◎文/首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 梅珊珊
什么是肌張力障礙?我們?nèi)粘_哆兜摹凹o力”是因?yàn)榈昧思埩φ系K嗎?
NO!“肌無力”只會讓肌肉提不上勁兒,容易感覺疲勞。而肌張力障礙則是由于大腦某些環(huán)路異常,其特征為持續(xù)性或間歇性肌肉收縮引起的異常運(yùn)動(dòng)和(或)怪異姿勢,常重復(fù)出現(xiàn)。頭頸、四肢和軀干都可能受累,患者常表現(xiàn)為模式化的扭曲動(dòng)作或姿勢,屬于一類運(yùn)動(dòng)障礙病。比如,脖頸歪斜、書寫痙攣、過度眨眼都是肌張力障礙可能出現(xiàn)的癥狀。
肌張力障礙雖然在普通人群里患病率小于0.03%,但在50 歲以上人群中的患病率高達(dá)7%左右,并且女性受影響的幾率是男性的2 倍,因此50 歲以上人群需要重點(diǎn)關(guān)注。
專家們將肌張力障礙根據(jù)病因分成了三類:一類是獲得性肌張力障礙,腦損傷、腫瘤、藥物、毒物都可能是致病原因。第二類是遺傳性肌張力障礙,有些人出生就伴隨著這類致病基因,會在某一時(shí)段內(nèi)表現(xiàn)出癥狀。其中“原發(fā)性遺傳性肌張力障礙”這一類型多在兒童期發(fā)病,因累及孩子和家庭,在2018 年被列入中國罕見病目錄。第三類是沒有明確病因的特發(fā)性肌張力障礙。這個(gè)病雖無法做到完全預(yù)防,但可以通過定期體檢,做到“早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療”。
通過一些常見典型的臨床特征可以進(jìn)行肌張力障礙的初步判斷。一方面,看看身體是否出現(xiàn)持續(xù)或者間歇的不自主運(yùn)動(dòng),尤其是頭頸部及肢體,會不會因?yàn)殡S意的運(yùn)動(dòng)而加重,在休息睡眠時(shí)減輕或消失;另一方面,關(guān)注身體是否有異常動(dòng)作或表情姿勢且呈現(xiàn)循環(huán)模式。如出現(xiàn)以上疑似疾病癥狀,請及時(shí)前往正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行專業(yè)檢查和診斷!
肌張力障礙主要有藥物治療和手術(shù)治療兩種治療手段。早期通常會選擇藥物治療,服用多巴胺能藥物、抗膽堿能藥物、巴氯芬等可以緩解一部分輕微癥狀;除此之外,注射肉毒毒素也是治療肌張力障礙的有效藥物治療手段,能夠讓過度收縮的肌肉得到放松,明顯改善運(yùn)動(dòng)癥狀。
值得注意的是,藥物治療需考慮劑量逐次加大、療效周期縮短的風(fēng)險(xiǎn)。腦深部電刺激術(shù)是手術(shù)治療肌張力障礙的一種先進(jìn)的微創(chuàng)外科療法,在帕金森病、特發(fā)性震顫等領(lǐng)域應(yīng)用廣泛。此療法通過植入大腦中的細(xì)微電極,發(fā)射電脈沖刺激腦深部的特定核團(tuán),進(jìn)而達(dá)到控制患者運(yùn)動(dòng)癥狀的目的。作為目前唯一獲批用于治療肌張力障礙的微創(chuàng)外科療法,腦深部電刺激術(shù)具有可逆、可調(diào)、微創(chuàng)、安全的優(yōu)勢。
肌張力障礙是由于大腦核團(tuán)功能異常而導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)障礙類疾病,目前臨床無法實(shí)現(xiàn)完全治愈,但患者可以通過有效治療,長期改善運(yùn)動(dòng)癥狀,恢復(fù)正常學(xué)習(xí)和生活,提高生活質(zhì)量。