Ravindran A,Gaurav G,Go R S,etal.Rosai-Dorfman disease displays a unique monocyte-macrophage phenotype characterized by expression of OCT2.Am J Surg Pathol,2021,45(1):35-44.
Rosai-Dorfman病是一類累及淋巴結(jié)且具有顯著異質(zhì)性和臨床特征的自限性組織細(xì)胞疾病,確診該病前需排除其他組織腫瘤,尤其需與Erdheim-Chester病和朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥鑒別。
作者收集33例Rosai-Dorfman病,對其組織學(xué)和免疫表型特征進(jìn)分析?;颊吣挲g21~79歲,中位年齡54歲,女性占多數(shù)(73%,n=24)。根據(jù)WHO(2016)組織細(xì)胞腫瘤修訂新分類,24例皮膚外病變被歸為“R”組,其余9例病變局限于皮膚或皮下組織則歸入“C”組。另選取22例Erdheim-Chester病和30例朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥作為對照。免疫表型:在Rosai-Dorfman病中除S-100、Cyclin D1多數(shù)陽性,OCT-2的陽性率為97%(32例),而在Erdheim-Chester病和朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥陽性率分別為0和6.7%;其他有助于Rosai-Dorfman病診斷的標(biāo)志物:S-100(100%)、Cyclin D1(97%)和CD163(88%),部分病例F13a(30%)、p16(64%)和pERK(45%)呈中度至強(qiáng)陽性,ZBTB46、CD1a和langerin均陰性。
綜上所述,OCT2在Rosai-Dorfman病中具有高度特異性,可作為確診Rosai-Dorfman病的一種單核-巨噬細(xì)胞表型的新標(biāo)志物,有助于Rosai-Dorfman病與其他組織細(xì)胞腫瘤的鑒別診斷。此外,作者還發(fā)現(xiàn)“R”組中F13a和pERK的陽性率增加與多發(fā)性疾病有統(tǒng)計(jì)學(xué)相關(guān)性,需進(jìn)行深入分析確定其可能由MAPK途徑突變或其他發(fā)病機(jī)制驅(qū)動的Rosai-Dorfman病臨床亞群。
(王 婷1摘譯,余英豪2審校/1福建省泉州市中醫(yī)院病理科,泉州 362000;2中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第九○○醫(yī)院病理科,福州 350025)