胎兒超聲心動圖在完全型肺靜脈異位引流診斷中的研究進(jìn)展

朱玲 天津市寶坻區(qū)婦產(chǎn)醫(yī)院超聲科 （天津 301800）

內(nèi)容提要： 完全型肺靜脈異位引流（TAPVC）是一種嚴(yán)重的紫紺型先心病，約占出生后先心病的1%～5%，TAPVC是指四支肺靜脈均不與左心房相連，而是通過共同靜脈腔直接或間接引流入右心房。該病自然預(yù)后差，出生后會很快引起右心衰竭、肺動脈高壓等嚴(yán)重并發(fā)癥。如果不及早進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，病死率會很高。產(chǎn)前明確診斷對產(chǎn)后選擇手術(shù)及治療方案具有重要意義。隨著影像學(xué)技術(shù)地不斷進(jìn)步，胎兒超聲心動圖在診斷TAPVC中得到越來越廣泛應(yīng)用。

TAPVC于1798年由Wilson首次報道[1]，男性多發(fā)[2]。相對罕見且嚴(yán)重，如果出生后心房或心室間沒有交通，在嬰兒期甚至新生兒期就會病情嚴(yán)重，80%死于1歲之內(nèi)[3]，需及早外科手術(shù)治療。成年人首次確診僅見于個例報道[4]。胎兒超聲心動圖因具備安全、無創(chuàng)、無放射性、價格低廉，實時成像且重復(fù)性高等優(yōu)點目前已被廣泛應(yīng)用于胎兒產(chǎn)前心臟病畸形的篩查。近年來胎兒超聲心動圖的檢查方式已由二維逐漸發(fā)展到三維、四維，使得TAPVC的診斷正確率得到了更大提升?，F(xiàn)對胎兒TAPVC的胚胎學(xué)演變、臨床分型及超聲心動圖對其的診查模式做一綜述。

1.胚胎學(xué)演變特征

在正常妊娠期27～29d時原始肺芽組織被內(nèi)臟靜脈叢包繞，并將肺芽組織、卵黃靜脈和主靜脈系統(tǒng)連接在一起，但與心臟無連接，30～32d時心房頂部會形成一個突起，發(fā)育成為肺總靜脈，連接肺靜脈叢和心臟竇-房部。第5～8周時肺總靜脈與主靜脈和卵黃靜脈的交通支完全退化，肺總靜脈同時被吸收入左心房，形成分化良好的四條肺靜脈。因受多種因素干擾，當(dāng)肺總靜脈不與內(nèi)臟血管的肺血管節(jié)段性連接或在發(fā)育過程中消失，持續(xù)存在體-肺循環(huán)，則形成完全型肺靜脈異位引流。

2.臨床分型

根據(jù)是否合并其他畸形分為單純性和復(fù)合性，目前單純性國內(nèi)報道較少[5-7]，復(fù)合性TAPVC則伴發(fā)其他心、內(nèi)外畸形，如單心房、單心室、室間隔缺損等，約50%合并無脾綜合征，也有研究表明右側(cè)異構(gòu)綜合征幾乎均合并有TAPVC[8]。復(fù)合性預(yù)后差，病死率高。單純性預(yù)后則與其分型、手術(shù)時機及是否伴有梗阻有關(guān)。根據(jù)共同肺靜脈腔引流部位的不同，Darling將其分為四型，心上型：共同肺靜脈回流入上腔靜脈；心內(nèi)型：共同肺靜脈回流入冠狀靜脈竇或直接回流入右心房；心下型：共同肺靜脈回流入門靜脈、肝靜脈、靜脈導(dǎo)管或下腔靜脈；混合型為上述幾種類型的混合。心上型又分為2個亞型：Ⅰ型最常見，是指共同靜脈經(jīng)垂直靜脈引流入左無名靜脈、奇靜脈后再回流上腔靜脈；Ⅱ型是指直接回流到上腔靜脈。文獻(xiàn)報道心上型最常見[9]，混合型最少見，但也有研究結(jié)果顯示，心內(nèi)型多見[10]，可能是由于樣本量的差異，導(dǎo)致不同研究結(jié)果。

