施馳宇 張道鑫 韓慶斌

1920年丹麥放射科醫(yī)生Scheuermann[1]首先報道了一例胸椎呈后凸僵硬性畸形并伴疼痛的16歲青少年患者，此后這種伴椎體楔形變的脊柱后凸畸形被稱為休門氏病。有國外文獻報道，該病發(fā)生率為0.4%～8%，男女比例約為2∶1，常見于12～17歲的青少年[2]。休門氏病病程緩慢，常于青春期前后發(fā)病，延誤治療可使脊柱后凸畸形加重，從而引起嚴重的胸背部疼痛。隨著現(xiàn)代醫(yī)學技術的發(fā)展以及對青少年脊柱后凸畸形研究的進一步深入，有關休門氏病的報道也逐漸增多，相關研究值得關注。

1 診斷

1964年Sorenson提出，休門氏病的影像學診斷標準為至少3個相鄰胸腰椎椎體出現(xiàn)≥5°的楔形變。雖然目前該診斷標準仍被廣泛采用，但也存在少許爭議。早期有學者認為，只要連續(xù)兩個以上椎體出現(xiàn)＞5°的楔形變即可診斷該病。也有學者提出，只要有一個椎體楔形變＞5°并伴有胸腰椎后凸角＞45°即可診斷該病。休門氏病的基本特點是椎體楔形變，還包括一些其他的特征，如Schmorl結節(jié)、椎體終板不規(guī)則改變、椎間盤間隙變窄和椎體頂端延長等。

2 影像學表現(xiàn)

休門氏病的影像學表現(xiàn)主要為椎體楔形變、椎體終板不規(guī)則改變、Schmorl結節(jié)等。一般認為，椎體楔形變是休門氏病的特征性表現(xiàn)，這種表現(xiàn)是由椎體終板上的壓力過高造成的椎體楔入以及椎體終板機械應力增加所致。椎體楔形變主要發(fā)生在原發(fā)性骨化中，在繼發(fā)性骨化中發(fā)生的情況也逐漸增多。椎體前部生長不良可能與縱向生長過度有關，有時甚至相鄰椎體會通過延長作為補償，使整個椎體變平。

椎體終板是椎體上下面的骨骺板在生長發(fā)育過程中停止骨化后形成的骨板，位于椎體中心的松質骨和椎間盤之間，呈輕度凹陷，可構成椎間盤的上下邊界，有防止椎間盤髓核組織嵌入椎體以及平衡和分散應力的作用。椎體終板不規(guī)則改變的形成是由椎體終板發(fā)生軟骨板改變和骨化紊亂所致。Gaudé等[3]對766例50～85歲男性患者的脊柱正側位X線檢查結果進行觀察并對這些患者長期隨訪，發(fā)現(xiàn)不規(guī)則椎體終板的局部區(qū)域脆性增加可導致椎體骨折，由此增加椎體骨折風險。

Schmorl結節(jié)為發(fā)生在椎體終板中央或前部的軟骨樣圓盤狀缺損伴邊緣硬化，可出現(xiàn)在繼發(fā)性骨化的過程中。其在椎體中央發(fā)生時，相當于椎體中通過終板薄弱點的突出物；而在椎體邊緣前后發(fā)生時，可與環(huán)狀突起處的裂痕對應，并在環(huán)狀間隙中的裂痕處與椎體終板之間插入。一些放射學研究結果表明，Schmorl結節(jié)與椎間盤退變有關，且20歲以下患者的Schmorl結節(jié)通常無癥狀[4]。在最近的一項研究中，Ristolainen等[5]將休門氏病患者的MRI結果與未確診脊柱疾病的受試者進行比較，發(fā)現(xiàn)休門氏病患者出現(xiàn)Schmorl結節(jié)的情況較一般人群更普遍。

3 臨床表現(xiàn)

