李元元，黃 燕，溫雅婷

（重慶市中醫(yī)院/重慶市第一人民醫(yī)院皮膚科，重慶 400010）

大皰性類天皰瘡（bullous pemphigoid，BP）是一種獲得性自身免疫性大皰性皮膚病，好發(fā)于老年人，為表皮下大皰，基膜帶有免疫球蛋白和補體沉積，多數(shù)患者血清中有抗表皮基膜帶自身抗體，尼氏征陰性，如治療不及時，皮損泛發(fā)全身，其致病菌是凝固酶陽性的第Ⅱ噬菌體組金葡菌（尤其是71型或55型），可產(chǎn)生剝脫毒素造成表皮剝脫，若治療不及時，極易引起敗血癥、肺炎等并發(fā)癥導(dǎo)致死亡［1］，BP患者合并感染發(fā)病率較高，病原菌以金黃色葡萄球菌最常見［2］。葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征（staphylococcal scalded skin syndrome，SSSS）是以全身泛發(fā)性紅斑、松弛性大皰及大片表皮剝脫為特征的急性皮膚病，尼氏征陽性，好發(fā)于嬰兒，偶見于成人，在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)松弛性大皰及表皮大片剝脫等臨床表現(xiàn)及細(xì)菌培養(yǎng)，即可診斷［1］。據(jù)報道，美國成人SSSS年發(fā)病率為0.98例/百萬，低于同期美國兒童的7.67例/百萬［3］。Handler等研究發(fā)現(xiàn)，SSSS患者中兒童的死亡率不到 10% ，但成人的死亡率在40%～63%之間［4］。我科2019年3月收治一名老年患者，BP和SSSS合并存在，病情危重且屬罕見病例，護理難度大，經(jīng)過23天治療護理，患者糜爛面大部分結(jié)痂脫落，軀干四肢原有紅斑變淡，好轉(zhuǎn)出院。

1 病例簡介

患者，男，77歲。因后背反復(fù)紅斑丘疹6個月，泛發(fā)伴水皰瘙癢4個月入院，診斷為大皰性類天皰瘡?；A(chǔ)疾病為高血壓病3級（極高危）、腦梗死、腦卒中后遺癥（右側(cè)偏癱，右肢體活動受限，肌力Ⅰ級）。既往史為幼時外傷致左側(cè)肢體活動受限，肌力Ⅰ-Ⅱ級。查體示體溫36.5℃，脈搏93次/分，呼吸20次/分，血壓107/62mmHg，頸部、軀干、四肢見較多散發(fā)黃豆至鴿蛋大小丘疹、紅斑，散在蠶豆大小水皰，尼氏征（-），散在淺表糜爛面，干燥無明顯滲出、膿性分泌物，部分結(jié)痂。疼痛評分為3分，自理能力評分為25分。入院第1天，部分檢查結(jié)果示天皰瘡抗體滴度正常；（橋粒性芯蛋白糖蛋白1）Dsg1（-）、（橋粒性芯蛋白糖蛋白3）Dsg3（-）、（大皰性類天皰瘡抗原）BP180：（+）（177.88）U/ml（正常值＜9）；左側(cè)腰腹部皮損病理檢查示鏡下未見表皮，真皮淺層血管周圍見淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤；冰凍切片（免疫病理）檢查示IgG為基底膜帶線狀熒光、C3為基底膜帶線狀熒光、IgA（-），確診為BP。入院第2天出現(xiàn)新發(fā)皮損，查軀干、臀部、大腿新發(fā)水皰、大皰，部分皮膚松解，尼氏征（+），部分淺表糜爛面，滲出明顯，少許膿性分泌物，部分結(jié)痂，皮損觸痛明顯，無口周皮膚放射狀皸裂。其余部分實驗室檢查結(jié)果見表1。入院第4天血培養(yǎng)示無病菌生長；口腔黏膜分泌物培養(yǎng)示金黃色葡萄球菌2+；軀干分泌物培養(yǎng)示金黃色葡萄球菌，純培養(yǎng)3+；鼻腔分泌物培養(yǎng)示腐生葡萄球菌。入院第9天軀干糜爛處分泌物培養(yǎng)示大腸埃希菌4+，皰液分泌物培養(yǎng)示金黃色葡萄球菌1+。補充診斷為BP合并SSSS。入院后遵醫(yī)囑予甲強龍40mg靜脈輸液治療1天，甲強龍60mg靜脈輸液治療1天，入院第2天起遵醫(yī)囑予以甲強龍40mg加用去甲萬古霉素0.4gQ12h靜脈輸液抗感染、免疫抑制治療，配合基礎(chǔ)治療，共住院23天皮損好轉(zhuǎn)，順利出院。

