周會,尚康康,吳桐,武含露,程兵

(1.鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 核醫(yī)學(xué)科,河南 鄭州 450052;2.河南省洛陽正骨醫(yī)院 影像中心,河南 洛陽 471002)

橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)可以發(fā)生于任何年齡,在兒童及青少年中是一種比較常見的軟組織惡性腫瘤,大約占兒童軟組織肉瘤的50%,然而其在成人中比較少見,只占成人軟組織肉瘤的3%[1]。第5版世界衛(wèi)生組織(World Health Organization,WHO)公布的軟組織與骨腫瘤分類[2]將橫紋肌肉瘤分為胚胎型、腺泡型、梭形細(xì)胞型/硬化型及多形型4型,其中胚胎型橫紋肌肉瘤最常見。目前關(guān)于RMS18F-氟代脫氧葡萄糖(18F-fluorodeoxyglucose,18F-FDG)正電子發(fā)射斷層成像術(shù)(positron emission tomography,PET)/計算機(jī)斷層掃描(computed tomography,CT)圖像特征及應(yīng)用價值的研究較少,本研究擬回顧性分析41例經(jīng)病理證實的RMS 患者的18F-FDG PET/CT 影像學(xué)表現(xiàn),以期提高對RMS的認(rèn)識及診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 研究對象回顧性分析2012年10月至2022年2月鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院41例經(jīng)病理組織學(xué)證實的RMS患者的PET/CT影像學(xué)和臨床資料。41例患者中,除4例為術(shù)后及化療后復(fù)發(fā)行PET/CT檢查,其余37例患者均為術(shù)前及放化療前檢查。

1.2 儀器與方法采用Siemens PET/CT 掃描儀(Biography 64 Truepoint)。18F-FDG由日本住友集團(tuán)醫(yī)用回旋加速器生產(chǎn)并通過自動化合成模塊自動化合成,放化純度>98%。所有受檢者禁食6 h以上,血糖<8.0 mmol·L-1。靜脈注射顯像劑18F-FDG 60 min后行頭部及體部PET/CT檢查:CT掃描參數(shù)為管電壓120 kV,管電流120～250 mAs,層厚3 mm。PET采用3D掃描模式,掃描范圍從顱頂至腳底。根據(jù)CT圖像對PET圖像進(jìn)行衰減校正后行迭代法重建,在Syngo工作站上將重建圖像與CT圖像進(jìn)行融合。

1.3 圖像分析由2名具有10 a以上工作經(jīng)驗的核醫(yī)學(xué)科醫(yī)生采用盲法閱片,分別對病灶的部位、密度及與周圍組織的關(guān)系進(jìn)行觀察,并記錄病灶最大標(biāo)準(zhǔn)化攝取值(maximum standardized uptake value,SUVmax)。結(jié)論不一致時由第3位醫(yī)生進(jìn)行分析并做出最終診斷。

2 結(jié)果

2.1 臨床特征41例RMS患者,其中男21例,女20例,年齡0.75～77歲,中位年齡14(6.5,26.5)歲。病理類型:胚胎型 21 例,腺泡型 10例,梭形細(xì)胞型3例,多形型1例,類型不明6例。原發(fā)灶部位:頭面部18例,腹盆腔(除外膀胱和前列腺)10例,四肢6例,泌尿生殖道5例,縱隔1例,骶尾部1例。周圍骨質(zhì)破壞發(fā)生率為34.1%(14/41),淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)生率為56.1%(23/41),遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生率為34.15%(14/41)。