休門氏病引發(fā)的后凸畸形是發(fā)生于胸椎或胸腰段脊柱的一種結構性畸形，常在青春期前、椎體骨化后出現(xiàn)，并在青春期的生長過程中惡化，直至骨骼成熟時。因此，在生長過程中出現(xiàn)的后凸畸形很可能進行性發(fā)展，且伴有癥狀。大多數(shù)成年休門氏病患者都存在繼發(fā)于脊柱后凸畸形的疼痛。疼痛起初是輕微的，主要由久坐或運動引起，多局限于脊柱畸形的頂端，偶見于脊柱后凸上方和下方的過度前凸區(qū)域。體格檢查顯示，腰背部后凸畸形常與頸椎和腰椎的代償性前凸有關[6]。頸椎和腰椎前凸度的增加是脊柱過分追求平衡的結果，最終導致矢狀面失衡。腰椎后凸可導致關節(jié)間壓力增加，使腰椎峽部裂發(fā)病率增加至11%[7]。因此，當腰骶部出現(xiàn)疼痛時，應高度懷疑腰椎峽部裂存在的可能。典型或非典型的休門氏病患者均會有不同程度的椎間盤退行性變表現(xiàn)[8]。此外，由肩關節(jié)前屈曲攣縮導致的肩關節(jié)屈曲受限也較為常見。神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)則較為罕見，可能繼發(fā)于嚴重的先天性后凸、硬腦膜囊腫或椎間盤突出，胸腰椎MRI檢查可用于評估感覺或運動異常、反射亢進等神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)[9]。休門氏病引發(fā)的脊柱后凸也可導致肺功能下降。Murray等[10]對67例平均后凸角＞71°的休門氏病確診患者進行平均32年的隨訪，發(fā)現(xiàn)后凸角＜100°的患者肺功能正?；蚋哂谡Ｋ剑笸菇牵?00°的患者肺功能受損。而在后來的研究中，Abbi等[11]對64例休門氏病患者進行術前肺功能評估，發(fā)現(xiàn)中重度肺損傷患者會隨著后凸度范圍增加而增多，同時預測后凸角＞90°的患者肺總量 （TLC）平均值顯著低于后凸角在71°～80°范圍內的患者。

4 治療

休門氏病一般預后良好，脊柱后凸角較?。?0°）的患者臨床療效良好。Murray等[10]對67例脊柱后凸角＜85°的患者隨訪32年，發(fā)現(xiàn)與對照組中34例年齡和性別匹配的受試者相比，其因背痛缺勤的天數(shù)、疼痛對日常活動的干擾程度、自我意識、自尊或娛樂活動水平均沒有差異。Ragborg等[12]對30余例采取非手術治療的休門氏病患者隨訪39年，發(fā)現(xiàn)患者脊柱側凸研究協(xié)會22項量表（SRS-22r）中疼痛域和自我形象的平均得分均顯著低于標準值，且其總體健康相關生活質量（HRQOL）評分下降，Cobb角進展平均為20°±8°。Ristolainen等[13]通過影像學檢查對19例未經(jīng)治療的輕度胸痛患者進行隨訪，發(fā)現(xiàn)其畸形程度僅輕微增加。在平均時間為46年的隨訪過程中，患者的平均胸椎后凸角從最初檢查時的46°（25°～78°）增加至60°（34°～82°），椎體楔角的平均值也從8.8°增加至9.9°。脊柱后凸的發(fā)展程度與最終隨訪時的功能無明顯相關性。

4.1 非手術治療

目前，對不伴有嚴重脊柱后凸畸形的休門氏病確診患者可采取保守治療，如鍛煉、理療、佩戴支具等。有學者提出，對脊柱后凸角＜50°的骨骼未成熟患者，可進行理療及鍛煉等；對脊柱后凸角＜70°、椎體楔形變＜10°的骨骼未成熟患者，則推薦采用支具治療[14]。Weiss等[15-16]對487例17～21歲有疼痛性后凸癥狀的休門氏病患者采取長期鍛煉和理療，發(fā)現(xiàn)其視覺模擬量表（VAS）和數(shù)字疼痛評定量表（NPRS）評分均下降，顯示其疼痛明顯減輕，同時其后凸畸形和活動狀況也得到有效改善。國外治療脊柱后凸畸形最常見的保守療法是Katharina Schroth于20世紀20年代在德國提出的三維運動療法，又稱Schroth療法。該方法以感知運動和動覺原理為基礎，并結合矯正治療練習、特殊的呼吸技術以及神經(jīng)肌肉系統(tǒng)的重塑完成治療。Bezalel等[17]對50例休門氏病患者進行隨機對照試驗，發(fā)現(xiàn)與對照組相比，試驗組胸腰椎后凸畸形改善更明顯，疼痛也更輕。Schroth療法可以有效預防Cobb角形成和改善Cobb角狀態(tài)，減輕休門氏病患者癥狀。

