劉翠芬 張穎 洪淳 唐晶 劉千里

廣東省婦幼保健院小兒胸外科，廣州 511442

先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是肺發(fā)育性疾病中的常見(jiàn)病，活產(chǎn)嬰的CDH發(fā)病率約為1/2 200。是由于胎兒膈肌的發(fā)育缺損或者膜狀發(fā)育，腹腔內(nèi)臟器從膈肌缺損或者膜狀區(qū)域進(jìn)入胸腔，壓迫心肺等胸腔器官，引起相應(yīng)的病理生理改變以及臨床癥狀，主要為肺血管發(fā)育不良造成的持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓，同時(shí)伴隨肺泡的順應(yīng)性下降，90%的患兒在出生后1 h內(nèi)出現(xiàn)不同程度的呼吸功能障礙，如不及時(shí)有效的救治，可迅速發(fā)展為呼吸功能衰竭，病死率可達(dá)30%～40%，是新生兒期的危急重癥［1-2］。

目前的救治措施仍然以手術(shù)、呼吸支持為主，再配合護(hù)理管理。由于CDH 多在產(chǎn)前18～24周由超聲檢查發(fā)現(xiàn)，所以CDH 的一體化管理能有效降低CDH 患兒的醫(yī)療風(fēng)險(xiǎn)，提高救治水平［3］。廣東省婦幼保健院小兒胸外科于2017 年1 月至12 月共收治產(chǎn)前超聲診斷為CDH 病例51 例，均在廣東省婦幼保健院進(jìn)行產(chǎn)前評(píng)估、分娩、治療，現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)總結(jié)如下。

臨床資料

51 例病例均通過(guò)產(chǎn)前超聲診斷為CDH，經(jīng)胎兒醫(yī)學(xué)多學(xué)科共同評(píng)估，告知可能的預(yù)后，孕婦選擇繼續(xù)妊娠后進(jìn)入CDH一體化管理的圍產(chǎn)期管理階段，包括：動(dòng)態(tài)的產(chǎn)前超聲監(jiān)測(cè)、胎兒核磁共振檢查、遺傳學(xué)咨詢(xún)及檢查、產(chǎn)科定期產(chǎn)檢、促胎肺治療、遠(yuǎn)程胎心監(jiān)測(cè)、宮內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)至廣東省婦幼保健院待產(chǎn)并分娩等［3］。本組病例已剔除了染色體異常及合并其他先天性疾病者。51 例病例中，胎齡（39.33±1.10）周，其中早產(chǎn)4例；體質(zhì)量（2.98±0.48）kg，其中低體質(zhì)量?jī)?例。根據(jù) 2015 年歐洲 CDH 治療指南，51 例 CDH 患兒出生后即在產(chǎn)房行氣管插管復(fù)蘇囊加壓給氧［4］，初步處理后迅速轉(zhuǎn)入小兒胸外科。在出生后1 h內(nèi)，對(duì)所有患兒進(jìn)行胸片或者上消化道造影檢查，其中46例確診為CDH：左側(cè)43例、右側(cè)3例；另外診斷為膈膨升4例及食道裂孔疝1例，予以剔除。

納入 46 例CDH 病例中，術(shù)前死亡 3 例（放棄 1 例，死亡2 例），對(duì)其余43 例按2015 年歐洲CDH 治療指南確定的手術(shù)時(shí)機(jī)行胸腔鏡下膈肌修補(bǔ)術(shù)：出生后48～72 h；平均動(dòng)脈血壓維持在適于胎齡的正常范圍內(nèi)；在氧濃度50%以下時(shí)，導(dǎo)管前血氧飽和度可維持在85%～95%；乳酸濃度在3 mmol/L以下；尿量大于1 ml/（kg·h）。

結(jié) 果

43 例手術(shù)病例中，6 例因肺動(dòng)脈高壓、肺嚴(yán)重發(fā)育不良術(shù)后死亡；另37 例術(shù)后治愈出院，住院時(shí)間（24.03±12.92）d。

