劉晉萍

1 先天性心臟病外科現(xiàn)狀

根據(jù)國家衛(wèi)生健康委員會《中國出生缺陷防治報告（2012）》，先天性心臟病（簡稱先心?。┚游覈錾毕葜祝磕晷略龅南刃牟』純撼^13 萬例，先心病仍為心血管外科手術(shù)中的主要病種。 部分復(fù)雜先心病若不及時治療可能引發(fā)多種嚴(yán)重心肺并發(fā)癥，是新生兒及嬰幼兒死亡的主要原因之一［1］，由此給患兒家庭和社會造成沉重的精神和醫(yī)療負(fù)擔(dān)。

近年來，作為先心病的傳統(tǒng)治療手段，我國的先心病外科取得了舉世矚目的進步，積累了豐富的經(jīng)驗。 2004 ～ 2018 年，0 ～ 1 歲先心病嬰兒死亡率從 106.81／10 萬下降至 38.70／10 萬，年均降幅為7.2%［2］。 然而，目前我國先心病外科仍存在地區(qū)間發(fā)展不平衡、兩極分化的態(tài)勢，主要表現(xiàn)為能常規(guī)開展先心病外科手術(shù)的單位雖已接近700 家，但具備開展復(fù)雜危重先心病手術(shù)條件的單位極少［3］，且集中在少數(shù)大型城市。

《中國心血管健康與疾病報告2020》［4］顯示，2019 年全國共完成先心病外科手術(shù)81 246 例，占所有心臟及大血管外科手術(shù)量的32%。 受限于區(qū)域、城鄉(xiāng)社會經(jīng)濟條件和醫(yī)療資源可及性的差距，我國實際存在著龐大的延遲就診人群。 延遲就診的先心病患者往往在就診時已因嚴(yán)重的病理生理改變而錯過了最佳的手術(shù)時機［3］，進而被迫采取多期手術(shù)的方案，這不僅顯著增加了“個體化”診療的難度和患者的經(jīng)濟負(fù)擔(dān)，也對臨床預(yù)后造成更大的不確定性。

盡管基因篩查和產(chǎn)前診斷的普及將極大程度地降低了復(fù)雜先心病的發(fā)病率，然而，隨著全面開放“二胎”政策的實施，可以預(yù)見在短期內(nèi)我國先心病手術(shù)量仍將居高不下。 此外，符合國情的先心病產(chǎn)前產(chǎn)后“一體化”診療模式的建立提高了復(fù)雜重癥先心病的救治成功率［5］，但隨之而來的低體重新生兒復(fù)雜先心病手術(shù)的常規(guī)化將成為新的挑戰(zhàn)。

2 先心病外科格局變化

在新時代背景下，隨著先心病介入技術(shù)、器械及相關(guān)設(shè)備的迅速發(fā)展，先心病的治療除經(jīng)典的外科心內(nèi)直視手術(shù)外，介入手術(shù)亦成為一種重要的治療手段，并衍生出介入和外科手術(shù)相結(jié)合的鑲嵌治療模式［6］。 2019 年我國先心病介入手術(shù)總量達39 027例［4］。 國家先心病介入專業(yè)質(zhì)控中心的數(shù)據(jù)顯示［7］，目前國內(nèi)已有400 多家醫(yī)院開展先心病介入手術(shù)，總成功率為98.4%，近99%的動脈導(dǎo)管未閉以及70%以上的房間隔缺損或室間隔缺損患者可通過介入手段治愈。 此外，介入治療已經(jīng)延伸到胎兒先心病領(lǐng)域，被應(yīng)用于主動脈瓣重度狹窄、卵圓孔過小或房間隔完整造成的胎兒左心發(fā)育不良綜合征，以及肺動脈瓣狹窄／閉鎖等的治療。 但胎兒介入治療的推廣在當(dāng)下仍受較多條件限制。

近三年來，在新冠疫情和介入手術(shù)的雙重沖擊下，單純先心病外科手術(shù)量呈現(xiàn)下降趨勢。 以阜外醫(yī)院（北京）為例，2020 年全院先心病手術(shù)量從4 468 例下降至2 574 例，占所有心臟外科手術(shù)的比例從 31.7%下降至 28.6%［8］。 值得注意的是，復(fù)雜危重先心病手術(shù)（法洛四聯(lián)癥及以上或體重≤5 kg患兒的先心病手術(shù)）所占的比例超過60%［8］，先心病外科手術(shù)呈現(xiàn)低齡化、低體重和復(fù)雜化的趨勢。同時，隨著外科技術(shù)和術(shù)后管理的進步，90%以上先心病患者有望存活至成年，其中需接受再次或多次心臟手術(shù)的比例不斷增加［1］。 “2020 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院外科年度報告”中阜外醫(yī)院（北京）近年二次手術(shù)的比例顯著增加，2020 年有6.1%的先心病手術(shù)為二次或多次心臟手術(shù)。

