肺動(dòng)脈

610041)肺動(dòng)脈異常起源是一類罕見的先天性心血管畸形,主要包括以下3類：肺動(dòng)脈吊帶(pulmonary artery sling, PAS)、單側(cè)肺動(dòng)脈起源異常(anomalous origin of unilateral pulmonary artery, AOPA)以及先天性單側(cè)肺動(dòng)脈缺如(unilateral absence of pulmonary artery, UAPA)。此類疾病既可單獨(dú)發(fā)生也可合并其他心內(nèi)畸形［1-2］,因早期臨床表現(xiàn)不

050000）肺動(dòng)脈分支起源異常通常包括單側(cè)肺動(dòng)脈缺如（Unilateral absence of pulmonary artery，UAPA）、單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈（Anomalous origin of one pulmonary artery，AOPA）、肺動(dòng)脈吊帶（Pulmonary artery sling，PAS），是一組罕見的先天性心臟病，占先天性心臟病的0.12%～0.3%[1]，可單獨(dú)發(fā)生，也可合并其他畸形。由于對(duì)此類疾病認(rèn)識(shí)不足

超聲提示胎兒右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈(anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta， AORPA)，孕31周羊水穿刺染色體畸變檢測(cè)無異常；既往體健，孕1產(chǎn)0，無家族史。孕35+2周胎兒超聲心動(dòng)圖：心臟位置、方向正常，心房正位，心室右襻，大動(dòng)脈正位；可見卵圓孔瓣；各房室大小正常；可見2組房室瓣及主、肺動(dòng)脈瓣，房室連接、心室-大動(dòng)脈連接正常；肺動(dòng)脈分叉未顯示，肺

冠狀動(dòng)脈硬化，肺動(dòng)脈干增寬，提示肺動(dòng)脈高壓；（2）左右肺動(dòng)脈腔內(nèi)局限性密度減低伴粟粒狀鈣化，建議肺動(dòng)脈CTA檢查?；颊哂诩抑行锌垢腥局委?，發(fā)熱、胸痛癥狀好轉(zhuǎn)，胸悶無好轉(zhuǎn)。7天前，患者胸悶不適、咳嗽加重；3天前再次出現(xiàn)左側(cè)胸部疼痛，遂收入病房。既往體健。入院后完善：D-二聚體1.7mg/L，降鈣素原完善血?dú)夥治觯‵iO20.33）：pH 7.44，PCO268.4mmHg，PO268.4mmHg。CTC＝10.4，外周血中存在腫瘤細(xì)胞的可能性大。超聲心電圖示

長(zhǎng)軸切面探及右肺動(dòng)脈起自升主動(dòng)脈后壁(右肺動(dòng)脈內(nèi)徑16.8 mm)，見圖A，圖B，左心室增大(內(nèi)徑56 mm)。心底大動(dòng)脈短軸切面上，主肺動(dòng)脈未探及右肺動(dòng)脈分支、且僅延續(xù)為左肺動(dòng)脈，見圖C；左肺動(dòng)脈見動(dòng)脈導(dǎo)管開口，彩色多普勒(Color Doppler flow imaging，CDFI)顯示左向右分流血流信號(hào)；主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間隔未見回聲失落區(qū)。心尖四腔心切面探及右心室壁明顯增厚，右心房?jī)?nèi)徑增大；三尖瓣瓣口反流速度(tricuspid regurgitat

未見明顯異常；肺動(dòng)脈分叉處“人”字結(jié)構(gòu)消失，呈“八”字結(jié)構(gòu)，主肺動(dòng)脈發(fā)出左肺動(dòng)脈及動(dòng)脈導(dǎo)管，升主動(dòng)脈發(fā)出右肺動(dòng)脈(見圖1)。超聲提示：胎兒右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈。孕婦孕22周時(shí)(2020年8月)，曾在我院接受孕中期胎兒系統(tǒng)排畸檢查，心臟未見明顯異常。孕婦無高血壓及糖尿病史，孕期無感冒、發(fā)熱，無特殊環(huán)境接觸史。孕期規(guī)律產(chǎn)檢，唐氏低風(fēng)險(xiǎn)?；純撼錾螅珻TA示：右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈(見圖2)。后擇期行右肺動(dòng)脈異常起源矯正術(shù)。圖1 孕30周胎兒心臟超聲圖

