姚智群,孫鵬程,姜振,韓月臣,王海波

(1.山東大學(xué),山東 濟(jì)南 250100;2.山東省耳鼻喉醫(yī)院 側(cè)顱底外科,山東 濟(jì)南 250022)

巖骨膽脂瘤是一種臨床少見的累及顳骨巖部的表皮樣囊腫樣病變,大多為先天性,部分為后天性,臨床主要表現(xiàn)為面神經(jīng)麻痹、聽力下降、耳漏、耳鳴、眩暈等,早期很難發(fā)現(xiàn)。手術(shù)切除是巖骨膽脂瘤唯一有效的治療手段。我科收治1例迷路上型巖骨膽脂瘤患者,術(shù)前聽力檢查為混合型聽力下降,上半規(guī)管受累,通過手術(shù)切除膽脂瘤以及部分迷路結(jié)構(gòu),但患者面神經(jīng)及聽覺功能保留完好,具有一定的臨床參考意義,現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者,男,26歲,因反復(fù)頭暈3個(gè)月、左耳流膿2個(gè)月而就診。3個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)眩暈,為持續(xù)頭昏沉感,伴惡心,無嘔吐,打噴嚏時(shí)明顯,行走時(shí)身體不穩(wěn),并于2個(gè)月前出現(xiàn)左耳流膿,為黃褐色稀薄膿液,伴血絲,無異味,并伴有進(jìn)行性聽力下降。既往患者右耳反復(fù)流膿病史8年,但未行診治,無其他疾病病史。查體:耳內(nèi)鏡下見左側(cè)外耳道膿性分泌物并肉芽堵塞(圖1A),右側(cè)外耳道通暢、無異常分泌物,鼓膜緊張部完整、松弛部穿孔;雙側(cè)面神經(jīng)功能House-Brackmann(HB) 分級(jí)I級(jí)。入院后查純音測(cè)聽示:左側(cè)重度混合型聽力下降,言語(yǔ)頻率氣導(dǎo)聽閾為 85 dBHL,骨氣導(dǎo)差為56.25 dBHL,右側(cè)正常聽力曲線(圖1B);鐙骨肌聲反射示:雙耳同、對(duì)側(cè)未引出;聽性腦干反應(yīng)示:在80 dBnHL見左耳Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波分化,在99 dBnHL左耳見Ⅴ波分化,Ⅴ波誘發(fā)閾值:右側(cè)25 dBnHL,左側(cè)85 dBnHL。心電圖、胸片等常規(guī)檢查未見異常。

顳骨HRCT檢查:左側(cè)顳骨巖部、鼓室、外耳道見軟組織密度灶,大小約1.0 cm×1.8 cm×1.3 cm,呈膨脹性生長(zhǎng),鄰近顳骨巖部、上鼓室前壁、鼓室蓋、耳蝸、面神經(jīng)管、上半規(guī)管見多處骨質(zhì)破壞,錘骨、砧骨部分骨質(zhì)破壞吸收(圖1C)。

顱底強(qiáng)化MRI檢查:左側(cè)顳骨巖部、雙側(cè)鼓室、鼓竇、乳突氣房見斑片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào),左側(cè)顳骨巖部、右側(cè)乳突區(qū)病變DWI(b=600)呈高信號(hào),ADC呈低信號(hào),注入GD-DTPA后,病變呈邊緣強(qiáng)化(圖1D)。

根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查,術(shù)前診斷:①巖骨膽脂瘤(左側(cè)、迷路上型);②中耳膽脂瘤(右側(cè)),擬先行手術(shù)切除左側(cè)巖骨膽脂瘤。