隨著外科理念的革新和生物醫(yī)學(xué)工程的進步，部分傳統(tǒng)心臟外科手術(shù)出現(xiàn)“去體外循環(huán)化”的現(xiàn)象。 然而，由于先心病治療的復(fù)雜性和特殊性，體外循環(huán)的支持在小兒先心病外科尚難以替代。 如何應(yīng)對先心病外科格局變化所帶來的挑戰(zhàn)，對于從事兒科體外循環(huán)工作的同道們需要認(rèn)真思考與應(yīng)對。

3 兒科體外循環(huán)的應(yīng)對策略

3.1 加強理論學(xué)習(xí)，完善工作制度 盡管介入技術(shù)在目前仍無法完全替代體外循環(huán)下的先心病外科手術(shù)，然而介入技術(shù)的沖擊迫使我們更深刻地意識到強化從業(yè)人員的理論水平，完善工作制度的重要性。對于先心病治療團隊的體外循環(huán)灌注師而言，除應(yīng)熟練掌握兒科體外循環(huán)系統(tǒng)的物品準(zhǔn)備和設(shè)備操作外，還應(yīng)深入了解各類先心病的解剖異常和病理生理機制，理解先心病外科手術(shù)術(shù)式的選擇，參與手術(shù)團隊的術(shù)前評估和疑難病例分析，在術(shù)中與手術(shù)團隊密切溝通，做到從容應(yīng)對各種意外和突發(fā)情況。同時，應(yīng)不斷總結(jié)診療過程中的經(jīng)驗教訓(xùn)，積極應(yīng)對先心病手術(shù)“低齡化”、“復(fù)雜化”的趨勢。

3.2 從理念到裝備，將節(jié)約輸血貫穿始終 先心病患兒體外循環(huán)術(shù)中使用庫存同種異體血可為手術(shù)預(yù)后提供安全保證。 但是國內(nèi)外的大量臨床研究指出兒科體外循環(huán)術(shù)中輸血后可加重機體炎癥反應(yīng)，延長機械通氣時間、ICU 停留時間和住院時間，增加危重病患兒的死亡率，導(dǎo)致患者醫(yī)療費用增多。 因此，在嬰幼兒心臟手術(shù)實施節(jié)約用血成為臨床工作的重中之重。 近些年大量優(yōu)質(zhì)生物材料的研發(fā)，適合兒科體外循環(huán)技術(shù)設(shè)備耗材的更新，心肺轉(zhuǎn)流管路最小化等已顯著減少了兒科體外循環(huán)預(yù)充量，再結(jié)合全程血液回收、改良超濾、靜脈輔助負(fù)壓引流、術(shù)前逆向動靜脈管路預(yù)充及近紅外腦氧監(jiān)測等綜合措施，最終實現(xiàn)大部分嬰幼兒患者不需要或僅少量用血的目標(biāo)。 未來我們還需要進行更多的臨床研究和多中心大規(guī)模的臨床觀察以探尋到適合中國國情的先心病患兒心肺轉(zhuǎn)流術(shù)中用血標(biāo)準(zhǔn)。

3.3 優(yōu)化小切口微創(chuàng)先心病手術(shù)的體外循環(huán) 先心病心內(nèi)直視手術(shù)通常采用胸骨正中切口，其優(yōu)勢在于術(shù)野暴露清晰，方便術(shù)者操作，但存在術(shù)后疤痕明顯，易使患兒產(chǎn)生心理負(fù)擔(dān)的缺陷。 在保證手術(shù)效果和安全性的前提下，為實現(xiàn)美觀和減少手術(shù)創(chuàng)傷，各類小切口術(shù)式應(yīng)運而生。 常用的手段包括胸骨上／下段小切口、前／后外側(cè)切口、右腋下水平／垂直切口、胸腔鏡手術(shù)和機器人輔助手術(shù)等。 微創(chuàng)手術(shù)相較常規(guī)的正中開胸，具有損傷小、術(shù)后恢復(fù)快、手術(shù)瘢痕隱蔽、患者滿意度高等優(yōu)勢［5］。 然而，局限的暴露、灌注路徑的選擇以及手術(shù)時間的延長則給體外循環(huán)帶來諸多挑戰(zhàn)［8］。

對此，我們可以采取的相應(yīng)的體外循環(huán)策略有：①選擇單次灌注或重復(fù)灌注間隔時間較長的心臟停搏液，如HTK 液或del Nido 液等；②合理選擇灌注路徑和插管型號；③充分應(yīng)用經(jīng)食道超聲技術(shù)；④術(shù)中與手術(shù)和麻醉團隊密切溝通；⑤預(yù)先做好術(shù)中臨時改變體外循環(huán)策略的準(zhǔn)備。

3.4 注重快速康復(fù)理念 先心病外科術(shù)后快速康復(fù)的核心是采取最優(yōu)的措施加速患兒康復(fù)［9］，包括縮短手術(shù)時間、減少全麻藥物用量、合理鎮(zhèn)痛、節(jié)約用血、術(shù)中全程超濾（常規(guī)＋零平衡＋改良超濾）、術(shù)后早期拔管等手段。 阜外醫(yī)院的單中心研究發(fā)現(xiàn)，快速康復(fù)策略在簡單先心病和部分復(fù)雜先心病中的應(yīng)用可縮短住院時間、改善患兒預(yù)后［10－12］。 然而，低齡或低體重、復(fù)雜先心病患兒術(shù)后快速康復(fù)策略的應(yīng)用仍有待更多的研究證實。