護(hù)理體會(huì)

1、術(shù)前護(hù)理

1.1、氣道護(hù)理 我們根據(jù)CDH 一體化管理體系無(wú)縫銜接的要求，在孕婦進(jìn)入產(chǎn)房或產(chǎn)科手術(shù)室后，即通知新生兒內(nèi)科及小兒胸外科醫(yī)生到場(chǎng)參加救治。胎兒娩出后立即清理呼吸道分泌物、氣管插管后接復(fù)蘇囊加壓給氧，缺氧以及后續(xù)的酸中毒可促進(jìn)持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓，加重呼吸功能障礙［4］；面罩式的復(fù)蘇囊加壓給氧，會(huì)引起胃腸道充氣擴(kuò)張，進(jìn)而限制肺的舒張，是呼吸治療的一個(gè)禁忌。迅速經(jīng)鼻置入胃管持續(xù)胃腸減壓，減少疝入物對(duì)心肺的壓迫。入室后予水合氯醛灌腸，保持患兒安靜，減少刺激，以避免誘發(fā)肺動(dòng)脈高壓加重。使用肩枕敞開(kāi)氣道，采取患側(cè)臥位，伸直氣道，利于健肺通氣。鎮(zhèn)靜情況下呼吸機(jī)輔助常頻通氣，峰壓25 cmH2O（1 cmH2O=0.098 kPa）以下，避免肺泡破裂；保持氣管插管固定良好、防止脫出。觀察氣管插管內(nèi)以及口腔內(nèi)的分泌物情況，及時(shí)吸痰清理呼吸道，防止痰液堵塞。熟悉一氧化氮接入呼吸機(jī)管道的方法，并提前準(zhǔn)備好相關(guān)管道以備用［3］。

1.2、生命體征監(jiān)測(cè) 予特級(jí)護(hù)理。由于新生兒體溫中樞發(fā)育不完善，需采取有效的保暖措施，使用新生兒輻射臺(tái)，調(diào)節(jié)相對(duì)濕度50%～60%，以預(yù)防新生兒硬腫癥的發(fā)生；各項(xiàng)護(hù)理操作盡量集中進(jìn)行，減少散熱和對(duì)患兒的刺激。對(duì)導(dǎo)管前（右上肢）以及導(dǎo)管后（下肢）的經(jīng)皮血氧飽和度（SpO2）進(jìn)行持續(xù)監(jiān)測(cè)，目標(biāo)SpO2在85%～95%，導(dǎo)管前后的SpO2差異可初步反映出肺動(dòng)脈高壓的嚴(yán)重程度。出生后24 h 內(nèi)行超聲心動(dòng)圖檢查明確是否存在肺動(dòng)脈高壓及其嚴(yán)重程度［4］。每小時(shí)記錄SpO2、血壓、脈搏、體溫、出入量，有異常時(shí)及時(shí)報(bào)告；每24 h 統(tǒng)計(jì)出入量，維持水、電解質(zhì)的平衡，預(yù)防酸堿代謝紊亂的出現(xiàn)并及時(shí)予以糾正。

1.3、禁食與持續(xù)胃腸減壓 所有CDH 患兒出生后即留置胃管。遵醫(yī)囑予禁食、頭偏向一側(cè)，持續(xù)胃腸減壓，保持引流管通暢，防止胃內(nèi)容物反流誤吸，避免胃腸道脹氣對(duì)肺的壓迫。嚴(yán)密觀察引流液的顏色、量及性狀，如有咖啡色或血性的液體引出，應(yīng)考慮是否發(fā)生疝嵌頓而引起胃腸壞死或應(yīng)激性潰瘍。禁食期間易發(fā)生低血糖，須對(duì)血糖進(jìn)行監(jiān)測(cè)。對(duì)貧血和營(yíng)養(yǎng)不良的患兒，可予靜脈營(yíng)養(yǎng)，少量多次輸血和血漿，以改善患兒的營(yíng)養(yǎng)狀況。