氣管插管全麻下,經(jīng)耳后切口,首先行開放式乳突切除,術(shù)中見外耳道前壁糜爛并肉芽組織形成,鼓竇、乳突氣房?jī)?nèi)見肉芽組織及水腫黏膜,砧骨、錘骨骨化固定,予以去除;鐙骨完整,活動(dòng)良好,上鼓室前隱窩內(nèi)陷囊袋并膽脂瘤形成,周圍肉芽組織形成,并向迷路內(nèi)側(cè)侵犯,切除部分上半規(guī)管,骨蠟封閉開放的半規(guī)管(圖2A),徹底清除膽脂瘤及基質(zhì)。面神經(jīng)保留完整,術(shù)中監(jiān)測(cè)面神經(jīng)閾值為 0.8 mA。乳突皮質(zhì)骨粉縮窄術(shù)腔,自體軟骨置于鐙骨頭上,顳肌筋膜內(nèi)植法修補(bǔ)鼓膜,行耳甲腔成形擴(kuò)大外耳道口。術(shù)后常規(guī)給予抗感染、補(bǔ)液治療。

患者術(shù)后無發(fā)熱、眩暈、惡心、嘔吐等不適,未出現(xiàn)感染等并發(fā)癥。術(shù)后病理確診為膽脂瘤。術(shù)后定期換藥,2個(gè)月獲得左側(cè)干耳。術(shù)后11個(gè)月,復(fù)查聽力,純音測(cè)聽示左耳氣導(dǎo)言語(yǔ)頻率平均聽閾37.5 dBHL,骨氣導(dǎo)差26.25 dBHL。術(shù)后復(fù)查圖片資料見圖2B～D。

2 討論

巖骨位于側(cè)顱底深部,毗鄰許多重要血管和神經(jīng)結(jié)構(gòu),如乙狀竇、頸靜脈球、大腦顳葉、小腦、斜坡等,解剖關(guān)系十分復(fù)雜[1]。雖然巖骨膽脂瘤是一種生長(zhǎng)緩慢的良性疾病,但其擴(kuò)張性和破壞性的生長(zhǎng)模式可侵蝕巖骨內(nèi)部和鄰近的重要結(jié)構(gòu),引起嚴(yán)重的顱內(nèi)外并發(fā)癥[2],早期發(fā)現(xiàn)和治療對(duì)患者的預(yù)后具有重要意義。

巖骨膽脂瘤的治療主要采用手術(shù)切除的方法,手術(shù)方式的選擇需結(jié)合病變的部位、范圍、面神經(jīng)功能和聽力情況等綜合決定[3]。手術(shù)入路首先應(yīng)當(dāng)保證病變的充分暴露,從而能夠徹底地清除病變,并盡可能保存、重建面神經(jīng)和聽覺功能[4]。根據(jù)以往的經(jīng)驗(yàn),對(duì)于聽力良好、有保留希望的迷路上型、巖尖型病例可選擇經(jīng)顱中窩入路或顱中窩聯(lián)合乳突入路[5];迷路下型、迷路下-巖尖型病例,則可根據(jù)情況選擇擴(kuò)大乳突切除、顳下窩入路、保留耳囊的巖骨次全切除術(shù)[6];如患者聽力已無法保留,則可根據(jù)病變范圍及面神經(jīng)受累情況選擇經(jīng)迷路、經(jīng)耳囊或經(jīng)耳蝸入路,以及在必要情況下與顳下窩入路相結(jié)合[7-8]。但顱中窩入路手術(shù)難度較高,需額外顳部切口,術(shù)野會(huì)受大腦顳葉收縮程度的影響,可操作空間小,不利于面神經(jīng)的探查和處理,病變組織暴露不充分、易殘留而導(dǎo)致復(fù)發(fā)[9]。術(shù)中處理不當(dāng)還容易造成顳葉損傷、顱內(nèi)血腫和腦脊液漏等并發(fā)癥,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大[10]。

