現(xiàn)為運(yùn)動、感覺、自主神經(jīng)損傷癥狀，癥狀嚴(yán)重者往往有呼吸功能衰竭。北京中醫(yī)藥大學(xué)廈門醫(yī)院康復(fù)科近期收治1例GBS并氣管切開拔管困難的患者，現(xiàn)對其資料進(jìn)行總結(jié)分析，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)探討GBS 的臨床特點(diǎn)、發(fā)病機(jī)制、康復(fù)治療及預(yù)后。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患者，女，68 歲，以“四肢力弱伴吞咽困難2周余”為代訴于2021-08-13入院?；颊哂诎l(fā)病前7d（2021-07-07）出現(xiàn)感冒、咳嗽，在家里自服泰諾后感冒癥狀好轉(zhuǎn)。發(fā)病前2d 接種疫苗。2021-07-16 中午時(shí)出現(xiàn)全身疼痛，未予重視及就診，次日晨起出現(xiàn)四肢無力，攙扶下行走，不欲飲食，四肢麻木，休息后不能緩解，家屬遂急送至廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院，建議進(jìn)一步完善肌電圖檢查。第3d凌晨出現(xiàn)四肢無力加重，無法起身如廁，家屬遂急送至廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院急診，擬診“吉蘭-巴雷綜合征”收住神經(jīng)內(nèi)科，予“丙種球蛋白、營養(yǎng)神經(jīng)、抗感染、祛痰”及對癥支持治療，患者病情進(jìn)行性加重，于2021-07-20 轉(zhuǎn)入重癥醫(yī)學(xué)科，予“重癥監(jiān)護(hù)，呼吸機(jī)輔助通氣，加強(qiáng)抗感染，血漿置換術(shù)（共8 次），營養(yǎng)支持，抗凝”等處理，期間因肺部感染、血氧欠佳于2021-07-22 行氣管切開術(shù)，經(jīng)治療后患者病情較前穩(wěn)定。因吞咽困難，氣管拔管困難，肢體力弱等問題，求診我科。

1.2 體格檢查 T：37.2℃P：83 次/分R：20 次/分BP：137/73mmHg。神志清楚，營養(yǎng)一般，鼻腸管留置狀態(tài)，慢性面容，氣管切開狀態(tài)，舌質(zhì)淡，苔薄白，舌下脈絡(luò)未見曲張，脈象細(xì)弱。雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕性啰音。?？魄闆r：右利手，顱神經(jīng)檢查未見明顯異常。運(yùn)動系統(tǒng)：抬頭肌力4 級，右上肢肌力2-2-3-4 級，左上肢肌力4 級，雙下肢肌力4級，雙側(cè)肢體肌張力降低，雙側(cè)腱反射減弱，雙側(cè)病理征陰性。感覺系統(tǒng)未見明顯異常?？祻?fù)評定：氣切染料試驗(yàn)無法配合、日常生活活動能力30分。

1.3 實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查（2021-07-18 廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院）血?dú)夥治觯貉醴謮?0.5mmHg↓、二氧化碳23.4mmol/L↓、氧飽和度90.8%↓、氧合血紅蛋白90.9%↓、脫氧血紅蛋白7.7%↑。（2021-07-19 廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院）腦脊液生化：腦脊液總蛋白464.4mg/L ↑、乳酸4.06mmol/L ↑、糖8.24mmol/L↑。腦脊液常規(guī)檢查：細(xì)胞總數(shù)142×106/L、白細(xì)胞數(shù)42×106↑、單個核細(xì)胞數(shù)12.00×106/L、多個核細(xì)胞數(shù)30.00×106/L。（2021-08-04 廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院）肺部CT 平掃（氣管切開插管術(shù)后）：右肺下葉不張并右側(cè)胸腔少量積液；肺炎滲出。肌電圖：四肢周圍神經(jīng)損傷（1.運(yùn)動纖維不對稱損害，髓鞘、軸索均損害，上肢著，遠(yuǎn)近段均受累，下肢遠(yuǎn)端損害為主；2.左尺神經(jīng)感覺纖維損害；3.近段神經(jīng)根受累。）（2021-08-16我院）吞咽造影：經(jīng)口腔給造影劑，經(jīng)吞咽動作后，造影劑經(jīng)食道蠕動順利進(jìn)入胃內(nèi)，全程造影劑未見嗆入氣管及其它側(cè)漏征象，雙側(cè)梨狀窩顯示清楚，排空良好。（2021-08-17 我院）頭顱+肺部+頸部CT 平掃：1、雙側(cè)頸部多發(fā)小淋巴結(jié)，余頸部螺旋CT 平掃未見確切異常，建議必要時(shí)進(jìn)一步檢查。2、甲狀腺左葉密度不均并鈣化灶，建議超聲進(jìn)一步檢查。3、雙側(cè)中耳乳突炎癥。4、雙肺多發(fā)滲出性病變并右肺下葉部分實(shí)變，建議治療后復(fù)查。5、雙肺上葉結(jié)節(jié)灶，建議年度復(fù)查。6、主動脈硬化。（2021-08-23）血?dú)夥治觯貉醴謮?4mmHg↓、二氧化碳28mmol/L↑、碳酸氫根26.7mmol/L↑、氧飽和度92%↓、乳酸1.74mmol/L↑。