3.診查模式

3.1 二維超聲聯(lián)合彩色多普勒（CDFI）

二維超聲聯(lián)合CDFI能為診斷TAPVC提供較多信息，多數(shù)情況下能滿足臨床診斷需要，具有較高的應(yīng)用價值。對懷疑完全型肺靜脈異位引流的胎兒，[中國胎兒心臟超聲檢查指南]要求：對腹部橫切、四腔心、左、右室流出道、三血管氣管、主動脈弓長軸、上下腔靜脈等多切面進(jìn)行節(jié)段法掃查，再針對性的掃查冠狀靜脈竇長軸、無名靜脈長軸、垂直靜脈長軸、三血管氣管上多切面、胸部及腹部冠狀切面等，并將CDFI血流速度標(biāo)尺調(diào)至20cm/s左右。根據(jù)肺靜脈的解剖特點，正常胎兒四腔心切面可見四支肺靜脈均匯入左房：雙側(cè)肺下靜脈于降主動脈兩側(cè)匯入，雙側(cè)肺上靜脈與肺動脈伴行，左上肺靜脈緊鄰左心耳。因胎兒不受肺氣干擾，從胸腔非標(biāo)準(zhǔn)切面上也可很好地顯示雙側(cè)肺靜脈，即從胎兒背部縱切顯示降主動脈長軸切面后略向左偏轉(zhuǎn)探頭，顯示出左肺，左心房及部分降主動脈時，可顯示左側(cè)兩肺靜脈匯入左心房；從胎兒背部縱切顯示上下腔靜脈長軸后略向右偏轉(zhuǎn)探頭，顯示出部分右肺及上下腔靜脈時，可顯示右側(cè)兩肺靜脈匯入左心房。

3.1.1 四腔心切面TAPVC超聲征象

TAPVC胎兒四腔心可見左房、室腔較小，左心房后壁連續(xù)完整，未見肺靜脈回流入左心房，左心房與降主動脈間距離增大，可見一異常靜脈血管，CDFI顯示四支肺靜脈匯入其內(nèi)，即共同靜脈腔。文獻(xiàn)報道清晰可見一支肺靜脈回流入左心房即可排除TAPVC[11]。CDFI能100%顯示一支肺靜脈匯入左房。劉向嬌[6]等搜集的10例TAPVC病例中，中期妊娠者中，僅2例左房較小，余4例均未見明顯差異；晚期妊娠者中，右心明顯大于左心，其與胎兒血流動力學(xué)有關(guān)，妊娠早中期右心系統(tǒng)僅7%排血量通過肺靜脈回流入左房，孕晚期則可占到40%～50%。最新研究顯示TAPVC胎兒在房室大小方面與正常胎兒無顯著差異[12]。Kawaazu首次提出左房后間隙指數(shù)可作為TAPVC診斷的定性指標(biāo)，左心房后間隙指數(shù)=左心房后間隙寬度/降主動脈直徑，韓建成等[13]報道，26例TAPVC胎兒的左房后間隙指數(shù)明顯高于243例正常胎兒，當(dāng)截斷值為1.1時，敏感性和特異性則可達(dá)到100%。研究還表明左心房間隙指數(shù)不會隨孕周變化而改變。

3.1.2 冠狀靜脈竇長軸切面TAPVC超聲征象

心內(nèi)型是最容易漏診的類型，可見冠狀靜脈竇增寬[14]。追蹤冠狀靜脈竇長軸，可見擴張的靜脈竇前后壁遠(yuǎn)端呈弧形，與共同肺靜脈腔管壁延續(xù)，呈“煙斗”樣[15]。需要與永存左上腔靜脈（PLSVC）進(jìn)行鑒別，同樣表現(xiàn)為冠狀靜脈竇增寬，PLSVC則表現(xiàn)為冠狀靜脈竇前、后管壁平行擴張，呈“寬軌”征。

3.1.3 三血管氣管切面及三血管氣管上多切面TAPVC超聲征象

心上型在三血管氣管切面顯示：動脈導(dǎo)管左側(cè)可見異常血管，即四血管征，沿導(dǎo)管弓矢狀切面，探頭略向左側(cè)傾斜可以獲得垂直靜脈長軸切面，可觀察走行及回流入部位。通過比較異常血管的血流方向及回流途徑可與永存左上腔靜脈及左無名靜脈弓下走行[16]相鑒別，永存左上腔靜脈為回心血流，與上腔靜脈血流方向一致，垂直靜脈則為離心血流，方向相反。有學(xué)者認(rèn)為永存左上腔靜脈多伴左無名靜脈缺失或管徑變細(xì)[17]。探頭于三血管氣管切面向胎兒頭側(cè)橫向掃查，獲得三血管氣管上多切面，可較好地觀察頭臂靜脈、垂直靜脈的走行，可以更好地鑒別診斷心上型[18]。

