羅妙旋，張武，古婉儀，沈艷

1.廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院皮膚科，廣東廣州 510260；2.廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院病理科，廣東廣州 510260

隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP）是一種病因不明的局限性低度惡性的纖維肉瘤，約占肉瘤的1%～2%，然而，DFSP 在皮膚肉瘤中最為常見，年發(fā)生率為百萬分之0.8%～4.1%[1]。DFSP 初起為隆起性固定性腫塊，可呈淡紅、青紫色，多為單發(fā)，好發(fā)于軀干，其次為四肢，病期可長達(dá)50年，早期臨床癥狀常不明顯，很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，發(fā)生轉(zhuǎn)移者多病程較長，少數(shù)可轉(zhuǎn)移至肺、腹、腦、骨骼或附近淋巴結(jié)，如切除不干凈和切除范圍不夠，可導(dǎo)致術(shù)后高復(fù)發(fā)率[2-5]。DFSP的病理學(xué)特征為纖維母細(xì)胞呈車輪狀排列，瘤體形態(tài)常不規(guī)則。該文選取2011年5月—2020年4月在該院經(jīng)病理確診的30例DFSP 患者的臨床資料，對DFSP 的臨床表現(xiàn)、組織病理特征、免疫組化特征及治療預(yù)后進(jìn)行分析研究并評價(jià)，以提高臨床醫(yī)生對該病的認(rèn)識及診斷準(zhǔn)確率。現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集該院經(jīng)病理診斷為DFSP 的30例患者的完整病歷資料和術(shù)后隨訪情況。其中，男17例，女13例；年齡17～90歲，平均（48.2±19.4）歲；腫瘤發(fā)病部位為頭部1例，面部2例，頸部1例，鎖骨2例，胸壁4例，腹部8例，腰4例，背部1例，臀部1例，腹股溝1例，下肢5例。診斷標(biāo)準(zhǔn)：①臨床表現(xiàn)：隆起、硬固性纖維性損害，緩慢生長，表面皮膚萎縮；②病理表現(xiàn)：找到致密的成纖維細(xì)胞排列成車輪狀結(jié)構(gòu)，免疫組化表達(dá)Vimentin和CD34抗原。

1.2 方法

1.2.1 檢測方法手術(shù)切除標(biāo)本經(jīng)4%甲醛液固定，常規(guī)石蠟包埋，切片，HE 染色，免疫組化采用EnVision法，一抗包括CD34，SMA，S100，CD68，HMB45，Vimentin，Desmin，Bcl-2，ki-67。

1.2.2 隨訪采用電話或門診復(fù)查的方式對所有患者進(jìn)行術(shù)后隨訪，隨訪截止時(shí)間為2021年10月30 日，術(shù)后2年內(nèi)每3個(gè)月隨訪1次，第3年每4個(gè)月隨訪1次，第4、5年每6個(gè)月隨訪1次。

2 結(jié)果

2.1 30例DFSP臨床病理資料

30例DFSP 患者就診時(shí)均為原發(fā)，患者臨床病理資料見表1。

2.2 30例患者的病理表現(xiàn)

30例患者皮損均位于皮下，腫物 直 徑0.6～11.5 cm，平均（4.79±3.04）cm。實(shí)性腫塊，切面灰白或灰褐色，多無包膜。鏡下觀察30例患者組織學(xué)表現(xiàn)相似，腫瘤位于真皮及皮下組織中，瘤細(xì)胞核染色均勻，胞質(zhì)豐富，核仁較大，核分裂易見，18例僅限于真皮，12例達(dá)到皮下脂肪層，瘤體由具有梭形核的細(xì)胞束和相互交織的纖細(xì)膠原纖維組成，瘤細(xì)胞和膠原纖維排列成旋渦狀或車輪狀；12例侵犯皮下脂肪層的病例，可見侵入脂肪小葉，包繞在單個(gè)脂肪細(xì)胞周圍形成“蜂巢”樣外觀。免疫組化提示CD34陽性率96%、Vim 陽性率100%，Ki-67 陽性率1%～20%，平均9%，S100陰性率為96%。

2.3 30例患者的治療與隨訪

30例患者進(jìn)行手術(shù)治療，手術(shù)切除范圍距離腫瘤邊緣≥2 cm，切除至皮下脂肪層。30例患者中，13例復(fù)發(fā)，其中3例2次復(fù)發(fā)，其余10例1次復(fù)發(fā)，未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，復(fù)發(fā)率43.3%，術(shù)后1年內(nèi)復(fù)發(fā)9例，1年后復(fù)發(fā)4例。

3 討論

隆突性皮膚纖維肉瘤臨床少見，好發(fā)于中青年男性，50%～60%發(fā)生于軀干，其次為四肢近端和頭頸部位[6]。DFSP的病理學(xué)特征為鏡下可見均一的致密梭形細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞常呈席紋狀或車輪狀排列，這是DFSP 特征性的病理表現(xiàn)[7-8]。該文30例患者病理表現(xiàn)相似，腫瘤位于真皮及皮下組織中，瘤細(xì)胞核染色均勻，胞質(zhì)豐富，核仁較大，核分裂易見，18例僅限于真皮，12例達(dá)到皮下脂肪層，瘤體由具有梭形核的細(xì)胞束和相互交織的纖細(xì)膠原纖維組成，瘤細(xì)胞和膠原纖維排列成旋渦狀或車輪狀；12例侵犯皮下脂肪層。該文30例樣本臨床表現(xiàn)不同，而病理表現(xiàn)均較典型，可見早期病理診斷在DFSP中的重要作用，可大大減少DFSP 的漏診率，最大程度提高患者預(yù)后。