1.4 臨床診斷 中醫(yī)診斷：痿痹；證型：脾胃氣虛；西醫(yī)診斷：①吉蘭-巴雷綜合征 運(yùn)動障礙 吞咽障礙②氣管切開術(shù)后拔管困難③肺部感染④I型呼吸衰竭⑤高血壓病1 級（中危）⑥雙側(cè)下肢靜脈肌間血栓形成⑦上消化道出血（個人史）⑧心律失常 頻發(fā)性室性期前收縮⑨腦出血后遺癥。

入院第1d 至4d：中醫(yī)治以健脾化痰、活血通絡(luò)，予針灸、中藥等治療；西藥予營養(yǎng)神經(jīng)，營養(yǎng)支持，降壓及對癥處理等?？祻?fù)方面，①吞咽障礙，予低鹽低脂鼻飼流質(zhì)飲食，進(jìn)行口腔感覺運(yùn)動訓(xùn)練技術(shù)、氣道保護(hù)手法、神經(jīng)肌肉電刺激等訓(xùn)練；②氣切術(shù)后拔管困難，予氣道廓清技術(shù)、呼吸肌訓(xùn)練，并進(jìn)行氣囊持續(xù)充氣、監(jiān)測氣切管氣囊壓力、聲門下吸引、吸氧、化痰等治療；③肢體功能障礙，予主動助力運(yùn)動、肌力訓(xùn)練等。吞咽造影提示未見誤吸，第4天拔除鼻腸管，恢復(fù)經(jīng)口進(jìn)食。

第5d 至8d：經(jīng)治療后患者癥狀好轉(zhuǎn)，肌力恢復(fù)至能獨(dú)立緩慢行走，聲門下分泌物少，備行氣切堵管、拔管。針對呼吸道管理，予纖支鏡下吸痰、氣囊放氣、佩戴語音閥?？祻?fù)治療上，進(jìn)行①排痰徒手操作技術(shù)促進(jìn)肺部清潔，包括體位引流、咳嗽訓(xùn)練、主動循環(huán)式呼吸技術(shù)等；②胸廓徒手技術(shù)改善通氣功能，患者取臥位，治療師將雙手置于欲擴(kuò)張肺葉對應(yīng)的胸廓，待患者呼氣時(shí)，治療師向下施壓，在患者吸氣前，治療師快速向下向內(nèi)牽張胸廓，待患者吸氣時(shí)，予抗阻訓(xùn)練；③配合功率車有氧訓(xùn)練改善心肺功能，體外膈肌起搏治療提高膈肌肌力和耐力，電動起立床減少臥床時(shí)間，氣壓治療改善患側(cè)肢體血液循環(huán)[1]。并復(fù)查頭顱+肺部+頸部CT，明確顱內(nèi)、肺部及頸部氣管情況。

第9d 至12d：患者經(jīng)上述治療，吞咽功能及呼吸功能改善，咳嗽咳痰減少，能自主呼吸、吞咽造影未見誤吸，予氣切全堵管適應(yīng)良好，第12天拔除氣切套管，復(fù)測血氧飽和度97%。