1.4、建立血管通道 臍靜脈導(dǎo)管、CVC 利于血管活性藥物和高滲溶液的輸注，減少對(duì)外周血管的刺激破壞，同時(shí)可避免反復(fù)穿刺患兒引起煩躁而誘發(fā)或加重肺動(dòng)脈高壓［5］，是建立靜脈通道的首選。置管后常規(guī)拍X 光片以確定導(dǎo)管尖端位置，詳細(xì)記錄置管時(shí)間、置管深度，有無(wú)并發(fā)癥發(fā)生等［6］。定期予肝素鹽水沖管護(hù)理，避免堵管；定期更換敷料，避免滲血污染。限制液體入量，預(yù)防水腫，控制總液體量為60～80 ml/（kg·d）［4］，使用微量泵控制輸液的速度，改善營(yíng)養(yǎng)狀況，同時(shí)避免輸液過(guò)量、速度過(guò)快，增加心臟負(fù)擔(dān)［7］；必要時(shí)監(jiān)測(cè)中心靜脈壓。選擇右上肢橈動(dòng)脈建立動(dòng)脈通道，進(jìn)行持續(xù)有創(chuàng)動(dòng)脈血壓監(jiān)測(cè)，也可經(jīng)此進(jìn)行動(dòng)脈采血，及時(shí)提供動(dòng)脈血?dú)夥治鰯?shù)據(jù)。

1.5、鎮(zhèn)靜藥物的使用 靜脈通道建立后，鎮(zhèn)靜藥物應(yīng)馬上使用［4］，防止患兒躁動(dòng)，以減少耗氧量，廣東省婦幼保健院選用芬太尼和咪達(dá)唑侖。鎮(zhèn)靜期間密切監(jiān)測(cè)患兒反應(yīng)、血壓、心率、SpO2、是否存在人機(jī)對(duì)抗等情況。

2、術(shù)后護(hù)理

2.1、持續(xù)監(jiān)測(cè)與呼吸道護(hù)理 持續(xù)心電監(jiān)護(hù)及血氧飽和度監(jiān)測(cè)，術(shù)后48 h 密切觀察生命體征。CDH 患兒使用呼吸機(jī)時(shí)間較長(zhǎng)，故呼吸道護(hù)理十分重要。本項(xiàng)目中37 例經(jīng)手術(shù)治愈的患兒從出生到術(shù)后撤機(jī)，上機(jī)時(shí)間為30～278 h。4 例因嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，血氧飽和度無(wú)法維持在85%以上，改用高頻振蕩通氣模式，其中2 例患者使用高頻振蕩通氣+一氧化碳吸入模式，SpO2穩(wěn)定在85%以上后改回常頻通氣模式。呼吸機(jī)通氣期間的護(hù)理要點(diǎn)：（1）加強(qiáng)氣道濕化，設(shè)置濕化溫度為37 ℃，如分泌物稀薄，可以順利通過(guò)吸痰管，無(wú)痂或痰塊，說(shuō)明濕化效果滿(mǎn)意。（2）翻身拍背，定期霧化、吸痰，吸痰管的直徑應(yīng)是氣管插管的1/2，吸痰壓力不超過(guò)-20～-10 kPa，時(shí)間控制在10～15 s，動(dòng)作輕柔，觀察痰液的顏色，警惕肺出血；痰液黏稠時(shí)可先滴入滅菌注射用水濕化氣道，使痰液稀釋易于吸出。臨床上多采用密閉式吸痰管吸痰，以減少吸痰對(duì)呼吸壓力的影響。（3）撤機(jī)拔管前將氣道和口腔內(nèi)的痰液、分泌物吸干凈，避免拔管后痰液堵塞。拔管后再霧化1 次，減輕聲門(mén)水腫，減少拔管后血氧飽和度下降的發(fā)生率。（4）拔管后可使用經(jīng)鼻持續(xù)氣道內(nèi)正壓通氣過(guò)渡，有利于肺部的擴(kuò)張，同時(shí)避免早期漏斗胸的形成。