61先天性單側(cè)肺動(dòng)脈缺如(UAPA)是一種罕見心臟血管畸形，1886 年首次被報(bào)道，隨后陸續(xù)有相關(guān)報(bào)道[1]。UAPA發(fā)病率為1/200 000～1/300 000，很少單獨(dú)存在，常與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥、房間隔缺損、主動(dòng)脈縮窄、永存動(dòng)脈干和肺動(dòng)脈閉鎖共同存在[2，3]。本文報(bào)道一例UAPA 患者的診治過程，并查閱大量文獻(xiàn)對(duì)UAPA的診治進(jìn)行總結(jié)分析。1 病例簡(jiǎn)介女性，足月兒(40+2周)，第2 胎第2 產(chǎn)，孕期超聲心動(dòng)圖提示右肺動(dòng)脈缺如，2020 年

管切面均顯示，肺動(dòng)脈分叉切面顯示左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈后方呈半環(huán)形，跨過右主支氣管，于氣管后方向左側(cè)走行入左肺，左肺動(dòng)脈血流速度 82 cm/s，右肺動(dòng)脈血流速度 75 cm/s（圖1A～C）。超聲心動(dòng)圖診斷：胎兒肺動(dòng)脈吊帶（pulmonary artery sling，PAS）。家屬?zèng)Q定終止妊娠，引產(chǎn)后病理解剖證實(shí)為PAS（圖1D）。圖1 胎兒，24周，胎兒PAS。超聲示三血管、三血管氣管肺動(dòng)脈分叉切面主肺動(dòng)脈延續(xù)為動(dòng)脈導(dǎo)管、右肺動(dòng)脈，左肺動(dòng)脈起源于右肺

16)0 引言肺動(dòng)脈及左肺動(dòng)脈、右肺動(dòng)脈分支異常是先天性心臟病常見畸形，雖不會(huì)影響胎兒生長(zhǎng)發(fā)育，但胎兒分娩后體內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)會(huì)出現(xiàn)顯著變化，可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓、呼吸道感染等不良癥狀，因此應(yīng)重視早期準(zhǔn)確診斷[1-2]?，F(xiàn)階段，臨床診斷胎兒先天性心臟病主要選用超聲心動(dòng)圖檢查方式，主要從胎兒心臟解剖結(jié)構(gòu)及血流動(dòng)力學(xué)等方面開展全面檢測(cè)，可有效地預(yù)測(cè)及評(píng)估胎兒心臟情況，但超聲在胎兒肺動(dòng)脈及左、右肺動(dòng)脈分支異常診斷中的效果還存在一定爭(zhēng)議[3]。本研究對(duì)象為2017年1月至

超聲心動(dòng)圖：主肺動(dòng)脈與右肺動(dòng)脈連接處(距肺動(dòng)脈瓣根部9～10 mm)回聲失落，寬約13 mm(圖1A)；CDFI于大動(dòng)脈水平探及左向右為主的雙向分流信號(hào)，右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈(圖1B)，肺動(dòng)脈瓣處可探及輕度反流信號(hào)，反流峰速約3.5 m/s，估測(cè)肺動(dòng)脈舒張壓約49 mmHg；房間隔卵圓孔處探及左向右分流信號(hào)，分流束寬2～3 mm。超聲診斷：主-肺動(dòng)脈間隔缺損(aortopulmonary septal defect, APSD)Ⅱ型；右肺動(dòng)脈異位起源于升

結(jié)核治療無效。肺動(dòng)脈增強(qiáng)CT：增強(qiáng)掃描后肺動(dòng)脈主干及左上肺動(dòng)脈可見局限性囊狀突出，較大者截面約29 mm×23 mm，周圍見低密度影環(huán)繞。CT 增強(qiáng)掃描（圖1A）提示：肺動(dòng)脈主干及左上肺動(dòng)脈多發(fā)假性動(dòng)脈瘤形成；肺動(dòng)脈主干、肺動(dòng)脈瓣上及雙肺動(dòng)脈主干及其分支多發(fā)栓塞形成。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖示右心房室稍大，肺動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈瓣環(huán)外側(cè)壁、右肺動(dòng)脈多處見低回聲物附壁（圖1B），較大者約29 mm×18 mm。主肺動(dòng)脈及右肺動(dòng)脈內(nèi)可見局部血流充盈缺損，連續(xù)多普勒根據(jù)三尖瓣反