患者入院時(shí)吞咽困難、氣切狀態(tài)、咳嗽咳痰、持物及協(xié)調(diào)能力較差，不能獨(dú)立行走，在我科治療期間，通過綜合康復(fù)治療，已拔除氣切管、鼻腸管，能獨(dú)立行走、持物，平衡能力改善。

2 討論

2.1 概述 吉蘭-巴雷綜合征主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及顱神經(jīng)。病理改變是周圍神經(jīng)組織中小血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤與巨噬細(xì)胞浸潤，以及神經(jīng)纖維的脫髓鞘，嚴(yán)重病例可出現(xiàn)繼發(fā)軸突變性。該病包括急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病、急性運(yùn)動軸索性神經(jīng)病、急性運(yùn)動感覺軸索性神經(jīng)病、Miller-Fisher 綜合征、急性泛自主神經(jīng)病和急性感覺神經(jīng)病等亞型。首發(fā)癥狀多為急性發(fā)病的，四肢對稱性遲緩性肌無力，嚴(yán)重者可累及肋間肌和膈肌導(dǎo)致呼吸麻痹。癥狀多在2～4 周內(nèi)達(dá)到高峰，呈單時(shí)相自限性疾病，恢復(fù)期可持續(xù)數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年。腦脊液檢測可有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象[2]。本例患者為老年女性，急性起病，逐漸進(jìn)展，結(jié)合體格檢查、腦脊液、肌電圖檢測結(jié)果，故考慮為吉蘭-巴雷綜合征，亞型為急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病。

2.2 病因 本例患者有前驅(qū)感染等病史。多數(shù)患者起病前1～3周有呼吸道或胃腸道感染史，部分患者發(fā)病前期有疫苗接種史、手術(shù)外傷史、注射神經(jīng)節(jié)苷脂等，此外遺傳易感性也是GBS 發(fā)生的重要因素，約有40%的患者發(fā)病前并無誘因。由于病原體(病毒、細(xì)菌)的某些組分與周圍神經(jīng)髓鞘的某些組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生了錯誤識別，產(chǎn)生自身免疫性T 細(xì)胞和自身抗體，并針對周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失[3-6]。

2.3 預(yù)測機(jī)械通氣的危險(xiǎn)因素 本例患者出現(xiàn)呼吸功能衰竭。呼吸肌麻痹是GBS 的主要致死原因，約30%患者需要機(jī)械通氣，呼吸衰竭的搶救成功是提高GBS 治愈率，降低病死率的關(guān)鍵。Erasmus GBS 呼吸功能不全評分，通過臨床癥狀評估急性期GBS 患者發(fā)生呼吸功能不全的可能性，內(nèi)容包括①癥狀出現(xiàn)到入院的時(shí)間②入院時(shí)有無面癱或球麻痹③入院時(shí)MRC 總分（評價(jià)肌無力嚴(yán)重程度）。該評分具有較好地辨別預(yù)測7天內(nèi)呼吸衰竭的風(fēng)險(xiǎn)，判斷是否收入ICU 病房，以減少患者因治療措施延誤而出現(xiàn)后遺癥的可能。有研究顯示，起病至入院時(shí)間較短、面神經(jīng)麻痹、舌咽神經(jīng)或迷走神經(jīng)受累、MRC 總分較低均是機(jī)械通氣的危險(xiǎn)因素[7-8]。

2.4 呼吸康復(fù) 目前多數(shù)研究都支持危重癥早期康復(fù)治療[9]。針對GBS康復(fù)訓(xùn)練方法較多，但呼吸康復(fù)介入GBS治療僅見個案報(bào)道。呼吸康復(fù)即肺康復(fù)，是對患者進(jìn)行全面評估，并定制出個體化治療方案的一種綜合干預(yù)措施，其內(nèi)容由運(yùn)動訓(xùn)練、教育和行為改變組成，目的在于改善呼吸系統(tǒng)疾病患者的生理及心理狀態(tài)，從而改善遠(yuǎn)期預(yù)后[10]。該治療技術(shù)一方面以物理方式增強(qiáng)氣體交換，改善肺通氣功能，促進(jìn)痰液排出，提高肺部清潔度，從而減輕患者呼吸困難癥狀、提升呼吸肌力；另一方面，以長期持久的個體化運(yùn)動訓(xùn)練及健康教育方式增進(jìn)患者運(yùn)動耐力，改善生活質(zhì)量，降低再住院率及減少住院時(shí)長，其作為非藥物治療的綜合干預(yù)手段已逐漸凸顯出巨大的優(yōu)勢。

