王 祥，鐘 良，杜藝敏

(1.華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬武漢兒童醫(yī)院麻醉科,湖北 武漢 430016;2.華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院護(hù)理部,湖北 武漢 430000)

先天性甲狀腺功能減退(甲減)是小兒常見的內(nèi)分泌疾病。甲減患兒處于低代謝狀態(tài)，往往表現(xiàn)為發(fā)育遲緩且伴隨智力異常，出生時(shí)可能伴隨其他先天性疾病，但合并氣管畸形的報(bào)道較少見。對(duì)于有異物嗆咳史的患兒應(yīng)想到可能合并氣管畸形，在全身麻醉下通過硬質(zhì)支氣管鏡取出異物是較好的治療方式。對(duì)于異物取出術(shù)的麻醉管理，維持一定的麻醉深度聯(lián)合表面麻醉能減輕手術(shù)操作引起的應(yīng)激反應(yīng)。在圍手術(shù)期需要注意預(yù)防低氧血癥及氣道高反應(yīng)性相關(guān)的喉痙攣、支氣管痙攣、氣道水腫等發(fā)生，聯(lián)合使用激素、支氣管舒張劑等有利于減輕氣道炎癥。通過優(yōu)化麻醉方案尤其是加強(qiáng)氣道管理，可為患兒圍手術(shù)期安全提供保障。

1 臨床資料

患兒，男，2歲3月，體重9 kg，身高79 cm。主訴為“陣發(fā)性咳吼1 d”?，F(xiàn)病史：患兒于1 d前吃瓜子時(shí)突發(fā)劇烈嗆咳，當(dāng)時(shí)患兒有憋氣，無(wú)明顯口唇發(fā)紫，數(shù)秒鐘后自行緩解，其后出現(xiàn)陣發(fā)性咳吼、哭鬧及活動(dòng)時(shí)加重，不伴發(fā)熱。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予以抗炎治療后無(wú)緩解，為求進(jìn)一步治療，于2022年3月2日收入華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬武漢兒童醫(yī)院。門診以“氣管內(nèi)異物”收入耳鼻喉科，患兒起病以來(lái)，精神、食欲及睡眠欠佳，大小便正常。患兒既往診斷為先天性甲減，現(xiàn)服用左甲狀腺素鈉片治療。

入院后查體：體溫36.5 ℃，呼吸25次/分，血壓90/60 mm Hg，脈搏116次/分。視診呼吸運(yùn)動(dòng)對(duì)稱，觸診雙側(cè)語(yǔ)顫對(duì)稱，叩診雙肺清音。聽診雙肺呼吸音低，未聞及雙肺啰音。其他查體異常為左手拇指多指畸形，甲狀腺體積小，雙側(cè)睪丸體積小。入院后完善相關(guān)檢查，血常規(guī)檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)11.2×109/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)4.30×1012/L，血小板計(jì)數(shù)225×109/L，血紅蛋白131 g/dL。外周血染色體核型分型為46，XY。甲狀腺功能檢查：三碘甲狀原氨酸T3為3.05 nmol/L、甲狀腺素T4為119.80 nmol/L，游離T3為8.23 pmol/L，游離T4為17.15 pmol/L，促甲狀腺素為7.426 μIU/mL(稍高)，甲狀腺球蛋白為47.0 ng/mL。平靜呼吸時(shí)(吸入氧濃度為21%)血?dú)夥治鼋Y(jié)果：pH 7.42，動(dòng)脈血氧分壓63 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，動(dòng)脈血二氧化碳分壓38 mm Hg，HCO3-24 mmol/L。床旁心電圖示竇性心動(dòng)過速。肺部CT檢查：氣管中上段腔內(nèi)可見一異常高密度影，截面大小為10 mm×2 mm(圖1)，主支氣管內(nèi)未見明顯異常擴(kuò)張、扭曲變形及移位。前上縱隔見正常大小的軟組織密度胸腺影，兩肺門影未見增大；肺窗見兩肺紋理增強(qiáng)，雙肺散在斑片狀模糊影，雙側(cè)肺透亮度未見明顯改變。右肺上葉氣管性支氣管，右側(cè)主支氣管較左側(cè)稍窄，冠狀位及仿真內(nèi)窺鏡顯示氣管中上段腔內(nèi)異常密度灶。肺部CT診斷為：氣管中上段腔內(nèi)異常密度灶，異物多考慮；雙肺少許炎性病變。住院診斷為：支氣管肺炎、氣管內(nèi)異物。擬于急診行氣管內(nèi)異物取出術(shù)。

