葉永青，謝藝才，盧紹路，覃秋萍

（梧州市紅十字會醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 廣西 梧州 543002）

孤立性纖維性腫瘤是一種少見的間葉組織來源的腫瘤，主要起源于樹突狀間充質(zhì)細(xì)胞的梭形細(xì)胞腫瘤，由Wagner于1870年第一次提出，Klember和Rabin在1931年第一次對其進(jìn)行病理學(xué)描述[1]。該病發(fā)病率低，好發(fā)于胸膜，在其他部位均有報道，比如中樞神經(jīng)系統(tǒng)、四肢、腹部、盆腔等可見相關(guān)文獻(xiàn)報道[2]，但由于發(fā)病率低，臨床認(rèn)識常不足，尤其是發(fā)生于胸膜外的孤立性纖維性腫瘤容易誤診。為此，筆者通過回顧性分析于梧州市紅十字會醫(yī)院經(jīng)手術(shù)及病理（免疫組化）證實的10例胸膜外SFT患者的CT及MRI影像學(xué)表現(xiàn)，結(jié)合腫瘤病理學(xué)，分析其誤診的原因，以提高對本病的認(rèn)識及減少誤診。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性納入2012年1月—2020年12月在梧州市紅十字會醫(yī)院行CT和/或MR檢查的胸膜外孤立性纖維性腫瘤患者10例作為研究對象，所有患者均經(jīng)手術(shù)及病理證實為孤立性纖維性腫瘤。10例患者中，男性6 例，女性4例，年齡為35～64歲，平均年齡（47.3±9.2） 歲。本研究患者知情并簽署同意書。

1.2 方法

CT檢查設(shè)備為德國西門子公司的Somatom Definition AS 64層螺旋CT掃描機(jī)。增強(qiáng)掃描患者檢查前均簽署知情同意書，掃描范圍由具體部位決定，但均需包全病變。掃描參數(shù)為：管電壓120 kV，自動調(diào)節(jié)管電流（Care Dose 4D），準(zhǔn)直器厚度為0.625 mm，螺距1.0，重建層厚為5.0 mm及1.0 mm。胸腹部掃描囑患者配合呼吸。多期增強(qiáng)掃描使用高壓注射器，靜脈團(tuán)注非離子型對比劑（碘佛醇320 mgI/mL），根據(jù)個體差異，注射速率為2.5～4.0 mL/s，動靜脈期、靜脈期及延遲期的延遲時間分別為25～30 s、45～55 s及90～120 s，所有期相常規(guī)重建5 mm冠狀位及矢狀位。

MRI檢查使用檢查設(shè)備為Siemens Novus 1.5 T超導(dǎo)MR掃描儀，采用相控陣線圈，頭先進(jìn)模式。采用SE掃描序列行常規(guī)掃描，采用TSE序列，體部病灶加做脂肪抑制技術(shù)掃描，行橫斷面、冠狀面及矢狀面掃描，其中T2WI參數(shù)：TR 4 000～8 000 ms，TE 144～200 s，矩陣512×384，層厚3～4 mm；T1WI參數(shù)：TR 400～500 ms，TE 10 ms，矩陣512×384，層厚3～4 mm，平掃后推注對比劑釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA）0.1～0.2 mmol/kg；注射速率為1.5 mL/s，注藥16～20 s后開始掃描，頭顱掃描加做T2-FLAIR（TR 5 460ms，TE 103 ms）。

1.3 圖像處理與分析

所有患者圖像均由兩名影像科高年資主治以上醫(yī)師進(jìn)行分析、討論，如存在爭議，則通過協(xié)商解決。主要對腫瘤的發(fā)病部位、形態(tài)大小、邊界、腫瘤內(nèi)部情況、密度/信號、與周圍組織關(guān)系、良惡性等情況進(jìn)行判斷并記錄，總結(jié)胸膜外孤立性纖維性腫瘤的影像學(xué)特征，結(jié)合臨床手術(shù)情況及病理情況，探討胸膜外孤立性纖維性腫瘤在CT及MRI檢查的術(shù)前診斷，并對誤診病例進(jìn)行分析。