2.2、管道護(hù)理 持續(xù)胃腸減壓護(hù)理要點(diǎn)同術(shù)前。根據(jù)2015 年歐洲CDH 治療指南，術(shù)后不常規(guī)留置胸腔閉式引流管［4］。本項(xiàng)目37 例經(jīng)手術(shù)治愈患兒，有21 例未留置胸腔引流管，其中術(shù)后發(fā)生液氣胸的有8 例，分別予胸腔穿刺或胸腔閉式引流處理。留置引流管期間的護(hù)理要點(diǎn)：（1）嚴(yán)格無(wú)菌操作，保持傷口清潔干燥。（2）妥善固定引流管，避免扭曲受壓。（3）觀察水柱波動(dòng)情況，保持引流通暢，每1～2 h擠壓引流管1 次，防止堵塞；擠壓時(shí)雙手握住引流管距插管處10～15 cm，力度適宜，頻率稍快，使氣流反復(fù)沖擊引流管口，松手后胸腔積液可自引流管排出，重復(fù)以上操作，保持引流管通暢，維持胸腔負(fù)壓。（4）觀察、記錄引流液的量及性狀、顏色，如引流量突然增加、性狀改變或引流瓶?jī)?nèi)有氣泡溢出，提示有出血或氣胸的可能，應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。（5）拔管：置管后2～4 d 基本無(wú)胸腔引流液后，即可拔管；拔管后觀察患兒有無(wú)呼吸困難、皮下氣腫等情況。（6）床邊備預(yù)防氣胸物品盒：兩塊凡士林紗塊及兩把止血鉗。在搬動(dòng)患兒或更換引流瓶時(shí)先用止血鉗雙向夾閉引流管，防止引流液逆行引起感染；在意外脫管時(shí)，緊急用凡士林紗塊封堵切口，防止切口處空氣進(jìn)入胸腔造成氣胸。

2.3、液體管理 CDH 術(shù)后患兒要做好液體管理，嚴(yán)格記錄每小時(shí)出入量，防止液體入量過(guò)多造成的水腫以及液體入量不足造成的低灌注量并發(fā)癥。一般維持尿量在1～2 ml/（kg·h），如果出現(xiàn)尿量少于1 ml/（kg·h）的情況，除了使用利尿劑外［4］，護(hù)理方面可先行膀胱觸診檢查，排除尿潴留的可能；本研究中，有2 例患兒出現(xiàn)少尿，經(jīng)檢查后發(fā)現(xiàn)尿管堵塞，予重新插管，避免了并發(fā)癥的發(fā)生。定期觀察有無(wú)皮膚水腫、水腫發(fā)生部位以及程度，水腫部位應(yīng)加強(qiáng)皮膚護(hù)理，避免皮膚損傷。

2.4、加強(qiáng)生活護(hù)理 （1）預(yù)防口腔感染：術(shù)后禁食要做好口腔護(hù)理，每天用生理鹽水棉球擦洗口腔，口唇干燥者可涂石蠟油。（2）預(yù)防肺部感染：每天為患兒拍背，操作時(shí)嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度，避免交叉感染。（3）預(yù)防壓瘡：定時(shí)翻身，保持床單清潔、干燥、無(wú)皺，便后及時(shí)清洗會(huì)陰，保持皮膚清潔干凈。

2.5、術(shù)后喂養(yǎng)的建立 胃管內(nèi)無(wú)黃綠色引流后，可以予3～5 ml 糖水或稀釋奶，2～3 h/次鼻飼，刺激患兒胃腸道蠕動(dòng)，耐受后逐步加量并過(guò)渡到經(jīng)口喂養(yǎng)。如出現(xiàn)胃潴留或反復(fù)嘔吐時(shí)應(yīng)減量或禁食。