表1 部分實驗室檢查

2 護 理

2.1 感染防護

BP合并SSSS患者皮膚完整性受損及使用激素導(dǎo)致免疫功能下降，患者年齡大且雙側(cè)肢體活動受限致長期臥床，極易發(fā)生院內(nèi)感染。因此采取單間保護性隔離［5］，限制探視人員；病房每日空氣消毒2次，每次2小時，開窗通風(fēng)1次，每次30分鐘；每天 1000mg/L的含氯消毒劑擦拭地面、物表1次；及時更換床單被套，床單被套送供應(yīng)室消毒滅菌后使用，床上墊無菌紗布墊吸收滲液；醫(yī)務(wù)人員及家屬出入病房戴口罩，嚴(yán)格無菌操作；床尾配備速干手消毒液，接觸病人前后規(guī)范洗手；接觸過患者的所有一次性廢棄物放入黃色醫(yī)療垃圾桶。

2.2 皮膚護理

水皰處理：直徑＞1cm的水皰碘伏消毒后無菌注射器抽吸皰液，操作中動作輕柔避免撕脫皰皮，保持皰壁的完整性。直徑＜1cm的水皰待其自行吸收，抽皰時選擇水皰最低點為穿刺點，水平進針后將水皰內(nèi)的皰液充分吸完后拔出針頭，再用無菌棉簽充分吸收存于皮膚表面的皰液。

糜爛面：采用暴露療法［6］，護架烤燈保暖，保持病房溫濕度適宜，患者不穿衣褲，使用支被架，避免被服直接接觸破損皮膚造成二次損傷。使用復(fù)方多粘菌素B軟膏（浙江孚諾醫(yī)藥股份有限公司，國家食品藥品監(jiān)督管理局標(biāo)準(zhǔn)YBH13282006）外用2次/日抗菌止痛，已結(jié)痂處用紫草油（院內(nèi)制劑）保濕，待痂殼自然脫落。光子治療儀照射創(chuàng)面2次/日，促進表皮修復(fù)。

2.3 翻身護理

患者自理能力評分25分：自理能力重度依賴，無法自主翻身；Braden評分9分：壓瘡高度風(fēng)險?；颊逽SSS尼氏征（+），使用電動褥瘡墊會加重皮損剝脫，應(yīng)禁用。

類軸式床單翻身法：徒手翻身用力不均勻、不協(xié)調(diào)，尼氏征（+）的皮膚稍受外力尤其是剪切力極易形成表皮剝脫；翻身床、懸浮床設(shè)備昂貴，無法廣泛應(yīng)用于臨床。傳統(tǒng)的軸線需接觸患者身體，翻身時稍不注意就會撕脫皮膚，且有發(fā)生接觸性感染風(fēng)險，因此我科綜合教科書體位變換法、搬運法，創(chuàng)新使用類軸式翻身法：患者取平臥位增大受力面積，對折的無菌床單置于患者身下，病床左右兩側(cè)各站1-2名護士，同時發(fā)力牽拉床單的4個角抬起病人，將患者頭、頸、腰骶部移動至病床一側(cè)，再將患者臀部、腿部、踝部移動至頭頸腰同側(cè)，然后向上牽拉一側(cè)床單，利用床單作用力使患者側(cè)臥位。類軸式床單翻身法增大患者皮膚與受力面積接觸面，減少摩擦力和剪切力，故能夠有效避免二次損傷致皮膚剝脫糜爛。使用移動床單作為輔助用具協(xié)助變換臥位，可避免護士直接與患者皮膚接觸帶來的繼發(fā)感染與疼痛。