30例患者皮損均位于皮下，腫物 直 徑0.6～11.5 cm，平均（4.79±3.04）cm。實(shí)性腫塊，切面灰白或灰褐色，多無包膜。由于DFSP 容易原位復(fù)發(fā)，故手術(shù)治療采用大范圍切除或使用Mohs 顯微外科手術(shù)，廣泛切除時(shí)一般將腫瘤邊緣1～5 cm 的組織一并切除，并建議術(shù)中送冰凍切片以了解切緣是否陽性，如果切緣陽性則需擴(kuò)大手術(shù)范圍，目前臨床上大多采取皮損周圍擴(kuò)大3～5 cm 切除術(shù)，術(shù)后放療5 次/周，2 Gy/次，共60～70 Gy。在該文30例患者中，腫物直徑大小不等，最大者直徑達(dá)11.5 cm，如采用傳統(tǒng)的手術(shù)方式，則切口較大，往往需要行皮瓣縫合術(shù)，給患者造成的損傷較大，在標(biāo)準(zhǔn)Mohs 手術(shù)的基礎(chǔ)上發(fā)展了改良Mohs 顯微外科手術(shù)，也叫慢Mohs 顯微外科手術(shù)，在保證切緣干凈的情況下，可將切緣縮小至1.0～1.3 cm，大大縮小手術(shù)范圍，減少患者損傷[9-10]。

隆突性皮膚纖維肉瘤臨床上需與皮膚纖維瘤、韌帶樣瘤、瘢痕疙瘩、無色素黑色素瘤相鑒別[11]。皮膚纖維瘤為良性真皮內(nèi)結(jié)節(jié)，病因不明，病理表現(xiàn)為真皮內(nèi)結(jié)節(jié)，無包膜，病變邊界不清，由多少不等的成纖維細(xì)胞、幼稚或成熟的膠原所組成，有時(shí)纖維細(xì)胞及膠原排列成旋渦狀或車輪狀，無席紋樣排列，細(xì)胞內(nèi)可見脂質(zhì)或含鐵血黃素，且80%以上的病損中，其中央上方的表皮明顯增生[12]。因此，普通病理切片一般即可與DFSP 鑒別開來，皮膚纖維瘤XIIIa因子抗原陽性，而CD34 抗原陰性，相反，DFSP XIIIa因子抗原陰性，而CD34 抗原陽性，故特殊免疫染色可進(jìn)一步鑒別此兩種疾病。

韌帶樣瘤為起源于肌腱膜的良性瘤樣纖維組織增生性疾病，病因不明，其病理表現(xiàn)為豐富的膠原纖維及成纖維細(xì)胞、膠原束平行或交錯(cuò)排列，細(xì)胞核卵圓形或梭形，無異型性或不典型核分裂[13]，而DSFP病理表現(xiàn)為瘤細(xì)胞呈漩渦狀或車輪狀排列，細(xì)胞無異型性或輕度不典型增生，故根據(jù)病理表現(xiàn)可將兩者鑒別開來。

瘢痕疙瘩為皮膚結(jié)締組織對創(chuàng)傷的反應(yīng)超過正常范圍形成的腫塊，病理表現(xiàn)為無包膜腫塊，與周圍組織界限不清，膠原纖維增生結(jié)節(jié)狀，成纖維細(xì)胞較多，膠原纖維錯(cuò)綜排列，以后纖維增多，而血管逐漸減少[14]。由于DFSP 早期切除可顯著提高患者預(yù)后，而瘢痕疙瘩應(yīng)避免手術(shù)切除，因手術(shù)可能誘發(fā)成纖維細(xì)胞增殖，導(dǎo)致癥狀加重，故早期與DFSP 鑒別顯得尤為重要。

無色素黑素瘤是結(jié)節(jié)性惡性黑素瘤的一種特殊類型[15]。同樣表現(xiàn)為結(jié)節(jié)的無色素黑素瘤有時(shí)需與DFSP相鑒別，但無色素黑素瘤不大有梭形細(xì)胞呈車輪樣結(jié)構(gòu)，同時(shí)可見交界活躍現(xiàn)象，而且不產(chǎn)生網(wǎng)狀纖維及膠原，免疫組化S-100 蛋白及HMB45 陽性，此可與DFSP相鑒別。

綜上所述，對于臨床上表現(xiàn)為隆起性固定性腫塊，病程遷延，同時(shí)表面皮膚萎縮時(shí)，應(yīng)完善病理檢查，必要時(shí)行免疫組化分析，以明確診斷?？傊?，隆突性皮膚纖維肉瘤臨床表現(xiàn)多樣，了解其臨床及病理特征，可提高診斷準(zhǔn)確性和提高患者預(yù)后。