李智慧,呂佳蕙,馬賢,陳綱,鐘翠萍

(1.中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊第九四〇醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科,甘肅 蘭州 730050;2.寧夏醫(yī)科大學臨床學院研究生院,寧夏 銀川 750004;3.中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊第九四〇醫(yī)院 影像科,甘肅 蘭州 730050)

感音神經(jīng)性聽力損失(sensorineural hearing loss,SNHL)指耳蝸、聽神經(jīng)或聽覺中樞器質(zhì)性病變、代謝障礙等阻礙聲音的傳遞、感受與分析,由此引起的聽力損失。引起SNHL的病因繁多,如內(nèi)耳微循環(huán)障礙、毛細胞損失、耳毒性藥物使用、病毒感染等[1]。近年來磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)技術的飛速發(fā)展,為SNHL的病因探討提供了巨大的幫助。本文主要以內(nèi)聽道MRI特征來探討SNHL的潛在病因。

1 MRI在耳科疾病中的運用

醫(yī)學影像技術在臨床診斷中具有不可或缺的地位,在疾病的診斷、定位以及排除病變中具有極高的價值。

CT和MRI在耳科疾病中運用最廣泛。耳蝸、半規(guī)管、聽小骨等骨性結(jié)構(gòu)在CT顯示中具有明顯優(yōu)勢,能清晰顯示出正常結(jié)構(gòu)和病變。MRI能更好地顯示軟組織,可以更清楚地顯示面、聽神經(jīng)及周圍血管,因此廣泛地運用于SNHL患者的檢查中。

內(nèi)聽道MRI主要顯示橋小腦角區(qū)、迷路及內(nèi)聽道的病變,T1中腦脊液、淋巴液呈低信號,可以更好地顯示面、聽神經(jīng)在橋小腦角區(qū)及內(nèi)聽道的走形,以及耳蝸出血、炎癥時蛋白滲出。T2中腦脊液、淋巴液呈高信號,清晰勾勒出腦池、內(nèi)聽道、耳蝸、半規(guī)管形態(tài),觀察病變結(jié)構(gòu)[2]。隨著MRI技術的發(fā)展,MRI序列多種多樣,在T1、T2的基礎上衍生出T1增強、T2-FLAIR、3D-TOF MRA、3D-FIESTA、3D TOF SPGR、PROPELLER、造影劑對比等[3],為SNHL病因的研究提供了更好的技術支持。

2 與內(nèi)耳血供相關的SNHL患者MRI特征

基底動脈發(fā)出小腦前下動脈,繞腦橋下行,越過外展、面、聽神經(jīng)根后,分支供血于腦橋下外側(cè)部及延髓上外側(cè)部、小腦中腳和小腦前下方,繼續(xù)下行至內(nèi)聽道口附近時形成血管袢,再發(fā)出內(nèi)聽動脈,與面、聽神經(jīng)伴行進入內(nèi)聽道,供血前庭和耳蝸。小腦前下動脈閉塞臨床上表現(xiàn)為小腦前下動脈綜合征,即眩暈/頭暈、步態(tài)不穩(wěn)及病灶側(cè)耳鳴、耳聾、面部痛溫覺障礙、Honer 綜合征等[4]。需要注意的是孤立性的急性眩暈、耳鳴、聽力下降是小腦前下動脈 急性梗死特征性的表現(xiàn)[5]。Kinouchi等[6]報道了1例雙側(cè)耳聾伴眩暈嘔吐的患者,CT檢查未見明顯異常,而MRA 顯示因心源性血栓形成基底動脈閉塞,因此MRI在聽力損失患者的檢查中至關重要,尤其是伴有眩暈的患者。

2.1 血管袢與面、聽神經(jīng)的關系

根據(jù)Chavda系統(tǒng)分類將小腦前下動脈血管袢相對于內(nèi)聽道的位置分為3型:Ⅰ型為血管袢不進入內(nèi)聽道段;Ⅱ型為進入內(nèi)聽道段血管袢長度小于內(nèi)聽道的50%;Ⅲ型為進入內(nèi)聽道段的血管袢長度大于內(nèi)聽道的50%。在內(nèi)聽道MRI中可清楚顯示血管袢及與面、聽神經(jīng)間的關系,突發(fā)性聽力損失與血管袢的類型、血管袢與面、聽神經(jīng)間無相關性[7-9]。而Di等[10]研究發(fā)現(xiàn),血管袢與神經(jīng)接觸的長度與高頻SNHL存在相關性,接觸距離越長,SNHL出現(xiàn)的可能性越大(P=0.03);高頻耳鳴或搏動性耳鳴的發(fā)生與耳蝸神經(jīng)血管接觸的次數(shù)(P=0.003)、血管直徑(P=0.03)顯著相關,與神經(jīng)血管接觸的長度無關(P>0.0 5);眩暈的發(fā)生與前庭神經(jīng)血管接觸的次數(shù)顯著相關(P=0.002),與接觸的血管直徑相關(P=0.04),但與神經(jīng)血管接觸的長度無關(P=0.4)。

