三血管氣管切面聯(lián)合弓降部冠狀切面診斷迷走鎖骨下動(dòng)脈的價(jià)值分析

黃美 王艷清

異常的鎖骨下動(dòng)脈是最常見(jiàn)的主動(dòng)脈分支變異，發(fā)生在胚胎期的第4 周和第5 周[1]，可單獨(dú)發(fā)生也可合并其他心內(nèi)及心外畸形[2]。三血管氣管（Three-vessel and trachea，3VT）切面是胎兒主動(dòng)脈弓及其分支的主要切面[3]，與弓降部冠狀切面聯(lián)合應(yīng)用可提高產(chǎn)前超聲診斷準(zhǔn)確率[4]。以往文獻(xiàn)多報(bào)道迷走右鎖骨下動(dòng)脈（ARSA）的超聲特征，但同時(shí)對(duì)雙側(cè)迷走鎖骨下動(dòng)脈的報(bào)道較少。本研究通過(guò)回顧性分析25 例迷走鎖骨下動(dòng)脈的產(chǎn)前胎兒超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)，探討3VT 切面聯(lián)合弓降部冠狀切面對(duì)迷走鎖骨下動(dòng)脈的診斷價(jià)值，以期提高其產(chǎn)前超聲檢出率。

1 材料與方法

1.1 研究對(duì)象選取近3 年在我院行產(chǎn)前超聲系統(tǒng)篩查的25 例胎兒迷走鎖骨下動(dòng)脈（經(jīng)產(chǎn)后新生兒超聲心動(dòng)圖或引產(chǎn)后解剖證實(shí)），檢出左側(cè)主動(dòng)脈弓及左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管合并右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈迷走（LAA-ARSCA）23 例，右側(cè)主動(dòng)脈弓及左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管合并左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈迷走（RAA-ALSCA）2 例。孕婦年齡25～35 歲，平均（30±2）歲；孕21～32 周，平均（25±2）周。

1.2 方法使用GE Voluson E10、PHILIPEPIQ7 彩色多普勒超聲診斷儀。孕婦取仰臥位或側(cè)臥位，采用經(jīng)腹機(jī)械凸陣容積探頭及凸陣探頭，頻率4～8MHz，行產(chǎn)科超聲常規(guī)檢查，選取胎兒心臟模式，留取標(biāo)準(zhǔn)切面圖。檢查胎兒心臟結(jié)構(gòu)前確定胎位，根據(jù)《中國(guó)胎兒心臟超聲檢查指南》，進(jìn)行5 個(gè)切面的連續(xù)掃查并留圖，包括腹部橫切面、四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、3VT 切面，最后行主動(dòng)脈弓降部冠狀切面掃查并留圖。掃查3VT 切面時(shí)，如果主動(dòng)脈弓位于氣管左側(cè)，弓降部冠狀切面重點(diǎn)觀察胎兒主動(dòng)脈弓右側(cè)最后一分支是否有向胎兒右肩方向走行；反之如果主動(dòng)脈弓位于氣管右側(cè)，重點(diǎn)觀察胎兒主動(dòng)脈弓左側(cè)最后一分支的走行，并用彩色多普勒及能量多普勒觀察主動(dòng)脈弓分支走行及血流性質(zhì)。

2 結(jié)果

2.1 迷走鎖骨下動(dòng)脈類型及合并心內(nèi)和心外情況同期14 960 例行產(chǎn)前超聲系統(tǒng)檢查的胎兒中，迷走鎖骨下動(dòng)脈25 例（0.17%），包括ARSA 23 例（92%）、迷走左鎖骨下動(dòng)脈（ALSA）2 例（8%），均在3VT 切面及弓降部冠狀切面上有特異性超聲表現(xiàn)。其中，18 例（72%）為單純性畸形，7 例（28%）合并心內(nèi)或心外畸形。合并心內(nèi)畸形者4 例：2 例合并三尖瓣反流，1 例合并右旋心、室間隔膜部缺損、左心發(fā)育不良、右室雙出口、主動(dòng)脈發(fā)育不良，1 例合并主動(dòng)脈弓縮窄、左心比例?。缓喜⑿耐饣握? 例：1 例合并胎兒雙腎竇分離，1 例合并脊柱側(cè)彎半錐體、永久性右臍動(dòng)脈，1 例合并雙腎增大、腎竇分離伴羊水增多。見(jiàn)表1。