2.2 原發(fā)灶評估腫塊密度等同或稍低于肌肉密度,所有腫塊均未見明顯出血、鈣化征象。除原發(fā)于足部的1例呈多發(fā)腫塊外,余40例均為單發(fā)腫塊。10例原發(fā)于腹盆腔的病灶,7例出現(xiàn)輸尿管受壓引起腎積水。27例(65.9%)原發(fā)灶侵犯周圍結(jié)構(gòu),其中骨質(zhì)破壞發(fā)生率達(dá)34.1% (14/41),除2例原發(fā)于四肢外,余均位于頭頸部。41例患者原發(fā)灶均呈FDG攝取增高,除1例原發(fā)于前列腺的病灶SUVmax低于肝臟本底外,余均高于肝臟本底攝取。原發(fā)灶除部分體積較小的病灶,大部分病灶FDG攝取不均勻。原發(fā)灶SUVmax為9.67±4.75,范圍1.3～21.2;TLR為4.26±1.94,范圍0.34～8.83?；颊逷ET/CT圖像見圖1、2。

A 為三維最大密度投影圖;B為PET圖像;C為CT圖像;D為PET/CT圖像;A～D箭頭示左側(cè)第5掌骨周圍可見軟組織腫塊影放射性分布濃聚,SUVmax約8.6;E為CT圖像;F為PET/CT圖像;E、F箭頭示左側(cè)腋窩可見多個腫大淋巴結(jié),大者直徑約1.2 cm,SUVmax約為1.9。

A為三維最大密度投影圖;B為PET圖像;C為CT圖像;D為PET/CT圖像;A左側(cè)箭頭及B～D箭頭示尾骨下方直腸后可見軟組織腫塊放射性分布濃聚,SUVmax約為4.9。E為CT圖像;F為PET/CT圖像;A右側(cè)箭頭及E、F箭頭示左側(cè)腹股溝區(qū)可見多個腫大淋巴結(jié),大者直徑約4.3 cm,SUVmax約為5.5。

2.3 胚胎型與其他病理類型RMS、兒童與成人RMS的比較

2.3.1胚胎型RMS與其他病理類型RMS比較 胚胎型患者年齡低于其他病理類型者(P<0.05)。兩組性別、骨質(zhì)破壞發(fā)生率、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)生率、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生率、原發(fā)灶SUVmax、TLR差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。見表1。

2.3.2兒童RMS 與成人RMS 比較 兒童患者胚胎型RMS占比高于成人(P<0.05),成人遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生率高于兒童(P<0.05)。兩組性別、周圍骨質(zhì)破壞發(fā)生率、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)生率、原發(fā)灶SUVmax、TLR差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。見表2。

表1 胚胎型RMS與其他病理類型RMS比較

表2 兒童RMS 與成人RMS 比較

2.4 淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移41例RMS患者中,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)生率為56.1%(23/41),遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生率為41.46%(17/41)。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移主要表現(xiàn)為咽旁間隙、頸部、鎖骨上下、縱隔、腹腔、腹膜后、雙側(cè)髂血管旁、雙側(cè)腹股溝、腋窩淋巴結(jié)增大伴FDG代謝增高,轉(zhuǎn)移淋巴直徑為0.4～6.2 cm,SUVmax為1.8～9.0。6例患者肺部轉(zhuǎn)移,其中4例表現(xiàn)為肺內(nèi)高密度結(jié)節(jié)影,另2例表現(xiàn)為絮狀高密度影及軟組織密度影。2例患者胸膜轉(zhuǎn)移,1例表現(xiàn)為局部胸膜增厚代謝增高,SUVmax為6.5,另1例胸膜未見明顯異常,僅有局部胸膜代謝增高,SUVmax為4.6。12例患者出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移,表現(xiàn)為部分骨質(zhì)破壞伴代謝增高,SUVmax為2～16。1例患者出現(xiàn)骨髓腔病變,表現(xiàn)為中央及外周骨髓放射性分布凝聚,SUVmax為9.0。