2 結(jié)果

2.1 診斷結(jié)果

本組病例共10例，所有病例術(shù)前均行CT平掃及增強(qiáng)掃描，4例行MRI檢查。單發(fā)病例9例，多發(fā)病例1例。病灶分布于全身各個位置，肺部2例，顱內(nèi)2例（1例側(cè)腦室、1例枕葉），胸背部豎脊肌內(nèi)1例，盆腔1例，右上臂1例，頸后部肌群2例，舌腹1例。術(shù)前影像學(xué)診斷正確1例，誤診8例，1例未進(jìn)行定性診斷，其中誤診為神經(jīng)源性腫瘤6例，誤診原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例，誤診為腦膜瘤或室管膜瘤1例。

2.2 影像學(xué)大體表現(xiàn)

腫瘤大小不一，腫瘤最大徑為2.5～14.0 cm。腫瘤形態(tài)各異，其中圓形或類圓形5例，梭形3例，不規(guī)則分葉狀2例。大部分腫瘤邊界清楚，包膜相對完整，3例病灶見與周圍組織局部分界不清，1例病灶見侵及相鄰骨質(zhì)，其余病灶與鄰近組織分界清楚。1例病灶呈多發(fā)腫瘤，其余病灶均為單發(fā)。

2.3 CT及MRI檢查密度/信號及強(qiáng)化特點

CT平掃腫物呈等、稍低混雜密度4例，密度均勻6例，其中1例病灶內(nèi)見鈣化，腫瘤較大者（＞7 cm）密度不均勻，腫瘤較小者密度均勻。多期增強(qiáng)掃描病灶呈漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化，5例腫瘤在動脈期瘤體內(nèi)見較多增粗迂曲血管影，增粗迂曲管隨腫瘤增大而增粗，呈“蚯蚓鉆土”征，靜脈期及延遲期見病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化，3例腫瘤靜脈期呈“地圖樣”強(qiáng)化，2例呈邊緣明顯強(qiáng)化。1例病灶位于后頸部頸椎旁，腫物見侵犯椎體，其余腫瘤對周圍組織呈推移改變。

4例腫物行MRI檢查，3例位于體部（后頸部肌群1例、舌腹側(cè)1例、盆腔1例），T1WI序列呈等稍低信號（與相鄰肌肉相比），T2WI序列呈等、高、低混雜信號，病灶內(nèi)見多發(fā)線狀低信號影，T1WI增強(qiáng)掃描示腫物實性部分呈明顯強(qiáng)化，2例腫物內(nèi)見增粗血管影。1例位于顱內(nèi)左側(cè)側(cè)腦室內(nèi)的腫瘤，T2WI及T2-FLAIR序列以低信號為主，中間見條狀高信號，T1WI呈低信號，DWI序列呈低信號，ADC呈等、稍高信號，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化。

2.4 病理結(jié)果

10例腫物術(shù)后病理均診斷為孤立性纖維性腫瘤（SFT），其中良性7例，惡性2例，交界性1例。良性腫物大體病理表現(xiàn)為包膜完整，腫物呈實性，質(zhì)韌，切面多呈灰白色、灰黃色，鏡下見腫瘤由豐富的梭形細(xì)胞構(gòu)成，呈編織席紋狀，可見細(xì)胞疏松區(qū)與密集區(qū)，纖維性間隔。惡性者大體病理表現(xiàn)為包膜不完整，質(zhì)嫩，切面灰白色，局部出血、壞死，鏡下見較多奇異核的瘤巨細(xì)胞，核漿比增大，異型性明顯。免疫組化：Vimentin+（16例），CD34+（16例），CD99+（14例），Desmin-（16例），Bcl-2+（15例）等。