目前，臨床上常用的矯形支具包括Boston支具、Milwaukee支具、Charleston屈曲支具和改良Milwaukee支具等。支具治療是目前針對骨骼未發(fā)育成熟的休門氏病患者最有效的保守治療手段，治療的目標不但是防止疾病進展，而且是獲得永久矯正。Bradford等[18]最初發(fā)現(xiàn)，使用Milwaukee支具可有效治療休門氏病的后凸畸形，32個月的隨訪也證實脊柱后凸角度可減少35%～50%。在另外5年的隨訪中，66%的患者初始曲率有所改善，10%的患者表現(xiàn)穩(wěn)定。Etemadifar等[19]通過一項回顧性研究發(fā)現(xiàn)，Milwaukee支具結合理療可有效阻止 97.5% 的休門氏病后凸畸形進展，故可推薦在骨骼成熟前椎體后凸畸形已達90°的患者使用。Piazzolla等[20]對192例青少年患者采用Maria Adelaide支具治療脊柱后凸，平均隨訪時間為57.4個月，發(fā)現(xiàn)60.4%的患者后凸角減小，29.7%的患者曲線穩(wěn)定，所有患者心理健康狀況明顯改善，SRS-22r自我形象得分明顯下降，依從性也較Milwaukee支具更高。但值得注意的是，在臨床實踐中也要避免濫用支具的情況。Karavidas等[21]對2014年接受支具治療的289例患者進行橫斷面研究及數(shù)據(jù)分析，發(fā)現(xiàn)42.5%的患者存在支具過度治療情況，導致其出現(xiàn)社交、經(jīng)濟及心理問題。雖然支具治療在改善后凸畸形方面的臨床效果較為理想，但支具是否可以減輕腰背部疼痛以及要求佩戴時間等問題仍存爭議。對脊柱后凸角＞75°、椎體楔形變＞10°、骨骼已發(fā)育成熟的患者,支具治療尚未取得較好的治療效果。

4.2 手術治療

一般認為，保守治療無效、畸形嚴重（脊柱后凸角＞ 80°）的青少年患者通常應該考慮手術治療。國外學者Sardar等[22]提出，手術治療的適應證包括對支具治療依從性不高、存在神經(jīng)功能障礙、有持續(xù)性疼痛或骨骼已成熟但仍伴有進行性后凸畸形的患者。選擇手術干預的閾值通常為后凸角在55°～80°之間。Polly等[23]和脊柱畸形研究小組將150例來自不同醫(yī)學中心的休門氏病患者分為手術組和非手術組，發(fā)現(xiàn)平均后凸角手術組術后為73°，非手術組為70°，但未發(fā)現(xiàn)最大Cobb角對手術干預或患者報告的評分結果有顯著預測作用，證實不同外科醫(yī)生的治療決定存在顯著差異。