3.1.4 腹部橫切面TAPVC超聲征象

心下型在腹部橫切面顯示：腹主動脈與下腔靜脈之間可見垂直靜脈，在降主動脈與下腔靜脈長軸切面可以獲得垂直靜脈長軸切面，觀察其走行和回流部位，并注意觀察有無梗阻。心下型更易發(fā)生梗阻，且肝靜脈和門靜脈易發(fā)生纖維化和閉塞，胃底、食管下段靜脈可見曲張[19]，預(yù)后極差。若肝內(nèi)發(fā)現(xiàn)高速異常血流要高度懷疑心下型TAPVC[20]。

3.1.5 胸、腹部冠狀多切面TAPVC超聲征象

王琨[21]等研究顯示，胎兒胸腹部冠狀多切面掃查能較好地顯示心上型和心下型引流部分及路徑，進(jìn)行更加準(zhǔn)確地分型，還可以觀察有無梗阻。

3.2 增強型血流成像技術(shù)（e-Flow），高級動態(tài)血流成像技術(shù)（ADF），高分辨率血流成像技術(shù)（HDF）等多種成像模式

3.2.1 e-flow可以提高血流的時間和空間分辨率，高靈敏度下有效控制血流外溢，彌補了CDFI的不足，明顯提高圖像質(zhì)量，可以更敏感的捕捉到低速肺靜脈血流信號。

3.2.2 ADF可以有效提高分辨率，有效疊加血流信號，使血流信號更加干凈豐富。王琨[22]等采用ADF技術(shù)對36例TAPVC胎兒進(jìn)行掃查，可以清晰定位肺靜脈分支，并完整地顯示引流途徑。

3.2.3 HDF是一種具有方向性的能量多普勒，能更加立體地顯示低速的肺靜脈及引流路徑。劉立鑫[23]等選取50例TAPVC進(jìn)行二維超聲聯(lián)合CDFI掃查，診斷符合率為90%，42例胎兒采用HDF技術(shù)掃查，診斷符合率為97.6%。

3.3 三維/四維超聲時間一空間相關(guān)成像技術(shù)（Spatio—temporal image correlation，STIC）

時間-空間相關(guān)成像技術(shù)（spatio-temporal image correlation，STIC）是一種將三維數(shù)據(jù)采集與時相信息獲取相結(jié)合的超聲新技術(shù)，是指在安靜狀態(tài)下對胎兒心臟進(jìn)行掃描，收集容積數(shù)據(jù)并存儲，使用4DView后處理軟件進(jìn)行后分析，從而多平面和多角度觀察胎兒心臟，運用多種成像模式對其進(jìn)行三維重建，立體顯示胎兒心臟的結(jié)構(gòu)異常，可更加清楚地評估每一條肺靜脈的走行、引流路徑和部位。張燁[24]等研究顯示使用STIC技術(shù)能清晰顯示異位的肺靜脈，并立體地顯示引流路徑和部位，進(jìn)一步明確診斷分型，尤其針對心下型和心上型。此外STIC還可進(jìn)行脫機分析，縮短了掃描檢查時間、減少了超聲輻射。

4.總結(jié)與展望

二維超聲聯(lián)合CDFI在胎兒TAPVC鑒別診斷中起到重要作用，但因肺靜脈管腔細(xì)小，肺靜脈流速偏低，共同靜脈腔與左房位置緊貼等結(jié)構(gòu)特點，二維上肺靜脈顯示欠清晰，CDFI容易出現(xiàn)彩色外溢；特殊切面的獲取又要求診查醫(yī)師要具有較高的技術(shù)水平和經(jīng)驗，如胸腹部冠狀切面。因此二維超聲聯(lián)合CDFI具有一定局限性。若同時聯(lián)合e-Flow，ADF，HDF等多種成像模式，可以更加準(zhǔn)確地定位肺靜脈，清晰、連續(xù)地顯示引流途徑，進(jìn)一步提升TAPVC的準(zhǔn)確分型。三維/四維STIC技術(shù)的應(yīng)用，可對心臟進(jìn)行連續(xù)掃查，得到不同時間空間的容積數(shù)據(jù)，可以確保切面采集的標(biāo)準(zhǔn)性，降低對診查醫(yī)師技術(shù)的依賴，并可進(jìn)行遠(yuǎn)程會診和教學(xué)管理，從而更好地為臨床多學(xué)科提供產(chǎn)前咨詢服務(wù)，但其容易受肋骨聲影、胎兒運動等多因素影響，會出現(xiàn)一些增加的或片面的信息。相信隨著超聲技術(shù)的快速進(jìn)步，二維、三維/四維STIC技術(shù)及多種成像模式會更加成熟、準(zhǔn)確、簡便，向著更好的方向發(fā)展。