3 討論

3.1 臨床特點

孤立性纖維性腫瘤是一種起源于間葉組織的梭形細(xì)胞腫瘤，起源于CD34陽性的網(wǎng)狀樹突細(xì)胞，2020年版WHO軟組織腫瘤分類將其歸類為成纖維細(xì)胞/肌成纖維細(xì)胞性腫瘤，為中間性、惡性腫物，少見轉(zhuǎn)移灶[3]。該腫瘤多見于胸膜（臟層胸膜約占80%，壁層胸膜約占20%），其他亦可見于肺部、腹膜后間隙、盆腔、頸部軟組織及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等部位，本組搜集了10例位于胸膜外的孤立性纖維性腫瘤，發(fā)生于肺部2例，顱內(nèi)2例（1例位于側(cè)腦室內(nèi)、1例位于枕葉），胸背部豎脊肌內(nèi)1例，盆腔骶前間隙1例，右上臂1例，頸后部肌群2例，舌腹1例。孤立性纖維性腫瘤為一種中間性腫瘤，以良性單發(fā)為主，轉(zhuǎn)移灶少見。此次回顧性分析10例病例中，均未見轉(zhuǎn)移灶，其中可見一例為多發(fā)病灶，位于右上臂肌群，其余9例均為單發(fā)病例。1例為中間型、低度惡性，2例為惡性，其中1例惡性病灶伴纖維肉瘤過度，其余7例為良性。10例患者均無石棉接觸病史，腫瘤好發(fā)于青壯年和老年人，男女發(fā)病率無明顯差異[4]。該類腫瘤患者臨床表現(xiàn)與腫瘤的大小、發(fā)病部位及良惡性有密切關(guān)系，其中發(fā)生于腹盆腔者腫瘤較小時一般無明顯癥狀，常在體檢時或因其他疾病檢查時偶然發(fā)現(xiàn)；發(fā)生于淺表位置時，因觸診占位性病變而發(fā)現(xiàn)；發(fā)生于顱內(nèi)可因出現(xiàn)顱腦癥狀而發(fā)現(xiàn)，主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視力障礙、步態(tài)不穩(wěn)、肢體無力等。

3.2 CT、MRI主要表現(xiàn)

隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，隨著多排螺旋CT（multidetector CT, MDCT）及MRI的廣泛應(yīng)用，我們可以利用多排螺旋CT進(jìn)行薄層掃描、多平面重組技術(shù)，利用MRI的多方位成像，對腫瘤進(jìn)行更加具體、直觀、準(zhǔn)確地顯示。同時MRI檢查能顯示腫瘤發(fā)生的黏液樣變性、出血、壞死、囊變等信息，由此反映腫瘤的組織特征。因此，可以對腫瘤的定位、大小、性質(zhì)、形態(tài)、影像學(xué)特點、毗鄰關(guān)系等內(nèi)容進(jìn)行更加細(xì)致的觀察，大大提高了胸膜外孤立性纖維性腫瘤的術(shù)前診斷準(zhǔn)確性。綜合文獻(xiàn)資料及本組病例的特點，對胸膜外孤立性纖維性腫瘤的CT及MRI表現(xiàn)總結(jié)為以下幾點：①良性病灶均為單發(fā)，腫瘤邊界清楚，輪廓光整，占位效應(yīng)不明顯，較大病灶對周圍組織呈推移改變。惡性病灶邊緣呈分葉狀，部分為多發(fā)病灶，侵及相鄰肌肉、骨骼等組織。②良性病灶CT、MRI檢查密度及信號均勻，體部病灶低于肌肉組織，神經(jīng)系統(tǒng)病灶密度高于腦實質(zhì)，T2WI及T2-FLAIR序列以低信號為主，腫瘤內(nèi)部可見條狀高信號，T1WI呈低信號，DWI序列呈低信號[5]。較大病灶及惡性病灶密度及信號不均勻，可見囊變壞死區(qū)。③增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化方式多樣，有文獻(xiàn)報道為由于腫瘤內(nèi)的病理組成成分不同所致，但大部分均為中度或明顯強(qiáng)化[6]，強(qiáng)化主要與致密膠原纖維和細(xì)胞致密區(qū)、囊變或黏液樣變情況有關(guān)。動態(tài)增強(qiáng)掃描對于腫物的定性具有明顯的幫助，動脈期多呈輕度-重度強(qiáng)化，靜脈期持續(xù)強(qiáng)化，呈典型的“地圖樣”強(qiáng)化，本組病例中可見與之相符的強(qiáng)化方式，其中強(qiáng)化明顯區(qū)與腫瘤血管豐富區(qū)及細(xì)胞密集區(qū)有關(guān)，細(xì)胞稀疏區(qū)及致密膠原纖維區(qū)強(qiáng)化相對較弱，囊變壞死區(qū)無強(qiáng)化。另外，部分體積較大腫瘤內(nèi)可見增粗紊亂血管影，呈“蚯蚓鉆土”征。④MRI掃描具有較高的軟組織分辨率，能夠清晰顯示腫瘤內(nèi)部組織成分，尤其以神經(jīng)系統(tǒng)病灶明顯，有文獻(xiàn)報道，孤立性纖維性腫瘤在T2WI表現(xiàn)為等高或高低混雜信號，對腫瘤的診斷有較重要的意義，高信號反映腫瘤黏液樣變區(qū)，略高信號反映腫瘤細(xì)胞密集區(qū)，低信號區(qū)反映致密膠原纖維[7]。

