皮膚型 Rosai- Dorfman 病1例報告

許 蒙，朱文靜，趙雪琪，蔣洪治，夏建新

(吉林大學第二醫(yī)院 皮膚科，吉林 長春130000)

1 臨床資料

患者女，51歲，因“面部紅斑、結節(jié)7年，加重1年”再次就診于我院。7年前無明顯誘因右鼻翼出現(xiàn)拇指大小紅斑、結節(jié)，就診于北京某醫(yī)院，病理診斷為皮膚型 Rosai- Dorfman 病，給予肌注干擾素，隔日1次，每次100萬單位，共3月，未見明顯改善。三年前于我院就診，再次取病理，病理診斷同前。給予阿賽松，24 mg/d、米諾環(huán)素，100 mg/d、沙利度胺，100 mg/d，自述有效，后因口服沙利度胺后手麻停藥。近一年，皮損逐漸增多再次來我院。發(fā)病以來未出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、關節(jié)痛等癥狀。體格檢查：系統(tǒng)檢查無明顯異常，左頸部觸及2 cm×3 cm大小腫大的淋巴結,質地硬,活動度可。既往體健，否認傳染史、家族史。?？茩z查：面部見密集棕紅色斑塊、綠豆至紅豆大簇集結節(jié)，部分融合，表面光滑，質地中等，無壓痛。

實驗室及其他檢查：血常規(guī)、肝功、腎功、血清免疫學未見明顯異常。皮損組織病理示：真皮內組織細胞呈團塊狀浸潤，伴大量淋巴細胞、漿細胞浸潤，組織細胞內見散在的吞噬淋巴細胞。免疫組化：組織細胞CD68、S-100陽性，CD1a陰性。

診斷：皮膚型Rosai- Dorfman 病。給予口服阿維A(方希)，20 mg/d、曲安西龍(阿賽松)，24 mg/d，治療6個月后癥狀好轉，逐漸減量，目前劑量為12 mg/d、米諾環(huán)素，100 mg/d、甲氨蝶呤，10 mg/w、葉酸，5 mg/w、肌注干擾素-α2b(安福隆)，100萬U/d，現(xiàn)已治療1年，面部皮損明顯改善，結節(jié)變小，斑塊變平，目前具體情況。目前患者處于隨訪中。

2 討論

皮膚竇性組織細胞增生癥-Rosai- Dorfman病(Cutaneous Rosai- Dorfman disease，CRDD)是一種少見的良性組織增生性疾病，病因不明，可能與病毒(如人類皰疹病毒6感染)和免疫反應有關[1]。Ahemd對2019年以前Pubmed所發(fā)表的220例CRDD患者進行統(tǒng)計分析，CRDD的臨床表現(xiàn)為結節(jié)(42%)、斑塊(34.5%)和丘疹(23.5%)，大部分病灶無自覺癥狀，少數(shù)病灶表現(xiàn)為壓痛(8例)、瘙癢(7例)和潰瘍(2例)[2]。本病最常見的受累部位為頭頸，其次為軀干，女性多見[3]。該患者為女性，鼻部為初發(fā)，累及整個面部，皮損表現(xiàn)為結節(jié)和斑塊，符合Rosai- Dorfman病的臨床表現(xiàn)。該患者的組織病理表現(xiàn)為：真皮內見體積稍大的組織細胞增生形成淡染區(qū)，淋巴細胞、漿細胞、中性粒細胞和少量嗜酸性粒細胞形成深染區(qū)。高倍鏡下可見，淡染區(qū)組織細胞吞噬淋巴細胞現(xiàn)象，有一定的診斷意義[4]。如果缺乏伸入運動，腺體和血管周圍大量成熟漿細胞浸潤可幫助診斷[5]。該患者組織細胞見到了吞噬淋巴細胞現(xiàn)象，也見到了附屬器周圍大量成熟漿細胞浸潤，免疫組織化學表現(xiàn)為CD68(+)、S100(+)、CD1a(-)，加之患者免疫學和系統(tǒng)檢查正常，可以明確皮膚型Rosai- Dorfman病。

CRDD是一種良性、自限性疾病，治療主要針對持續(xù)不退和有美容要求的患者。治療方面目前尚無規(guī)范的方案。手術常用于局部或較小的病灶。對于多發(fā)病灶CRDD的治療，系統(tǒng)或局部使用糖皮質激素可作為第一選擇[6]。沙利度胺是一種免疫調節(jié)藥物，對CRDD的治療和預后有積極作用，可被視為主要的治療方法[7]。阿維A影響細胞生長和分化，抑制細胞的生長，同時也有免疫調節(jié)的作用，在CRDD的治療中取得不錯的療效[8]。Sun等人對甲氨蝶呤(單獨或聯(lián)合全身糖皮質激素)治療的RDD病例進行回顧，發(fā)現(xiàn)9例系統(tǒng)RDD和3例皮膚RDD中，大多數(shù)病例療效顯著，在該病處于活動期及時使用甲氨蝶呤，可能是實現(xiàn)快速臨床緩解的關鍵[9]。干擾素具有抗病毒，抑制細胞生長和抗腫瘤的作用，可用于聯(lián)合用藥[10]。查閱2005年至2020年文獻資料，國內共報道本病65例，現(xiàn)對其治療方法以及預后作出總結。65例CRDD患者中，散發(fā)皮損的患者有20例，泛發(fā)皮損的患者45例。散發(fā)皮損的患者中，18例行手術治療，1例口服羥氯喹、外用糖皮質激素，預后較好；1例口服沙利度胺、外用糖皮質激素，皮損無著變。泛發(fā)皮損的患者中，采用了沙利度胺、羥氯喹、雷公藤、皮內注射和口服糖皮質激素、放射的治療方法，發(fā)現(xiàn)單一用藥和單純放射治療有皮損無改變的情況，聯(lián)合用藥的患者效果較好。

本例患者根據臨床表現(xiàn)和組織病理診斷CRDD明確。該患者首次治療時，單獨給予干擾素，療效差。之后給予糖皮質激素、沙利度胺聯(lián)合干擾素治療，自述皮損改善，但該患者因沙利度胺不耐受，被迫停藥，而后皮損進一步加重。給予甲氨蝶呤、葉酸、阿維A、糖皮質激素聯(lián)合干擾素治療，面部大多數(shù)斑塊、結節(jié)接近消退。甲氨蝶呤聯(lián)合阿維A和干擾素治療難治性Rosai-Dorfman病，效果較好，值得借鑒。