血管壓迫面、聽神經(jīng)引起面肌痙攣、聽力障礙稱為面、聽神經(jīng)血管壓迫綜合征,小腦前下動脈是主要責任血管。血管壓迫面、聽神經(jīng)易被誤診,Moosa等[11]報道了1例77歲老人進行性右耳聽力損失和間歇性眩暈10余年,普通MRI示“右側(cè)內(nèi)聽道內(nèi)腫塊”,診斷為聽神經(jīng)瘤,轉(zhuǎn)診到上級醫(yī)院后行薄層MRI及Gd造影后顯示為血管袢壓迫聽神經(jīng),排除聽神經(jīng)瘤。因此需要更高分別率的MRI來診斷面、聽神經(jīng)壓迫綜合征,更清晰地顯示微小神經(jīng)和血管[12]。

2.2 內(nèi)聽動脈微循環(huán)障礙

內(nèi)聽動脈是小腦前下動脈的終末動脈,內(nèi)耳的唯一供血動脈,纖細狹長,走形迂曲,王峻等[13]測量了內(nèi)聽動脈平均長度10.18 mm,起始段的平均直徑0.22 mm,呂春雷等[14]對頭顱標本的研究發(fā)現(xiàn)最粗的內(nèi)聽動脈直徑僅為0.64 mm。因此內(nèi)聽動脈血液流速緩慢,血栓形成風險增加,內(nèi)耳微循環(huán)障礙,從而引起聽力損失、耳鳴等[3]。田素景等[15]研究發(fā)現(xiàn)單側(cè)突發(fā)性耳聾患者患耳的內(nèi)聽動脈直徑比健耳和正常人小,更易形成血栓,發(fā)生內(nèi)耳微循環(huán)障礙,從而出現(xiàn)聽力下降。

2.3 迷路出血及炎癥

SNHL患者內(nèi)聽道MRI中可表現(xiàn)出異常信號,Min等[16]研究發(fā)現(xiàn),37.7%的患者在增強后HF序列中顯示出迷路信號異常,且HF陰性組(未見異常信號)的患者預后更佳,增強后HF序列中前庭和耳蝸相對于小腦髓質(zhì)的信號強度比越高,聽力越差,預后也越差。出現(xiàn)迷路異常信號的主要原因可能為迷路出血或炎癥時蛋白滲出。病理生理機制為當血-迷路屏障破壞時,通透性增加,迷路出血所致的高鐵血紅蛋白進入內(nèi)耳淋巴液,或迷路炎時蛋白滲出進入內(nèi)耳淋巴液,從而顯示出T1加權(quán)高信號,內(nèi)耳出血的患者常伴有前庭功能障礙和嚴重的聽力損失,預后更差,因此需要早發(fā)現(xiàn)、早治療,同時謹慎使用抗凝劑,以免出現(xiàn)更嚴重的后果[17-22]。

3 各種原因的SNHL患者MRI特征

3.1 梅尼埃病

曾在75年前就發(fā)現(xiàn)內(nèi)淋巴積水是梅尼埃病的病理基礎,然而這一病理只能在死后的內(nèi)耳組織學研究中得到確認。近年來的研究發(fā)現(xiàn)疑似梅尼埃病患者在Gd造影后的MRI中觀察到內(nèi)淋巴積水,但內(nèi)淋巴積水并不是聽力損失、耳鳴及眩暈同時發(fā)作的梅尼埃病專有特點,波動性SNHL患者MRI中也可觀察到內(nèi)淋巴積水,因此Gürkov[23]在2017年提出了“積水性耳病”這一概念,以簡化診斷。Inui等[24]的研究也證實了這一觀點,他發(fā)現(xiàn)波動性SNHL患者患耳的耳蝸和前庭內(nèi)淋巴液體積/總液體體積比值明顯高于突發(fā)性SNHL患者,病變耳蝸和前庭的MRI掃描與波動性SNHL發(fā)病時間之間并無相關性。內(nèi)聽道MRI的發(fā)展為SNHL的診療提供了有價值的依據(jù)。