運(yùn)動訓(xùn)練包括改善肺通氣功能技術(shù)、促進(jìn)肺部清潔的肺康復(fù)技術(shù)、改善呼吸功能技術(shù)。其中肺通氣功能技術(shù)，包括縮唇呼吸訓(xùn)練、膈肌呼吸訓(xùn)練、胸部擴(kuò)張運(yùn)動訓(xùn)練等，可不同程度地增加患者肺泡通氣量、降低呼吸氧耗、改善受限肺葉功能、提高呼吸肌耐力，從而增加患者肺活量、減少呼吸阻力，減輕呼吸困難癥狀；肺部清潔康復(fù)技術(shù)，包括體位引流、咳嗽訓(xùn)練、主動循環(huán)式呼吸技術(shù)等，通過這些訓(xùn)練方式，指導(dǎo)患者以主被動方式松動和清除積聚于支氣管及肺內(nèi)的分泌物，改善受限肺葉活動度、清潔肺部，減少肺部并發(fā)癥的發(fā)生；改善呼吸功能技術(shù)，包括抗阻/力量訓(xùn)練、吸氣肌訓(xùn)練和神經(jīng)肌肉電刺激等方法改善呼吸功能[1]。健康教育是加強(qiáng)患者對疾病認(rèn)識、取得患者配合度及改變行為的重要內(nèi)容。Spruit 等指出肺康復(fù)應(yīng)根據(jù)患者的需求實(shí)施，評估疾病的嚴(yán)重性、復(fù)雜性和合并癥，進(jìn)行個性化干預(yù)。肺康復(fù)可以開始于疾病的任何階段，其目標(biāo)是減輕癥狀，最大限度地激發(fā)主動運(yùn)動，提高患者日常生活自理能力，改善生活質(zhì)量，促進(jìn)長期健康行為的維持[11]。Sara Sulli等對141 項(xiàng)研究GBS 患者康復(fù)治療進(jìn)行回顧性研究，其中三個隨機(jī)對照試驗(yàn)的分析表明，不同類型的康復(fù)干預(yù)與患者健康狀況的改善相關(guān)，同時(shí)也指出雖然康復(fù)治療在GBS 中廣泛開展，但仍需要高級別的證據(jù)研究支持[12]。

2.5 預(yù)后 約有20%的GBS 患者在發(fā)病6 個月后仍不能獨(dú)立行走，主要死因是呼吸衰竭、感染等并發(fā)癥，不同亞型之間臨床表現(xiàn)及預(yù)后差異較大。臨床表現(xiàn)、電生理、實(shí)驗(yàn)室檢查均能為預(yù)測GBS 預(yù)后提供幫助。一項(xiàng)在亞洲進(jìn)行的14 年回顧性病例研究，通過對5469例GBS住院患者死亡率的流行病學(xué)和預(yù)后因素分析發(fā)現(xiàn)，高齡、合并癥多、氣管插管、機(jī)械通氣、心血管并發(fā)癥及全身感染為其死亡的危險(xiǎn)因素[13]。早期發(fā)現(xiàn)預(yù)后不良及需要機(jī)械通氣的GBS 患者，實(shí)施個體化治療，更有益于改善預(yù)后。

3 總結(jié)

本例患者發(fā)病前有呼吸道感染史，急性起病，進(jìn)行性加重，入院查體四肢肌力、肌張力下降，腱反射減退，病理征陰性，腦脊液檢查提示蛋白-細(xì)胞分離，肌電圖提示四肢周圍神經(jīng)損傷，支持GBS診斷。氣切拔管困難，考慮呼吸肌麻痹所致，經(jīng)早期快速康復(fù)后取得滿意效果。在管理GBS合并氣管切開的患者時(shí)應(yīng)認(rèn)真評估其呼吸能力，加強(qiáng)有效氣道管理、嚴(yán)密監(jiān)測以防止致死性呼吸麻痹，呼吸康復(fù)及時(shí)介入有利于改善預(yù)后。