表1 25 例胎兒迷走鎖骨下動(dòng)脈在3VT 切面的超聲表現(xiàn)

2.2 不同類型迷走鎖骨下動(dòng)脈的超聲特征23 例為L(zhǎng)AA-ARSCA，在3VT 切面上表現(xiàn)為主動(dòng)脈弓及動(dòng)脈導(dǎo)管位于氣管左側(cè)，與發(fā)自降主動(dòng)脈的ARSA 形成包繞氣管的“C”形血管環(huán)，弓降部冠狀切面上可見(jiàn)胎兒主動(dòng)脈弓右側(cè)最后一分支向胎兒右肩方向走行，與左鎖骨下動(dòng)脈及降主動(dòng)脈形成“Y”型，右鎖骨下動(dòng)脈起始點(diǎn)位置低于左鎖骨下動(dòng)脈，兩者血流方向一致，均往頭側(cè)方向（見(jiàn)圖1A、圖1B）。

圖1 正常3VT 及弓降部冠狀切面圖

2 例為RAA-ALSCA，在3VT 切面上表現(xiàn)為主動(dòng)脈弓位于氣管右側(cè)而動(dòng)脈導(dǎo)管位于氣管左側(cè)，與發(fā)自降主動(dòng)脈的ALSA 形成包繞氣管的“U”形血管環(huán)，弓降部冠狀切面上可見(jiàn)胎兒主動(dòng)脈弓左側(cè)最后一分支向胎兒左肩方向走行，與主動(dòng)脈弓峽部及降主動(dòng)脈形成“Y”型，左右鎖骨下動(dòng)脈均起自降主動(dòng)脈，左鎖骨下動(dòng)脈起始點(diǎn)位置低于右鎖骨下動(dòng)脈，其中左鎖骨下動(dòng)脈近端呈現(xiàn)兩種血流方向的特殊表現(xiàn)，一端往頭側(cè)方向，一端流向降主動(dòng)脈，是由于解剖結(jié)構(gòu)上動(dòng)脈導(dǎo)管與ALSA 相連所致（見(jiàn)圖1C、圖1D）。

2.3 胎兒染色體核型分析25 例胎兒中，20 例行染色體檢查，均未發(fā)現(xiàn)異常。4 例合并嚴(yán)重心內(nèi)及心外異常者終止妊娠，21 例胎兒活產(chǎn)，且產(chǎn)后隨訪3 個(gè)月尚無(wú)臨床癥狀。

3 討論

迷走鎖骨下動(dòng)脈屬于主動(dòng)脈弓及其分支異常，本組病例包含兩種血管環(huán)：LAA-ARSCA 伴左位動(dòng)脈導(dǎo)管及RAA-ALSCA 伴左位動(dòng)脈導(dǎo)管。前者相對(duì)多見(jiàn)，在3VT 切面表現(xiàn)為環(huán)繞氣管及食管形成“C”形血管環(huán)，為不完全性血管環(huán)，是由于右頸總動(dòng)脈與右鎖骨下動(dòng)脈之間右弓退化中斷，繼而由右側(cè)第4 弓動(dòng)脈和右背主動(dòng)脈遠(yuǎn)段及第7 節(jié)間動(dòng)脈構(gòu)成，形成起自降主動(dòng)脈的ARSA；如果左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間的左側(cè)第4 弓退化中斷則形成ALSA，與右位主動(dòng)脈弓及左位動(dòng)脈導(dǎo)管形成RAAALSCA 型，3VT 切面上則表現(xiàn)為“U”型血管環(huán)，為完全性血管環(huán)。

本組25 例胎兒中2 例為RAA-ALSCA，23 例為L(zhǎng)AA-ARSCA，均在3VT 切面聯(lián)合弓降部冠狀切面診斷。其中，23 例ARSA 在3VT 切面上表現(xiàn)為包繞氣管的“C”形血管環(huán)，連續(xù)追蹤可顯示ARSA向右上斜行往胎兒右肩方向走行，呈“飛鳥(niǎo)翅膀征”，但其易與氣管后方的奇靜脈弓混淆，兩者血流方向一致，但兩者不同點(diǎn)為奇靜脈向右前方匯入上腔靜脈，而ARSA 向右斜行走行于右肩部腋窩方向，頻譜多普勒顯示奇靜脈為靜脈型頻譜，ARSA 為動(dòng)脈型頻譜。弓降部冠狀切面上可顯示右鎖骨下動(dòng)脈起自降主動(dòng)脈，且起始點(diǎn)位置低于左鎖骨下動(dòng)脈，以此可進(jìn)一步證實(shí)是否存在ARSA。