3.2 先天性SNHL

先天性SNHL患者的內(nèi)聽道MRI影像學表現(xiàn)能更好地為耳科醫(yī)生提供幫助,如人工耳蝸植入術的術式選擇、手術風險的防治、療效評估等。內(nèi)聽道MRI中可顯示前庭導水管擴大、半規(guī)管及耳蝸發(fā)育不良、內(nèi)聽道狹窄、Mondini畸形、Michel畸形等,師炎敏[25]的研究發(fā)現(xiàn)嬰幼兒SNHL組蝸神經(jīng)長徑、短徑及截面積明顯小于正常組,SNHL組內(nèi)聽道的前后徑、上下徑及截面積大小均小于正常組。Escobar等[26]在研究先天性巨細胞病毒感染患者的腦MRI中發(fā)現(xiàn)腦MRI表現(xiàn)異常的患者中55%的患者出現(xiàn)聽力下降。

4 功能MRI與SNHL

氧合血紅蛋白具有抗磁性,而脫氧血紅蛋白具有順磁性,神經(jīng)元活性增加,消耗的氧氣量增加,含氧血流量的變化引起磁場強度的局部變化,大腦激活區(qū)中血氧水平依賴信號發(fā)生變化[27]。功能MRI主要利用磁振造影來測量神經(jīng)元活動引起的血液動力學改變,即利用血液對比度來觀察神經(jīng)活動過程中血氧含量的變化[28]?；顒幽X區(qū)靜脈引流部位的功能MRI信號最強,因此活動神經(jīng)元的位置與其在功能MRI數(shù)據(jù)中的位置存在微小的不匹配[29]。功能成像分為基于任務的功能MRI和靜息狀態(tài)功能MRI兩類,功能MRI設計通常利用聲刺激來誘導相關區(qū)域的血氧變化,而靜息狀態(tài)功能MRI技術不需要復雜的任務設計以及患者與任務的協(xié)作,因此可以直接和全面地反映自發(fā)的神經(jīng)活動和功能連接網(wǎng)絡[30]。

在功能MRI研究正常人聽覺皮層的神經(jīng)激活中,發(fā)現(xiàn)聲音的響度與血氧水平依賴性信號對比具有相關性,響度的增長函數(shù)斜率與聽覺皮層中信號變化百分比的增長函數(shù)斜率明顯相關,但除皮層外的結(jié)構(gòu)中沒有這一現(xiàn)象,與聲壓無相關性[31-32]。

耳科疾病的研究中,功能MRI常用來探討聽覺中樞神經(jīng)元活動引起的代謝變化,功能MRI中低頻振幅代表神經(jīng)元自發(fā)活動水平的高低,可以直接反映耳聾引起的腦組織血氧水平依賴信號的變化特征,而功能MRI中局部一致性表示功能腦區(qū)局部活動的一致性,局部一致性異常則表示功能腦區(qū)非同步活動[33]。劉婕等[34]研究發(fā)現(xiàn)0～4歲雙側(cè)先天性SNHL的患者聽覺皮層低頻振幅值及局部一致性值均降低,表明聽覺中樞的神經(jīng)元活動降低,聽覺皮層非同步性活動,局部一致性的降低也反映血流的不同步,并導致聽覺中樞灰質(zhì)厚度變薄。功能MRI可以為人工耳蝸植入術前評估及預后的判斷提供幫助。

5 小結(jié)

人與人之間的交流依賴聽覺、語言及大腦整合系統(tǒng),聽覺系統(tǒng)至關重要,先有聽才有說。聽力障礙的患者逐年增加,SNHL比例較大,然而卻無明確病因,近年MRI的運用及研究發(fā)現(xiàn),SNHL患者存在部分的解剖結(jié)構(gòu)異常,血管壓迫聽神經(jīng)引起聽力損失、耳鳴,內(nèi)聽動脈纖細迂曲,易發(fā)生內(nèi)耳微循環(huán)障礙,內(nèi)耳發(fā)生病理改變,迷路出血、迷路炎等,功能MRI的研究發(fā)現(xiàn)SNHL患者聽覺中樞神經(jīng)元活動異常。SNHL患者的MRI還有很多奧秘值得我們?nèi)ネ诰?、研?探討SNHL患者病因,為耳科醫(yī)生診療SNHL提供新思路。