450000］肺動(dòng)脈吊帶是一種極為嚴(yán)重且罕見的先天性心血管畸形，是指起源于右肺動(dòng)脈的左肺動(dòng)脈異常呈半環(huán)形跨過右主支氣管，在主氣管后、食管前間穿行，進(jìn)入左側(cè)肺門，形成部分型血管環(huán)，并壓迫氣管、食管、支氣管，以呼吸道梗阻癥狀為主要癥狀［1-2］。先天性左肺動(dòng)脈缺如是一種以肺實(shí)質(zhì)內(nèi)肺血管與主肺動(dòng)脈之間的連接段單側(cè)缺如為主要特點(diǎn)的罕見肺血管畸形，肺內(nèi)血管與缺如側(cè)肺動(dòng)脈的遠(yuǎn)端部分常存在，危害性較大［3-4］。因此早期有效篩查鑒別左肺動(dòng)脈缺如、肺動(dòng)脈吊帶指導(dǎo)臨床治療，

未見異常；主、肺動(dòng)脈與心室連接關(guān)系正常，兩者比例正常交叉走形。三血管切面及三血管氣管切面（3VT）顯示正常。肺動(dòng)脈分叉切面：肺動(dòng)脈分叉處主肺動(dòng)脈直接延續(xù)為右肺動(dòng)脈，未見左肺動(dòng)脈發(fā)出。追蹤發(fā)現(xiàn)右肺動(dòng)脈上發(fā)出左肺動(dòng)脈（見圖1），左肺動(dòng)脈向左于食管和氣管之間進(jìn)入左肺，左肺動(dòng)脈較右肺動(dòng)脈細(xì)窄。超聲提示：胎兒肺動(dòng)脈吊帶。孕婦最終選擇引產(chǎn)，引產(chǎn)后尸檢大體標(biāo)本可見心房、心室腔室大小正常，左肺動(dòng)脈起自右肺動(dòng)脈，向左走行于食管和氣管之間進(jìn)入左肺。解剖結(jié)果與產(chǎn)前診斷一致。圖1

圖1 先天性右肺動(dòng)脈起始段狹窄影像學(xué)表現(xiàn) A.胸骨旁肺動(dòng)脈分支短軸切面圖； B.CDFI圖； C.右肺動(dòng)脈狹窄處血流速度頻譜圖； D.CTA圖 (箭示右肺動(dòng)脈起始段狹窄；AO：主動(dòng)脈；PA：主肺動(dòng)脈；R-PA：右肺動(dòng)脈；L-PA：左肺動(dòng)脈)患者男，69歲，因“暈厥1次，活動(dòng)后胸悶伴乏力3月余”入院；無心臟病、高血壓及糖尿病病史。查體：口唇輕度發(fā)紺，血壓117 mmHg/79 mmHg，心率88次/分，律齊，胸骨左緣第2肋間可聞及收縮期雜音。心電圖：正常竇性

劉 楊 王 丹肺動(dòng)脈吊帶（pulmonary artery sling，PAS）又稱迷走左肺動(dòng)脈，是指左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈，一種極為罕見而嚴(yán)重的先天性心血管畸形，發(fā)病率難以確定[1]。異常起源的左肺動(dòng)脈呈半環(huán)狀跨過右主支氣管起始部及下端氣管，穿行于主氣管后及食管前之間，進(jìn)入左側(cè)肺門，解剖上形成部分型血管環(huán)壓迫氣管、支氣管或食管，出現(xiàn)呼吸道或消化道梗阻癥狀，臨床上以呼吸道梗阻癥狀為主。先天性單側(cè)肺動(dòng)脈缺如（unilateral absence of p

30)圖1 右肺動(dòng)脈缺如影像學(xué)表現(xiàn) A.聲像圖； B.CT軸位圖像右肺動(dòng)脈未顯示； C.CTA示右肺動(dòng)脈缺如 (MPA：主肺動(dòng)脈；LPA：左肺動(dòng)脈；PDA：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)患兒男，2歲,因“咳嗽喘息8天、發(fā)熱5天”入院。查體：體溫36.4℃，心率110次/分，呼吸26次/分，血壓84 mmHg/55 mmHg，口唇發(fā)紺，咽充血，聽診雙肺呼吸音粗，可聞及喘鳴音及濕啰音；心音有力，心律不齊，心前區(qū)聞及Ⅱ/6級(jí)收縮期雜音。超聲心動(dòng)圖：右心增大，主肺動(dòng)脈及左肺動(dòng)脈增