3 討論

橫紋肌肉瘤可以發(fā)生于任何年齡,是兒童和青少年中最常見的軟組織肉瘤,但成人的發(fā)病率遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于兒童及青少年,RMS在成人中極為罕見。本研究兒童患者27例,年齡(9.29±4.90)歲。成人患者14例,年齡(37.64±16.89)歲。胚胎型是RMS最常見的亞型,好發(fā)于兒童及青少年,占50%～60%以上,近50% 的RMS起源于頭頸部[3]。本研究胚胎型患者占病理類型明確者60%(21/35),43.9%(18/41)的病例發(fā)生于頭頸部,與文獻(xiàn)報道相符。多形型RMS比較罕見,常見于中老年人,好發(fā)于四肢[4-5]。本研究僅有1例患者為多形型,年齡77歲,表現(xiàn)為左膝關(guān)節(jié)外側(cè)腫物。RMS產(chǎn)生的癥狀因部位而異,本研究頭頸部患者以頭痛、鼻塞、視物模糊、腮腺區(qū)腫大為主;腹盆腔以無痛性包塊為主,其中2例患兒以發(fā)現(xiàn)腹股溝區(qū)腫大淋巴結(jié)就診;泌尿生殖系統(tǒng)以排尿困難、陰道流血為主;四肢病變以局部包塊為主;縱隔病變表現(xiàn)為胸悶、咳嗽咳痰;骶尾部表現(xiàn)為左臀部腫物。RMS 是一種侵襲性惡性腫瘤,主要通過淋巴及血行轉(zhuǎn)移,主要轉(zhuǎn)移部位為遠(yuǎn)處淋巴結(jié)、肺及骨等。本研究顯示,骨是RMS遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移最常受累部位,其次是肺,這與文獻(xiàn)報道[6]一致。本研究有2例患者胸膜轉(zhuǎn)移,既往文獻(xiàn)還報道了乳房、肝臟、小腸部位的轉(zhuǎn)移[6]。骨質(zhì)破壞在RMS 中非常普遍[7-8],本研究病例骨質(zhì)破壞發(fā)生率達(dá)34.1%,除2例原發(fā)于四肢外,余均位于頭頸部,主要與頭頸部的解剖特點有關(guān)。

PET/CT能夠從代謝方面提供診斷依據(jù),在腫瘤的鑒別診斷中有著獨特的優(yōu)勢。然而,既往研究中RMS的影像學(xué)分析多為CT及MRI表現(xiàn),PET/CT研究較少,且多數(shù)為個案報道。本研究顯示,RMS原發(fā)灶在CT上表現(xiàn)為等密度或稍低密度腫塊,鈣化和出血在RMS 中少見[9-10],本研究亦未發(fā)現(xiàn)。所有患者原發(fā)灶均呈FDG攝取增高,除1例原發(fā)于前列腺的病灶SUVmax低于肝臟本底外,余均高于肝臟本底攝取。原發(fā)灶除部分體積較小的病灶,大部分病灶FDG攝取不均勻。PET/CT 比起常規(guī)影像學(xué)檢查,對骨骼及淋巴結(jié)受累的檢出更有優(yōu)勢,有助于RMS患者的分期、再分期及治療后評估[11-12]。報告稱 PET/CT 在18%的病例中改變了 RMS 患者的管理[13]。本研究有12例檢出骨轉(zhuǎn)移,其中部分病灶未見明顯骨質(zhì)破壞而在PET上表現(xiàn)出FDG分布濃聚。本研究檢出的轉(zhuǎn)移淋巴直徑為0.4～6.2 cm,SUVmax為1.8～9.0。PET/CT 檢測到的轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)無大小閾值,在 CT 上低于被視為異常大小標(biāo)準(zhǔn)的淋巴結(jié)在PET上可顯示 FDG 攝取異常。本研究1例骨髓腔SUVmax為9.0的患者后行骨髓穿刺證實骨髓受累,提示PET可用于檢測骨髓受累情況[14]。本研究1例檢出胸膜轉(zhuǎn)移的患者,CT表現(xiàn)未見明顯異常,僅在PET上表現(xiàn)為局部胸膜FDG濃聚,提示PET有助于發(fā)現(xiàn)結(jié)構(gòu)尚未發(fā)生改變的轉(zhuǎn)移病灶。檢出的肺部病灶中,部分肺內(nèi)結(jié)節(jié)代謝不高,既往文獻(xiàn)也提到PET在肺結(jié)節(jié)檢出上有局限性[15],因此肺轉(zhuǎn)移灶的診斷需要結(jié)合CT。PET/CT還可以檢測腫瘤的早期復(fù)發(fā),本組4例患者術(shù)后及化療后行PET/CT檢查,發(fā)現(xiàn)原手術(shù)部位FDG攝取異常增高,提示疾病復(fù)發(fā)。本研究分組比較了胚胎型RMS與其他病理類型RMS、兒童RMS及成人RMS的SUVmax及TLR值,但差異無統(tǒng)計學(xué)意義。唐文芳等[15]比較了兒童胚胎型RMS與腺泡型RMS的SUVmax及TLR值,亦差異無統(tǒng)計學(xué)意義。有待以后大樣本數(shù)據(jù)及更細(xì)化的分組進(jìn)一步比較。