麻醉及手術(shù)經(jīng)過：患兒入手術(shù)室后，常規(guī)開放靜脈通道，吸氧行心電監(jiān)護(hù)，麻醉誘導(dǎo)藥物為異丙酚(20 mg)、羥考酮(1 mg)、順式阿曲庫(kù)銨(1.5 mg)，術(shù)中持續(xù)泵注異丙酚10 mg/(kg·h)復(fù)合瑞芬太尼0.1 μg/(kg·min)維持麻醉。調(diào)大麻醉機(jī)氧流量至10 L/min，手控呼吸球囊行過度通氣，待患兒意識(shí)消失且無(wú)體動(dòng)反應(yīng)后，囑外科醫(yī)生常規(guī)抱患兒頭部，經(jīng)患兒口置入3.5×300.0 mm硬性支氣管鏡，可見其會(huì)厭正常，挑起會(huì)厭經(jīng)過聲門，見聲門下氣管后壁脊?fàn)盥∑?，此時(shí)硬質(zhì)支氣管鏡無(wú)法通過，且患兒出現(xiàn)低氧血癥，氧飽和度低至70%，遂退出硬質(zhì)支氣管鏡。立即面罩加壓給氧，患兒氧飽和度恢復(fù)至98%，麻醉醫(yī)師置入2.0號(hào)喉罩通氣管。外科醫(yī)生重新回顧病例及CT檢查結(jié)果，考慮該患兒診斷應(yīng)該是氣管畸形，與患兒家屬商議后決定停止手術(shù)，待進(jìn)一步檢查后再行后續(xù)治療。麻醉醫(yī)師停止泵注靜脈麻醉藥，術(shù)中未見明顯出血，共輸注林格100 mL。待患兒蘇醒及各項(xiàng)生命體征平穩(wěn)后，送回病房。術(shù)后行吸氧、霧化等對(duì)癥支持治療。第2天請(qǐng)心胸外科醫(yī)生會(huì)診，會(huì)診意見為：建議呼吸內(nèi)科醫(yī)生行纖維支氣管鏡明確異物性質(zhì)；不排除外科手術(shù)處理氣管內(nèi)異物可能。但患兒家屬自覺患兒病情好轉(zhuǎn)后，未行進(jìn)一步檢查后出院。出院后囑患兒院外定期復(fù)查肺部CT，不適隨診。

圖1 肺部CT圖

2 討 論

先天性甲減是在胚胎時(shí)期由于各種原因?qū)е孪虑鹉X-垂體-甲狀腺軸功能失調(diào)或其他原因?qū)е录谞钕偎睾铣苫蚍置跍p少的疾病。新生兒先天性甲減發(fā)生率約為1/4 000，早產(chǎn)兒尤其是低體重兒/極低體重兒是先天性甲減的高危人群，其他危險(xiǎn)因素還包括家族病史、母親高齡、妊娠期糖尿病、妊娠期用藥、早產(chǎn)兒、過期產(chǎn)兒、雙胎、多胎等[1]。由于甲狀腺素的缺乏，機(jī)體的代謝能力降低，典型的甲減面容是頭大、頸短、皮膚粗糙、全身黏液性水腫等，同時(shí)患兒往往表現(xiàn)出發(fā)育遲滯，尤其是當(dāng)大腦發(fā)育受到影響時(shí)表現(xiàn)為智力低下[2]。先天性甲減患兒往往還伴隨甲狀腺缺如、生理性黃疸延遲、其他部位的畸形(如先天性心臟病)等。

先天性甲減的診斷依賴于檢測(cè)血液中總甲狀腺素、游離甲狀腺素、促甲狀腺素、甲狀腺球蛋白水平等，甲狀腺B超有助于輔助診斷。近年來(lái)，基因診斷在先天性甲減的檢查方面大有作為，導(dǎo)致先天性甲減的致病基因有ALMS1基因、FOXE1基因、NKX2-1基因、FOXP3基因等。致病基因的發(fā)現(xiàn)將有利于先天性甲減的早期診斷和產(chǎn)前診斷[3]。先天性甲減的治療主要是口服甲狀腺素片，外源性補(bǔ)充機(jī)體所需的甲狀腺素。對(duì)于合并甲減的患者，主要是警惕圍手術(shù)期發(fā)生黏液性昏迷(甲減危象)的發(fā)生。選擇全身麻醉時(shí)，要注意減少麻醉藥的用量尤其是減少鎮(zhèn)靜藥的用量；圍手術(shù)期保證患兒體溫正常，維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，調(diào)節(jié)機(jī)體內(nèi)環(huán)境酸堿平衡，特別是監(jiān)測(cè)呼氣末二氧化碳水平在正常范圍內(nèi)比較重要。