2.6、家長(zhǎng)心理護(hù)理 膈疝是一個(gè)病死率較高的先天性疾病，雖然患兒家屬通過(guò)產(chǎn)前評(píng)估對(duì)胎兒的肺部結(jié)構(gòu)情況及預(yù)后有初步的了解，但出生后肺的功能狀態(tài)不確定，新生兒期病情變化大、進(jìn)展快等影響預(yù)后的不確定因素多，同時(shí)住院時(shí)間長(zhǎng)，經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)大，家屬容易產(chǎn)生焦慮，故取得家屬的信任與配合非常重要。醫(yī)護(hù)人員應(yīng)定期主動(dòng)與家屬聯(lián)系，告知患兒病情變化及治療情況，給予必要的思想開(kāi)導(dǎo)工作，共同做好患兒的治療與護(hù)理。

2.7、出院前的過(guò)渡護(hù)理 在重癥監(jiān)護(hù)室喂養(yǎng)至全奶30 ml口服，每3 h/次時(shí)，應(yīng)考慮將患兒轉(zhuǎn)入普通區(qū)，進(jìn)行出院前的過(guò)渡，過(guò)渡時(shí)間為2～3 d。目的在于：（1）指導(dǎo)家屬多抱立患兒，多予拍背，可促進(jìn)肺復(fù)張，加快康復(fù)，縮短出院時(shí)間。（2）由媽媽哺乳，既可讓患兒適應(yīng)母乳喂養(yǎng)，觀察患兒吸食母乳的情況，又可指導(dǎo)媽媽如何進(jìn)行母乳喂養(yǎng)，避免嗆咳。

2.8、出院后隨診 CDH 患兒術(shù)后1 年內(nèi)胃食管反流的發(fā)生率高達(dá)20%～80%［8］，指導(dǎo)家長(zhǎng)喂養(yǎng)時(shí)宜少量多餐，觀察患兒吃奶后有無(wú)腹脹、嘔吐及排便情況。部分患兒出院后短期內(nèi)仍需吸氧，應(yīng)指導(dǎo)家長(zhǎng)使用家庭制氧機(jī)，用氧時(shí)避免明火。需要出院帶藥的患兒應(yīng)遵醫(yī)囑用藥。出院2～4 周后回院復(fù)查，有異常情況及時(shí)就近就醫(yī)；術(shù)后半年、1 年、2 年內(nèi)到醫(yī)院復(fù)診，跟蹤生長(zhǎng)發(fā)育及營(yíng)養(yǎng)狀況。因CDH 患兒存在不同程度的肺發(fā)育不良，容易反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，應(yīng)指導(dǎo)家長(zhǎng)加強(qiáng)肺康復(fù)鍛煉，提高生存質(zhì)量［9］。

結(jié) 論

隨著產(chǎn)前超聲技術(shù)的進(jìn)步，越來(lái)越多的CDH 在產(chǎn)前得以發(fā)現(xiàn)，且準(zhǔn)確率高達(dá)90%［1］。CDH 的一體化管理使胎兒娩出后即能得到及時(shí)有效的處理，避免了轉(zhuǎn)運(yùn)風(fēng)險(xiǎn)；待病情穩(wěn)定后行手術(shù)治療的生存率可提高到79%～92%［4］。圍術(shù)期制定整體護(hù)理計(jì)劃，包括呼吸系統(tǒng)和循環(huán)系統(tǒng)的監(jiān)測(cè)與護(hù)理、注意保暖、有效的胃腸減壓、胸腔引流管的護(hù)理等，可明顯降低并發(fā)癥的發(fā)生，積極改善患兒的營(yíng)養(yǎng)狀況，縮短住院時(shí)間；指導(dǎo)家長(zhǎng)加強(qiáng)肺功能康復(fù)鍛煉，提高患兒家屬的治療依從性，從而提高患兒的救治成功率及生活質(zhì)量。