由于迷走鎖骨下動(dòng)脈斜行向上走行于腋窩肩膀方向，以往多在3VT 切面診斷迷走鎖骨下動(dòng)脈，但單一切面有時(shí)容易漏診，有學(xué)者提出在3VT 切面的基礎(chǔ)上往上一個(gè)平面追蹤鎖骨下動(dòng)脈是否起自氣管食管后方有利于其診斷[5]。本研究發(fā)現(xiàn)3VT切面聯(lián)合弓降部冠狀切面有利于提高迷走鎖骨下動(dòng)脈的診斷準(zhǔn)確率，且弓降部可直觀顯示鎖骨下動(dòng)脈的起始部及走行。

ARSA 走行80%位于氣管食管后，15%位于氣管與食管之間，僅5%走行于氣管前方，本研究病例均位于氣管食管后，出生的病例隨訪3 個(gè)月均未發(fā)現(xiàn)明顯的氣管食管壓迫癥狀。有研究顯示[5]，迷走鎖骨下動(dòng)脈早期可無(wú)癥狀，晚期可出現(xiàn)胸痛、吞咽困難等癥狀，可能與老年人動(dòng)脈粥樣硬化及并發(fā)的Kommerell 憩室壓迫食管產(chǎn)生刺激癥狀有關(guān)。若出現(xiàn)氣管食管壓迫癥狀時(shí)應(yīng)及早手術(shù)，以免發(fā)生嚴(yán)重的壓迫梗阻。

迷走鎖骨下動(dòng)脈分為單純型和復(fù)雜型，本組病例中18 例為單純型，7 例為復(fù)雜型，合并心內(nèi)心外異常有右旋心、左心發(fā)育不良、主動(dòng)脈弓縮窄、脊柱側(cè)彎半椎體、雙腎增大、永久右臍動(dòng)脈等。國(guó)內(nèi)外有諸多學(xué)者研究迷走鎖骨下動(dòng)脈與唐氏綜合征及22q11.2 微缺失之間的相關(guān)性，其中，一項(xiàng)28 例右位主動(dòng)脈弓伴左鎖骨下動(dòng)脈迷走病例中僅1 例檢出18-三體綜合征[6]。有研究顯示[7]，246 例單純性ARSA 妊娠者接受染色體微陣列分析，僅有1 例（0.4%）檢出具有臨床意義的21-三體綜合征；同時(shí)在22 例復(fù)雜性ARSA 胎兒中，發(fā)現(xiàn)1 例（4.5%）21-三體綜合征。該隊(duì)列中21-三體綜合征的發(fā)生率與對(duì)照人群差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）。本組病例中有20 例行染色體核型分析及基因芯片，均無(wú)染色體異常病例，與上述研究結(jié)果較為一致，但本組病例數(shù)較少，有待進(jìn)一步研究。

迷走鎖骨下動(dòng)脈在胎兒超聲心動(dòng)圖上具有特異表現(xiàn)，3VT 切面是診斷胎兒迷走鎖骨下動(dòng)脈的有效切面，弓降部冠狀切面是其重要的補(bǔ)充，并可對(duì)雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈的起始點(diǎn)及其走行進(jìn)一步驗(yàn)證，兩者聯(lián)合可提高迷走鎖骨下動(dòng)脈的診斷準(zhǔn)確率，在產(chǎn)前診斷中具有重要的臨床應(yīng)用價(jià)值。此外，產(chǎn)前超聲檢查中發(fā)現(xiàn)迷走鎖骨下動(dòng)脈時(shí)應(yīng)仔細(xì)掃查胎兒心內(nèi)及心外結(jié)構(gòu)，是否合并畸形影響胎兒預(yù)后，且需進(jìn)一步行胎兒染色體檢查。