2.4 病情觀察

監(jiān)測生命體征的變化，重點監(jiān)測體溫的變化。

觀察皮損的部位、面積、分泌物等，如出現(xiàn)新發(fā)皮疹、皮損擴大、分泌物增多等情況及時記錄并通知醫(yī)生。

觀察糖皮質(zhì)激素的副作用：血糖血壓異常、電解質(zhì)紊亂、消化道出血、感染等。

2.5 營養(yǎng)支持

患者因腦梗死、腦卒中后遺癥致偏癱，右側(cè)面肌和舌肌下部運動功能障礙，牙齒全部脫落，只能進半流質(zhì)、流質(zhì)飲食。進餐時指導(dǎo)家屬抬高床頭，避免誤吸。長期臥床，胃腸道功能減弱，指導(dǎo)少食多餐。皮膚水皰、糜爛致蛋白質(zhì)和體液大量丟失，囑高蛋白、高熱量、高維生素飲食，如熱牛奶、雞蛋羹、蔬菜汁、瘦肉泥、魚泥等。遵醫(yī)囑口服水解蛋白口服溶劑10mlTid，予人血白蛋白10g靜脈滴入，每日1次，共2次。住院期間攝入足夠的營養(yǎng)有利于皮損的恢復(fù)以及疾病的康復(fù)［7］。

2.6 心理護理

BP病程長且反復(fù)，SSSS表皮有不同程度的松解和水皰形成，皮膚極易在外力作用下剝脫?；颊咂p嚴(yán)重采用暴露療法，有研究表明［8-9］，大量表皮缺失、采用暴露療法會增加患者羞恥心及心理壓力?；颊咴谥饕\斷基礎(chǔ)上合并多種基礎(chǔ)疾病，會有預(yù)感性悲哀，病房限一個家屬陪伴會增加孤獨感?；谝陨闲睦韱栴}，護士需耐心與患者溝通交流，及時疏導(dǎo)不良情緒?？膳c患者及家屬講解疾病的發(fā)生、發(fā)展及預(yù)后，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。指導(dǎo)患者看電視、聽音樂、聽故事等分散注意力，鼓勵家屬多陪伴，多溝通，增加其安全感。

2.7 出院指導(dǎo)

BP患者皮質(zhì)類固醇藥物平均服藥時間為2年，時間長不易堅持，強調(diào)堅持規(guī)律服藥的重要性，指導(dǎo)不能隨意增減藥物劑量，正規(guī)隨診，避免病情反復(fù)。因免疫力下降，出院后盡量不到人員密集的地方，必要時戴口罩保護，生活中注意清潔衛(wèi)生，避免再次發(fā)生感染。

2.8 延續(xù)護理

在患者出院后1周、1個月、半年、1年時間回訪，了解恢復(fù)情況，提醒規(guī)律服藥、定期隨診，提供?？谱o理指導(dǎo)［10］。

3 體 會

BP合并SSSS在臨床上非常罕見，BP病程長、易反復(fù)；SSSS病情發(fā)展迅速，皮膚屏障功能受損，這種大量表皮缺失的患者會面臨感染、疼痛、水電解質(zhì)失衡等一系列護理問題［11］，積極正確的治療和優(yōu)質(zhì)的護理都是患者走向康復(fù)的必備條件。類軸式翻身法是一種簡便、安全、經(jīng)濟的翻身方法，我科已固化形成護理標(biāo)準(zhǔn)，成為重癥藥疹、大皰性皮膚病集束化護理措施之一，還可以運用于廣泛皮損、大手術(shù)后、長期臥床、肥胖等患者［12］。