趙志強(qiáng) 楊 婧 周平輝

1.自貢市第一人民醫(yī)院放射科 (四川 自貢 643000)

2.自貢市第一人民醫(yī)院超聲科 (四川 自貢 643000)

1 病例資料

患者，男性，50歲。無(wú)明顯誘因左側(cè)腰部疼痛10天，不伴其它部位放射痛，無(wú)尿頻、尿急、尿痛、肉眼血尿，外院超聲提示左側(cè)輸尿管全程擴(kuò)張并左腎積水，為進(jìn)一步診治入院；專(zhuān)科檢查：左腎區(qū)輕度叩擊痛，右腎區(qū)無(wú)壓痛及叩擊痛，雙側(cè)輸尿管移行區(qū)無(wú)明顯壓痛。既往體健，無(wú)遺傳病史。

輔助檢查：尿液常規(guī)：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(鏡檢)為6.3/HP，余實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)異常。全腹增強(qiáng)CT：左側(cè)輸尿管下端稍向膀胱內(nèi)膨出，下端管壁呈環(huán)形增厚，長(zhǎng)約1.3cm，厚約0.4cm，末端管腔狹窄，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期管壁輕度強(qiáng)化，門(mén)脈期進(jìn)一步強(qiáng)化，左側(cè)輸尿管及左腎積水?dāng)U張，診斷為左側(cè)輸尿管下端腫瘤性病變可能；彩超：左側(cè)輸尿管上中下段擴(kuò)張約0.7cm，左側(cè)輸尿管末段向膀胱內(nèi)膨出，范圍約1.0cm×0.8cm，動(dòng)態(tài)觀察可見(jiàn)噴尿，末段輸尿管壁厚約0.2cm。

診治經(jīng)過(guò)：完善檢查后，患者行“經(jīng)尿道左側(cè)輸尿管鏡檢查+經(jīng)輸尿管鏡做左側(cè)輸尿管擴(kuò)張+左側(cè)輸尿管開(kāi)口活檢術(shù)”，術(shù)中可見(jiàn)雙側(cè)輸尿管開(kāi)口位置正常，左側(cè)輸尿管開(kāi)口區(qū)域隆起，開(kāi)口處見(jiàn)直徑約0.2cm細(xì)小鈣化灶，可見(jiàn)大量黃白色物質(zhì)，周?chē)衬こ溲[，呈息肉狀及濾泡狀增生，易出血，左側(cè)輸尿管開(kāi)口處狹窄，狹窄長(zhǎng)約0.5cm，其上輸尿管及腎盂未見(jiàn)明顯異常，膀胱內(nèi)尿液渾濁。于狹窄處取病檢兩塊。術(shù)后病理：剛果紅(+)，結(jié)合形態(tài)學(xué)觀察，本例為淀粉樣變性伴尿路上皮增生。

2 討論

淀粉樣變性為免疫性疾病，根據(jù)病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性，根據(jù)范圍分為系統(tǒng)性和局限性，常累及腎臟、心臟、胃腸道、呼吸等,而累及輸尿管罕見(jiàn)；發(fā)病機(jī)制目前大多認(rèn)為是慢性炎癥反應(yīng)和免疫功能異常所致[1]。對(duì)于發(fā)生于輸尿管的淀粉樣變性，有學(xué)者[2]統(tǒng)計(jì)文獻(xiàn)顯示,該病無(wú)性別差異，好發(fā)于中老年人，右側(cè)較左側(cè)多見(jiàn)，尤其以輸尿管下段為主，臨床癥狀主要表現(xiàn)為無(wú)痛性肉眼血尿或尿路梗阻癥狀，本例患者年齡、癥狀及部位與文獻(xiàn)相符，但發(fā)生于較為少見(jiàn)的左側(cè)，且為輸尿管下端，筆者收集國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，目前報(bào)道發(fā)生于輸尿管下端僅3例[2-4]，均為右側(cè)，發(fā)生于左側(cè)輸尿管下端的本例屬于首次報(bào)道。淀粉樣變性術(shù)前診斷困難，診斷金標(biāo)準(zhǔn)為剛果紅染色陽(yáng)性,電鏡發(fā)現(xiàn)淀粉樣纖維可確診[5]。本例患者術(shù)前誤診為輸尿管腫瘤，行輸尿管鏡檢,術(shù)后通過(guò)病理特殊染色確診。該病影像學(xué)特點(diǎn)主要表現(xiàn)為輸尿管壁的環(huán)周或偏心性增厚、管腔狹窄伴積水，與尿路上皮癌鑒別困難。淀粉樣變性發(fā)生于氣管及支氣管鈣化多見(jiàn)[6]，而發(fā)生于輸尿管鈣化極為罕見(jiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道也僅有極少數(shù)病灶可伴有骨化、鈣化[7]，本例術(shù)中開(kāi)口出可見(jiàn)微小鈣化灶，并大量黃白色物質(zhì)，膀胱內(nèi)尿液渾濁，符合文獻(xiàn)報(bào)道的極少數(shù)伴有骨化、鈣化表現(xiàn)；此外文獻(xiàn)報(bào)道淀粉樣變性MRI具有特征性征象，T2W為低信號(hào)，DWI無(wú)明顯彌散受限，可與泌尿系惡性腫瘤相鑒別[7]。

對(duì)于局限性輸尿管淀粉樣變性，在影像檢查后，應(yīng)行輸尿管鏡活檢或冰凍切片評(píng)估手術(shù)，避免不必要的切除；局限性淀粉樣變局灶切除后，部分病例可以復(fù)發(fā)，術(shù)后應(yīng)常規(guī)隨訪。

圖1 全腹增強(qiáng)CT動(dòng)脈期(橫斷位) 左側(cè)輸尿管開(kāi)口處向內(nèi)膨出，局限性壁環(huán)形增厚，長(zhǎng)約1.3cm，壁厚0.4cm，呈輕度強(qiáng)化(↖)，臨近輸尿管擴(kuò)張。圖2 全腹增強(qiáng)CT門(mén)脈期(橫斷位)左側(cè)輸尿管開(kāi)口處向內(nèi)膨出，局限性壁環(huán)形增厚，長(zhǎng)約1.3cm，壁厚0.4cm，門(mén)脈期進(jìn)一步強(qiáng)化(↖)，臨近輸尿管擴(kuò)張。圖3 全腹增強(qiáng)CT門(mén)脈期(輸尿管CPR)左側(cè)輸尿管開(kāi)口處向內(nèi)膨出，局限性壁環(huán)形增厚，長(zhǎng)約1.3cm，壁厚0.4cm，門(mén)脈期進(jìn)一步強(qiáng)化(↖)，其上輸尿管全程擴(kuò)張。圖4 病理(剛果紅染色×3000)：剛果紅(+)，淀粉樣變性伴尿路上皮增生。