動(dòng)脈血管環(huán)合并肺動(dòng)脈交叉 A.彩色多普勒超聲未能于同一切面同時(shí)顯示左、右肺動(dòng)脈； B.CTA三維重建示肺動(dòng)脈干—降主動(dòng)脈上部—?jiǎng)用}導(dǎo)管形成血管環(huán)； C.CTA三維重建示迷走左頸總動(dòng)脈與鎖骨下動(dòng)脈； D.軸位CTA示肺動(dòng)脈交叉患兒男,2個(gè)月,因“間斷皮膚、口周青紫28天”入院。查體：口周及鼻根青紫，心前區(qū)可聞及雜音(3/6級(jí))。實(shí)驗(yàn)室檢查：氧飽和度為88%。心臟超聲：右心增大，降主動(dòng)脈與左肺動(dòng)脈間可探及一個(gè)管狀結(jié)構(gòu)，多切面掃查未能在同一切面內(nèi)同時(shí)顯示左、右肺

。超聲檢查示：肺動(dòng)脈主干內(nèi)稍強(qiáng)回聲。肺動(dòng)脈CT血管造影（CT angiography，CTA）檢查示：肺動(dòng)脈主干內(nèi)片狀充盈缺損（圖1A）?？紤]為肺動(dòng)脈栓塞（pulmonary embolism，PE），給予溶栓治療無效。心臟磁共振（cardiac magnetic resonance，CMR）檢查示：肺動(dòng)脈主干腔內(nèi)不規(guī)則軟組織信號(hào)（圖1B～E），考慮原發(fā)性肺動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤。行肺動(dòng)脈內(nèi)腫瘤摘除術(shù)，術(shù)后腫瘤組織送檢，鏡下可見細(xì)胞呈梭形或短梭形，編織狀排列，間質(zhì)內(nèi)

隔缺損合并右下肺動(dòng)脈夾層患者肺動(dòng)脈CTA表現(xiàn) A～C.軸位(A)、冠狀位(B)、矢狀位(C)圖像示右下肺動(dòng)脈分支呈雙腔改變，可見撕裂的內(nèi)膜，室間隔膜部區(qū)見寬約28 mm對(duì)比劑束連通左右心室(箭)； D.軸位圖像示右下肺動(dòng)脈干管壁增厚呈新月形低密度影(箭)患者男，32歲，間斷胸悶3年，加重4個(gè)月。查體：血壓118 mmHg/72 mmHg，心率113次/分。心臟超聲：室間隔膜部缺損約25 mm，心室水平雙向分流，收縮期二尖瓣及三尖瓣中量反流，舒張期肺動(dòng)脈瓣少

810012)肺動(dòng)脈夾層是一種罕見且預(yù)后兇險(xiǎn)的疾病，截止到2016年，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)告共24例[1]，報(bào)告最多的為阜外醫(yī)院(4例)，病例常見于先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓及其他原因?qū)е?span id="j5i0abt0b" class="hl">肺動(dòng)脈主干及分支極度擴(kuò)張的患者[2-4]。該癥發(fā)病后由于癥狀缺乏特異性且進(jìn)展迅速，生前檢出率極低。近5年，青海省心腦血管病?？漆t(yī)院超聲診斷科使用GE Vivid 7或Philips IE33彩色多普勒超聲診斷儀(S4探頭，頻率2～4MHz)，在胸骨旁、劍突下及胸骨上窩等窗口全方位、

室流出道可見，肺動(dòng)脈分叉未見顯示，主肺動(dòng)脈直接延續(xù)為左肺動(dòng)脈與動(dòng)脈導(dǎo)管，可見右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈（圖1A、B）。超聲提示胎兒右肺動(dòng)脈異位起源于升主動(dòng)脈，胎兒循環(huán)阻力未見明顯異常。出生后心臟CT示：左位心，心房正位，心室右袢，主動(dòng)脈正位。右肺動(dòng)脈起自升主動(dòng)脈（于主動(dòng)脈瓣上4.8 mm），動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，卵圓孔未閉（圖1C、D）。手術(shù)結(jié)果：術(shù)中見胸腺發(fā)育良好，心包無粘連，心房正位，心室右袢，升主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右后方，主肺動(dòng)脈位于左前，右肺動(dòng)脈發(fā)自升主動(dòng)脈右后壁

545001)肺動(dòng)脈分支發(fā)育異常的產(chǎn)前超聲診斷賴秋榮(柳州市婦幼保健院超聲科，廣西 柳州 545001)目的探討胎兒肺動(dòng)脈分支發(fā)育異常的產(chǎn)前診斷思路及方法，提高其產(chǎn)前檢出率。方法回顧性分析廣西柳州市婦幼保健院2014年1月1日至2016年11月將肺動(dòng)脈分支切面列入產(chǎn)前系統(tǒng)超聲檢查常規(guī)掃查切面，產(chǎn)前超聲診斷的9例胎兒肺動(dòng)脈分支異常的超聲影像表現(xiàn)，對(duì)比病理解剖和隨訪結(jié)果。結(jié)果產(chǎn)前系統(tǒng)超聲檢查77 588例，產(chǎn)前超聲診斷肺動(dòng)脈分支異常9例，其中左肺動(dòng)脈起源于升主