3.5 完善應(yīng)急搶救和機械輔助設(shè)備 由于先心病患兒通常具有低齡、低體重、病情復(fù)雜等特點，兒科先心病手術(shù)時常遇到體外循環(huán)脫機困難或術(shù)后低心排等棘手問題。 相比于成人心臟手術(shù)，在緊急搶救時，目前國內(nèi)尚缺乏嬰幼兒配套的重要監(jiān)測和應(yīng)急搶救的器材設(shè)備，如小兒漂浮導(dǎo)管、主動脈內(nèi)球囊反搏及心室輔助裝置等。 鑒于此，兒科體外循環(huán)系統(tǒng)的備機和體外膜氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）設(shè)備成為搶救患兒生命的最后保障。 同時，ECMO 支持也是兒童終末期心衰至心臟移植的過渡中不可或缺的“橋梁”技術(shù)。 然而，ECMO 的缺點是設(shè)備耗材成本高昂且國產(chǎn)率極低，術(shù)后不同程度的并發(fā)癥難以避免。 因此，完善兒科先心病手術(shù)應(yīng)急搶救和機械輔助設(shè)備，以提高我們對復(fù)雜先心病手術(shù)保駕護航的能力已迫在眉睫。

3.6 加強基層培訓(xùn)和技能考核 加強基層培訓(xùn)及專業(yè)考核，改善目前先心病體外循環(huán)地區(qū)發(fā)展不平衡的局面，提高貧困地區(qū)醫(yī)療資源的可及性。 在這方面，國內(nèi)的幾家專業(yè)學(xué)會和較大的醫(yī)學(xué)中心均以年會或培訓(xùn)班等形式面向從事小兒體外循環(huán)的同道們提供多樣化學(xué)習(xí)機會。 阜外醫(yī)院作為國內(nèi)主要的“體外生命支持培訓(xùn)基地”之一，正憑借本院先進的模擬培訓(xùn)體系優(yōu)勢，以“招進來”、“走出去”等多元化模式推動包括先心病體外生命支持在內(nèi)的多項技能培訓(xùn)。 截至目前，已完成對來自全國三十多個省、自治區(qū)、直轄市相關(guān)專業(yè)人員的系統(tǒng)性培訓(xùn)，在分享豐富經(jīng)驗的同時進一步推動該項技術(shù)的全國規(guī)范化應(yīng)用，確保所有先心病患者都能獲得應(yīng)有的診治。

3.7 開展體外循環(huán)相關(guān)知識的普及宣講 不少患者和非心血管相關(guān)?？漆t(yī)生仍對體外循環(huán)認(rèn)識不足，普遍存在畏懼感，甚至對體外循環(huán)“聞虎色變”，誤以為這是一項復(fù)雜且預(yù)后不佳的醫(yī)療措施。 此外，受近年不停跳冠狀動脈旁路移植術(shù)及介入技術(shù)推廣的影響，部分患者更傾向于選擇非體外循環(huán)下的手術(shù)。 然而，隨著體外循環(huán)相關(guān)器材、設(shè)備及管理理念的進步，體外循環(huán)早已不像上世紀(jì)般神秘，目前幾乎所有的體外循環(huán)相關(guān)并發(fā)癥都能得到最大程度的預(yù)防和處理。 因此，我們應(yīng)該加強對民眾的普及宣傳力度，降低其心理負(fù)擔(dān)。 不僅如此，還應(yīng)對基層醫(yī)療機構(gòu)充分普及各類先心病手術(shù)的預(yù)后效果，避免對胎兒先心病的過度篩查。

3.8 建立兒科先心病體外循環(huán)專業(yè)技術(shù)標(biāo)準(zhǔn) 《中國體外循環(huán)專業(yè)技術(shù)標(biāo)準(zhǔn)（2021 年版）》的發(fā)表為我國體外循環(huán)專業(yè)確立了權(quán)威的框架性參考文件［13－14］。 在此基礎(chǔ)上細(xì)化，作為兒科先心病體外循環(huán)技術(shù)的操作者，我們還應(yīng)當(dāng)積極投身于相關(guān)的臨床和基礎(chǔ)科研，不斷總結(jié)回顧，憑借可靠的研究結(jié)果，早日建立亞?？频捏w外循環(huán)技術(shù)標(biāo)準(zhǔn)，規(guī)范診療制度，使更多患者獲益。

綜上，在新時代先心病外科格局的明顯變化下，兒科先心病體外循環(huán)面臨的挑戰(zhàn)與機遇并存。 每一位從業(yè)者都應(yīng)謹(jǐn)記“打鐵還需自身硬”的觀念，只有準(zhǔn)確把握時代機遇，通過多學(xué)科團隊協(xié)作，方能在不斷的發(fā)展中立足，使患者和社會受益。