根據(jù)Sanna分型,該例患者屬于迷路上型,患者表現(xiàn)為混合型聽力下降,面神經(jīng)功能正常,顳骨CT和MRI顯示病變累及上鼓室并向上半規(guī)管內(nèi)側(cè)侵犯,伴上半規(guī)管瘺管形成。本病例可選擇顱中窩聯(lián)合乳突入路手術(shù),以保留聽力。患者考慮經(jīng)顱中窩手術(shù)存在對(duì)大腦顳葉的損傷風(fēng)險(xiǎn),拒絕顱中窩入路手術(shù),選擇了經(jīng)乳突入路手術(shù)。術(shù)中切除膽脂瘤以及受累的部分半規(guī)管,并迅速封閉開放的上半規(guī)管,避免吸引沖洗對(duì)內(nèi)耳的影響,徹底清除病變組織。以往文獻(xiàn)報(bào)道提示,在切除半規(guī)管時(shí)及時(shí)進(jìn)行有效的阻塞有保留聽力的可能性[11-12]。張道宮等[13-14]報(bào)道的半規(guī)管阻塞手術(shù)治療梅尼埃病的聽力保留率為70.2%～80.0%。因此經(jīng)乳突入路手術(shù)亦有保留聽力的機(jī)會(huì)。

該患者術(shù)后11個(gè)月隨訪,患者的面神經(jīng)HB Ⅰ級(jí),聽覺功能也得到了很好的保留,并獲得了干耳(圖2B～D)。

該患者聽覺功能的保留可能有以下幾方面原因:①迷路系統(tǒng)獨(dú)特的解剖學(xué)特點(diǎn)。羅五根等[15]根據(jù)解剖學(xué)特點(diǎn)將迷路分為上下兩部分,上迷路(前庭迷路)與下迷路(聽迷路)間存在著分隔系統(tǒng),即界膜和橢圓囊-內(nèi)淋巴瓣,使上、下迷路淋巴液的生成、循環(huán)和吸收保持相對(duì)獨(dú)立,為半規(guī)管阻塞術(shù)保存聽力提供了組織學(xué)依據(jù)。②炎癥反應(yīng)所致膜半規(guī)管萎陷與粘連,使病變迷路與耳蝸分隔開,對(duì)聽力有一定的保護(hù)作用[16]。本例患者切除部分骨性上半規(guī)管,并未開放閉鎖的膜迷路,因此術(shù)后聽力得以保存。③骨導(dǎo)聽力的改善可能是由于術(shù)前膽脂瘤或者炎癥等影響聽骨鏈活動(dòng)度和圓窗、卵圓窗的功能,引起骨導(dǎo)閾值升高[17],通過鼓室成形等聽力重建技術(shù),可使聽力獲得改善[18-19]。④術(shù)中操作做到準(zhǔn)確細(xì)致,避免吸引器直接吸引開放的迷路,避免沖洗,盡量減少了對(duì)內(nèi)耳的影響,術(shù)中術(shù)后給予糖皮質(zhì)激素等,均有利于聽覺功能的保護(hù)[20]。

圖1 術(shù)前左耳情況 1A:術(shù)前耳內(nèi)鏡示外耳道深部有肉芽阻塞,可見膽脂瘤上皮,伴有膿性分泌物; 1B:術(shù)前純音測(cè)聽結(jié)果顯示左耳混合型聽力下降,骨氣導(dǎo)差56.25 dBHL; 1C:顳骨HRCT冠狀位,箭頭所示部位可見上半規(guī)管骨質(zhì)破壞,病變侵犯上半規(guī)管內(nèi)側(cè); 1D:顳骨MRI水平位增強(qiáng)掃描顯示病變邊緣強(qiáng)化 圖2 術(shù)中及術(shù)后11個(gè)月隨訪左耳情況 2A:膽脂瘤切除后的術(shù)腔,箭頭所示骨蠟封閉開放的上半規(guī)管; 2B:術(shù)后純音測(cè)聽結(jié)果; 2C:術(shù)后耳內(nèi)鏡檢查示乳突腔上皮化良好,鼓膜愈合良好; 2D:顳骨HRCT冠狀位顯示左側(cè)上半規(guī)管較正常變短,周圍填塞骨粉已骨化

本例報(bào)道表明,對(duì)部分迷路受累的巖骨膽脂瘤患者,采用經(jīng)乳突入路,術(shù)中切除并及時(shí)封閉部分受累半規(guī)管,在徹底清除病變的基礎(chǔ)上,提供了聽力保留的可能性,對(duì)某些聽覺功能尚有保存希望的巖骨膽脂瘤患者提供了一個(gè)可選擇的手術(shù)方式。