53）小兒?jiǎn)蝹?cè)肺動(dòng)脈異常起源的超聲診斷價(jià)值孫真真，楊 紅，劉 楊（鄭州市兒童醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，河南 鄭州 450053）目的 探討小兒?jiǎn)蝹?cè)肺動(dòng)脈異常起源的超聲診斷價(jià)值。方法 選取2015年1月～12月收治的單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源患兒12例作為研究對(duì)象，均經(jīng)CTA或手術(shù)證實(shí)，總結(jié)其超聲圖像特點(diǎn)。結(jié)果 12例患兒中，右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈4例，左肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈2例，肺動(dòng)脈吊帶4例，左肺動(dòng)脈缺如1例，右肺動(dòng)脈缺如1例。超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為：肺動(dòng)脈主干分叉消失

聲心動(dòng)圖診斷右肺動(dòng)脈起源異常1例李 廣 王小叢 馬 雁 李 闖【作者單位】吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院 吉林長(zhǎng)春 1300001 病例簡(jiǎn)介女，21歲。主訴：間斷咳血4個(gè)月，加重伴乏力、氣短1個(gè)月。體格檢查：血壓90/70 mmHg，脈搏76次/分，心尖搏動(dòng)位于第5肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5 cm?？诖桨l(fā)紺，于胸骨左緣第二肋間可聞及連續(xù)機(jī)械樣雜音。超聲心動(dòng)圖檢查（圖1A）提示右心室前壁增厚，右肺動(dòng)脈起自主動(dòng)脈，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉；室間隔運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)；彩色多普勒血流顯像（圖1B

200127）肺動(dòng)脈吊帶的超聲心動(dòng)圖診斷價(jià)值及漏誤診分析吳力軍1，張玉奇2，高玲玲1，陳麗君2，王珊珊2（1.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院超聲科，上海200092；2.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心心內(nèi)科，上海200127）目的：探討多普勒超聲心動(dòng)圖對(duì)肺動(dòng)脈吊帶（PAS）的診斷價(jià)值，分析超聲心動(dòng)圖漏誤診的原因，提高超聲心動(dòng)圖對(duì)PAS診斷的準(zhǔn)確性。方法：本文回顧性分析62例經(jīng)外科手術(shù)證實(shí)為PAS患兒的超聲心動(dòng)圖檢查資料。結(jié)果：62例PAS中，完全性

聲診斷嬰兒?jiǎn)蝹?cè)肺動(dòng)脈異常起源的價(jià)值胡 原 HU Yuan陳文娟 CHEN Wenjuan李佩嵐 LI Peilan陳 潔 CHEN Jie張 杰 ZHANG Jie目的探討超聲診斷嬰兒?jiǎn)蝹?cè)肺動(dòng)脈異常起源的價(jià)值。資料與方法回顧性分析經(jīng)超聲診斷并經(jīng)多層螺旋CT或外科手術(shù)證實(shí)的5例單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源的患兒的超聲心動(dòng)圖，總結(jié)單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源的超聲特點(diǎn)。結(jié)果5例患兒中，右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈3例，肺動(dòng)脈懸?guī)?例，右肺動(dòng)脈缺如1例。其超聲表現(xiàn)特征為：肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端無

一項(xiàng)關(guān)于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（IPAH）治療方案選擇的研究，該研究指出對(duì)于藥物治療反應(yīng)不佳的IPAH患者，可采用肺動(dòng)脈去神經(jīng)術(shù)（PAND）進(jìn)行治療。該項(xiàng)研究共納入了21例對(duì)藥物治療反應(yīng)不佳的IPAH患者，其中13例接受了PADN治療，另外8例拒絕PAND治療的患者被分入對(duì)照組。PADN的實(shí)施部位在主肺動(dòng)脈分叉以及左、右肺動(dòng)脈開口處。主要終點(diǎn)為隨訪3個(gè)月時(shí)肺動(dòng)脈壓、三尖瓣偏移（Tei）指數(shù)和6分鐘步行距離（6MWT）變化。結(jié)果顯示，與對(duì)照組相比，隨訪3個(gè)月時(shí)PA