■夢 龍

據(jù)梁先生回憶，小梁自出生起就發(fā)現(xiàn)右耳廓畸形，被醫(yī)生診斷為“先天性右側(cè)中外耳畸形伴聽力障礙”。近日，小梁決定手術(shù)治療，術(shù)前常規(guī)檢查均正常且排除手術(shù)禁忌癥后，小梁在常規(guī)全身麻醉下進(jìn)行治療。手術(shù)順利進(jìn)行約1 小時后，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)小梁術(shù)區(qū)肌顫明顯。與此同時，麻醉科主治醫(yī)師也觀察到小梁一系列生命體征的異常變化：不到10 分鐘的時間里，他的體溫從38.1℃升至39.2℃，心率從98 次/分升至122 次/分，呼吸末二氧化碳從45 毫米汞柱升至103 毫米汞柱，且上述指標(biāo)均呈持續(xù)上升趨勢。

麻醉和手術(shù)醫(yī)師馬上意識到情況的嚴(yán)重性，主治醫(yī)師初步懷疑小梁出現(xiàn)惡性高熱，立即停用了吸入麻醉藥并以大氣流量洗脫呼吸回路中的吸入麻醉藥，并迅速進(jìn)行搶救。在請示耳鼻喉科主任后，予以緊急關(guān)閉術(shù)腔來配合搶救。

主治醫(yī)師精準(zhǔn)快速評估了小梁的病情，肯定了惡性高熱的可能，并指出小梁目前病情危重，需立即組織進(jìn)一步搶救工作，包括立即實施物理降溫，糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂，糾正心律失常、監(jiān)測血糖、維持尿量等。一時間手術(shù)室的醫(yī)生、護(hù)士上演了一場營救大戰(zhàn)。在經(jīng)歷約90 分鐘驚心動魄的搶救后，小梁病情終于轉(zhuǎn)危為安，各項生命體征逐步穩(wěn)定下來。

惡性高熱發(fā)病罕見卻很兇險

惡性高熱是一種主要由揮發(fā)性吸入麻醉藥和去極化肌肉松弛藥（如琥珀酰膽堿）誘發(fā)的家族遺傳性疾病，其發(fā)病率約1/10000～1/250000，這種疾病十分罕見。

惡性高熱到底有多兇險？，惡性高熱可以說是圍術(shù)期最嚴(yán)重的麻醉相關(guān)并發(fā)癥之一，一旦發(fā)病，病情迅速進(jìn)展并最終死亡。患者平時并無異常表現(xiàn)，與正常人無異，通常在全身麻醉后突然出現(xiàn)呼氣末二氧化碳分壓持續(xù)升高，且體溫急劇升高，最高可達(dá)40℃以上，若治療不及時，可迅速出現(xiàn)多器官功能衰竭。

目前，臨床上針對惡性高熱的特效藥為丹曲洛林。根據(jù)國內(nèi)文獻(xiàn)報道，以往由于國內(nèi)缺乏丹曲洛林，惡性高熱的死亡率高達(dá)73.5%。隨著丹曲洛林的國產(chǎn)化，該病的搶救成功率有望大大提高。

惡性高熱病家族史者應(yīng)完善基因檢測

小梁病情穩(wěn)定后完善了基因檢測，結(jié)果顯示檢測出攜帶惡性高熱易感基因：RYR1 基因的一個錯義變異，該變異被視為致病性變異。

對于惡性高熱患者的親屬來說，需要注意以下3 點(diǎn)：

1.惡性高熱是一種遺傳性疾病，因此對有惡性高熱病家族史的人應(yīng)完善基因檢測，排除易感性，做到及早預(yù)防。

2.惡性高熱發(fā)生率雖低，但病死率高，某些常用的麻醉藥物就是惡性高熱的誘發(fā)因素，因此從源頭上預(yù)防非常重要。

3.手術(shù)前一定要告知醫(yī)生，讓手術(shù)和麻醉醫(yī)生可以提前采取適當(dāng)?shù)念A(yù)防措施，將發(fā)生惡性高熱的可能性降到最低。