手術治療方案包括前路松解和支撐術、后路矯形融合固定術、前后路聯(lián)合術、脊柱后凸截骨固定術等。前后路聯(lián)合術被認為是手術治療休門氏病后凸畸形的金標準。也有學者建議分階段進行前路松解和后路融合術，因為單純后路融合術可能導致矯正功能喪失。在手術治療前，完善患者的相關輔助檢查十分重要。Lonner等[24]對86例接受MRI檢查的患者進行術前評估，發(fā)現(xiàn)有4.7%的患者會改變手術計劃，因此建議在手術之前完善MRI檢查。McDonnell等[25]對62例接受手術治療的患者進行回顧性研究，發(fā)現(xiàn)與一期的單純后路融合術相比，二期的前后路聯(lián)合術可以更大程度地矯正后凸畸形，并可降低連接丟失的發(fā)生率，但也會明顯增加傷口感染率。Riouallon等[26]報道，單純后路融合術或前后路聯(lián)合術均可取得良好且穩(wěn)定的效果，兩者矯正脊柱后凸的效果及并發(fā)癥發(fā)生率均無明顯差異。但鑒于多節(jié)段加壓器械和后路截骨術的可用性，近年來僅采用后路手術來矯正后凸畸形的趨勢有所上升。Etemadifar等[27]將16例脊柱前路松解融合術患者與14例脊柱后路融合術患者進行比較，發(fā)現(xiàn)后者并發(fā)癥更少。Yun等[28]將711例休門氏病患者分為前路松解后路融合手術組和單純后路手術組并對其進行meta分析，發(fā)現(xiàn)兩種手術方式的矯正程度和放射學表現(xiàn)非常相似，但單純后路手術組失血量更少、手術時間更短，交界處后凸畸形改善更明顯。隨著后路手術的臨床應用越來越廣泛，脊柱后凸較嚴重的患者也往往采用椎弓根截骨矯形術（PSO）。采用先進的截骨技術和后路松解術不但可以安全可靠地治療重度休門氏病脊柱后凸，而且可以提供可接受的畸形矯正[29]。Lin等[30]對11例有重度胸腰椎后凸畸形的休門氏病患者行PSO和椎弓根螺釘內固定后路矯正術，發(fā)現(xiàn)上述治療不但可以使所有患者的整體后凸角由術前平均的74.1°改善至術后的40°（矯正率為48.8%），而且可以使患者脊柱和骨盆保持一個良好的立線。近端/遠端交界性后凸是后路手術的常見并發(fā)癥，近端交界性后凸的發(fā)生率為32%，遠端交界性后凸的發(fā)生率為5.1%，且與骨盆發(fā)病率直接相關[22]。交界性后凸可定義為在融合和未融合節(jié)段之間的Cobb測量角＞10°。適當維護融合節(jié)段與未融合節(jié)段之間的小關節(jié)、軟組織和韌帶結構至關重要，而保留融合節(jié)段與未融合節(jié)段之間的棘間韌帶則更為重要。Dikici等[31]根據(jù)不同融合水平，將39例接受后路融合術的患者分成3組并隨訪3年以上，發(fā)現(xiàn)在遠端融合水平選擇矢狀面穩(wěn)定椎體可有效預防遠端交界性后凸畸形。Zhu等[32]提出，使用雙側衛(wèi)星桿 (S-RC) 可以在多個Ponte 截骨術水平上加強后凸矯正，提升患者的滿意度，并減輕背痛程度。該方法具有分散應力、提高穩(wěn)定性和承重能力的生物力學優(yōu)勢，已成為防止矯正丟失和近端關節(jié)后凸畸形的強大技術。Y?lar等[33]通過回顧性研究發(fā)現(xiàn)，在手術治療中使用空心椎弓根螺釘不但不增加并發(fā)癥發(fā)生率，而且可以提高螺釘?shù)木取Ｆ渌囊恍┏Ｒ娦g后并發(fā)癥主要包括傷口感染、器械相關并發(fā)癥以及神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥等。do Brito等[34]報道了一例該病術后并發(fā)癥為胸鎖關節(jié)脫位的罕見病例。

5 結語

綜上所述，休門氏病的發(fā)病機制及診斷標準尚存爭議。雖然椎體楔形變、椎體終板不規(guī)則改變、Schmorl結節(jié)可以作為休門氏病的影像學診斷依據(jù)，但要確診該病仍需結合癥狀及病理學檢查結果等進行綜合分析。休門氏病可表現(xiàn)為進行性加重的后凸畸形以及腰背部疼痛，并伴有肩關節(jié)屈曲受限、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀以及肺功能下降等。該病預后一般較好，不伴有嚴重脊柱后凸畸形的患者只需采取鍛煉、理療、佩戴支具等，即可得到較好的臨床效果。對保守治療無效、畸形嚴重的患者，則建議采取手術治療，并盡可能在術前完善MRI檢查，嚴格把握手術適應證及禁忌證。與前后路聯(lián)合術相比，后路手術在失血量、手術時間和交界性后凸畸形改善情況等方面表現(xiàn)均更好。在手術治療同時，應盡力避免并發(fā)癥發(fā)生，以獲得最佳預后。