3.3 誤診原因分析

胸膜外孤立性纖維性腫瘤在術(shù)前的正確診斷較困難，容易與發(fā)生于其他部位的實性或囊實性腫物相混淆。現(xiàn)將誤診的原因分析如下：①腫瘤大部分呈實性，邊界清楚，影像表現(xiàn)不典型而導(dǎo)致誤診，為主要誤診原因。本組中有6例誤診為神經(jīng)源性腫瘤，腫物發(fā)病部位無明顯特異性，腫物的螺旋CT及MRI檢查顯示為實性腫物，邊界清楚，因腫瘤體積不大，增強(qiáng)掃描呈均勻強(qiáng)化，臨近臟器受壓推移，未見侵犯，與神經(jīng)源性腫瘤在影像學(xué)檢查上無法明確區(qū)分，造成誤診。②對胸膜外孤立性纖維性腫瘤的影像表現(xiàn)認(rèn)識不足，導(dǎo)致誤診。誤診病例中，一例位于頸后肌群的腫瘤，經(jīng)病理證實為惡性孤立性纖維性腫瘤，誤診為原始神經(jīng)外胚層腫瘤（primitive neuroectodermal tumor, PNET），經(jīng)仔細(xì)分析，腫物邊界清楚，行螺旋CT多期增強(qiáng)后發(fā)現(xiàn)，腫瘤動脈期可見多發(fā)增粗迂曲血管影，靜脈期及實質(zhì)期可見較典型的“地圖樣”強(qiáng)化，腫物雖然侵犯臨近頸椎，破壞的頸椎骨質(zhì)邊緣呈增生硬化改變，并形成腫瘤骨，而原始神經(jīng)外胚層腫瘤是一種由原始未分化的小圓形細(xì)胞組成的惡性腫瘤，腫瘤邊界不清，容易侵犯周圍軟組織，對周圍骨質(zhì)的破壞以溶骨性破壞為主，與惡性胸膜外孤立性纖維性腫瘤侵犯骨質(zhì)的改變不相符。③對腫塊影像鑒別分析不夠。1例位于左側(cè)側(cè)腦室內(nèi)腫瘤，誤診為腦膜瘤或室管膜瘤，MRI表現(xiàn)為T2WI及T2-FLAIR序列以低信號為主，中間見條狀高信號，T1WI呈低信號，DWI序列呈低信號，ADC呈等、稍高信號，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化，孤立性纖維瘤MRI檢查中，以T2WI低信號具有特征性，增強(qiáng)掃描呈顯著延遲強(qiáng)化，與腫瘤瘤體內(nèi)含有豐富的致密膠原纖維成分有關(guān)，而且因孤立性纖維性腫瘤瘤體內(nèi)富含血管，腫瘤內(nèi)可見血管流空影，而腦膜瘤呈密度/信號均勻的實性腫物，MRI信號為等T1稍高T2信號，邊緣清楚，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化，病灶以寬基底與腦膜相連，局部可見“腦膜尾”征。

綜上所述，胸膜外孤立性纖維性腫瘤由于其腫瘤細(xì)胞、血管及膠原纖維的構(gòu)成比例存在差異，腫物的影像表現(xiàn)多種多樣，而且腫物多為單發(fā)病灶，發(fā)病部位較多，臨床表現(xiàn)不典型，腫瘤長大后，以推移周圍結(jié)構(gòu)完整，轉(zhuǎn)移少見。影像學(xué)上出現(xiàn)“地圖樣”強(qiáng)化、“蚯蚓鉆土”征、T2WI低信號具有特征性，增強(qiáng)掃描呈顯著延遲強(qiáng)化等征象可考慮該腫瘤可能，但是最終確診還需依靠病理及免疫組織化學(xué)檢查。