氣管異物吸入是小兒耳鼻喉科常見的急危重癥。常見的氣道異物為花生、瓜子、葵花子、板栗、核桃、筆帽等。根據(jù)異物的種類、性質(zhì)、大小、異物所在的位置、異物停留的時(shí)間等因素不同，其臨床表現(xiàn)也不同。麻醉醫(yī)師一方面要維持患兒基本生命體征平穩(wěn)，主要是患兒氧合狀態(tài)及血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，另一方面要維持一定的麻醉深度，避免患兒術(shù)中嗆咳及體動(dòng)，抑制應(yīng)激反應(yīng)及創(chuàng)傷性刺激。完善的表面麻醉能減輕氣道高反應(yīng)性，在足夠的麻醉深度下，以2%～4%的利多卡因行聲門上及聲門噴霧行表面麻醉是較好的方法[4]。臨床上常用的麻醉方案為：吸入七氟醚方案；右美托咪定方案；異丙酚復(fù)合瑞芬太尼方案。不同的麻醉方法各有優(yōu)缺點(diǎn)[5]，需要根據(jù)患兒情況優(yōu)化麻醉方案。而術(shù)中的通氣方式也分為控制呼吸和保留自主呼吸(區(qū)別在于術(shù)中是否使用肌肉松弛藥物)。在控制呼吸時(shí)，需要注意通過硬質(zhì)支氣管鏡的側(cè)孔行高流量給氧是較好的通氣方式；有條件者還可使用高頻通氣模式，但要避免氣道壓力過高及張力性肺損傷。在小兒異物取出術(shù)后，需要預(yù)防術(shù)后相關(guān)并發(fā)癥，包括喉痙攣、支氣管痙攣、聲門水腫、復(fù)張性肺水腫、高碳酸血癥等。有研究表明，誤吸、窒息及分泌物過多，是氣管異物取出術(shù)后患兒恢復(fù)期氣道阻塞的主要原因，臨床醫(yī)生需要根據(jù)不同的情況做出對(duì)應(yīng)策略，降低術(shù)后肺部并發(fā)癥發(fā)生率[6]。如果患兒術(shù)中或術(shù)畢不能維持氧合，則需行氣管插管搶救生命，必要時(shí)使用心肺轉(zhuǎn)流技術(shù)或者體外膜肺氧合技術(shù)。

本案例中，患兒診斷為甲減，其體重明顯低于同齡兒童，查體見甲狀腺小并睪丸小，合并多指并指畸形。麻醉誘導(dǎo)時(shí)根據(jù)體重測(cè)算并輸注鎮(zhèn)靜藥、鎮(zhèn)痛藥及肌松藥。術(shù)中維持麻醉采用靜脈麻醉方式，即持續(xù)泵注異丙酚復(fù)合瑞芬太尼，手動(dòng)控制呼吸，能維持較理想的麻醉狀態(tài)。在硬質(zhì)纖維支氣管鏡置入后，通過硬質(zhì)支氣管鏡的側(cè)孔給高流量氧氣，直視下見氣管脊?fàn)盥∑?，硬鏡不能通過此畸形處。此時(shí)，患兒血氧飽和度下降，是因?yàn)橛茬R前端剛好抵達(dá)氣管畸形處，使得氧氣通過受限所致。這種情況在臨床上極為少見，且此時(shí)退出硬質(zhì)支氣管鏡，置入喉罩維持通氣是明智的選擇，因?yàn)闅夤軐?dǎo)管也無(wú)法通過此畸形處。

對(duì)于有異物嗆咳史的患兒，在術(shù)前及術(shù)中一定要考慮到氣管畸形合并氣管支氣管異物的可能，常見的合并異物吸入史的氣管畸形有氣管性支氣管、支氣管橋、氣管狹窄、氣管支氣管開口異位等[7]。關(guān)于氣管畸形的處理，臨床上往往根據(jù)畸形所在的部位選擇不同的手術(shù)方式。對(duì)于隆突上氣管畸形的治療，結(jié)合肺部CT檢查及纖維支氣管鏡檢查結(jié)果，可選擇氣管切術(shù)并行氣管重建術(shù)[8]，術(shù)中既要維持良好的通氣功能，又要保證手術(shù)的正常進(jìn)行。

先天性甲減患兒往往發(fā)育遲緩，且合并多種畸形，但合并氣管畸形的報(bào)道較少見。對(duì)于氣管內(nèi)異物取出術(shù)麻醉方式，可根據(jù)麻醉醫(yī)師的工作經(jīng)驗(yàn)，結(jié)合異物所在的部位、異物的特征、患兒全身狀況及耳鼻喉科醫(yī)生的水平選擇，圍手術(shù)期保證患兒基本生命體征特別是術(shù)中氧合狀況尤為重要。兒童吸入異物是可以預(yù)防的，需要通過社區(qū)教育和提高認(rèn)識(shí)來(lái)加強(qiáng)預(yù)防。接受支氣管鏡檢查診斷氣管異物的患兒中，需要制訂個(gè)體化的全身麻醉方案及合理的通氣模式[9]。對(duì)于甲減合并異物吸入史的患兒，在行異物取出術(shù)時(shí)要考慮到氣管畸形的可能，要根據(jù)氣管畸形的情況及異物的位置設(shè)計(jì)手術(shù)方案，加強(qiáng)圍手術(shù)期處理。