RMS治療方法包括化療、手術(shù)切除及局部放療[16-17]。成人RMS的預(yù)后明顯差于兒童,目前導(dǎo)致這種差別的原因仍然未知。多數(shù)文獻(xiàn)認(rèn)為,組織學(xué)類型、原發(fā)部位、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、疾病分期及對治療的耐受程度是導(dǎo)致這種差別的可能因素[4,18-19]。胚胎型RMS的預(yù)后好于其他病理類型。預(yù)后好的部位包括眼眶部、頭頸部(除外腦膜旁)、泌尿生殖系統(tǒng)(除外膀胱和前列腺)及膽道,預(yù)后不好部位包括膀胱、前列腺、腦膜旁、肢體、軀干、腹膜后、盆腔和其他。本研究兒童組及成人組遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生率分別為29.63%及64.26%,差異有統(tǒng)計學(xué)意義。兒童組及成人組胚胎型RMS分別占62.96%及28.57%,差異有統(tǒng)計學(xué)意義,與郭芬等[18]的研究結(jié)果一致。本研究兒童組與成人組、胚胎型與其他病理類型患者PET/CT表現(xiàn)差異無統(tǒng)計學(xué)意義。

PET/CT對于評價RMS患者的預(yù)后亦有一定價值。Fayolle等[20]最新的研究表明,腫瘤代謝體積(metabolic tumor volume,MTV)>200 cm3是影響RMS患者預(yù)后的獨立預(yù)測因子。Casey等[21]對107例患者的研究表明,原發(fā)腫瘤的SUVmax閾值為9.5是總生存期和無病生存率的獨立預(yù)測因子。Baum等[22]的研究表明,PET代謝程度在視覺上被評為高度代謝活躍的病灶或TLR值高于4.6的RMS患者,總體生存時間顯著縮短。Sa等[6]的研究表示,完全代謝反應(yīng)的患者,根據(jù)基線PET/CT得出的SUVmax、標(biāo)準(zhǔn)化攝取峰值(peak standardized uptake value,SUVpeak)、MTV、糖酵解總量(total lesion glycolysis,TLG)代謝參數(shù)顯著低于非完全代謝反應(yīng)患者。本研究未對病例進(jìn)行隨訪及預(yù)后分析,有待今后進(jìn)一步研究 PET 參數(shù)與RMS患者預(yù)后的相關(guān)性。

總之,本研究比較了胚胎型RMS與其他病理類型RMS、兒童RMS與成人RMS在PET/CT上的表現(xiàn),未發(fā)現(xiàn)不同分組之間有顯著差別。本研究顯示胚胎型RMS患者年齡較其他病理類型RMS患者年齡小,兒童組胚胎型RMS較成人組多見,成人組遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生率大于兒童組。PET/CT 可以較好地反映患者病灶分布范圍及其代謝活性,為臨床診療提供依據(jù)。