面肌痙攣的發(fā)病機制及臨床治療方法研究進展

黃俊萍，蘭雪婷，趙冠焱，農(nóng)青華，謝昌紀，林振禮，藍歡，周志宇

1.廣西民族醫(yī)院神經(jīng)外科，廣西南寧 530000；2.廣西民族醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，廣西南寧 530000；3.廣西民族醫(yī)院放射科，廣西南寧 530000

面肌痙攣屬于腦神經(jīng)疾病中的一種，具有無痛性、間歇性和不自主性特點，對于該病癥的發(fā)病機制目前尚不明確。該病屬于高反應性能障礙綜合征之一，臨床表現(xiàn)為面部肌肉不自主抽動，隨著病情的不斷發(fā)展，疾病會有所改變，間歇期變短，抽搐的程度加重等。流行病學研究表明，面肌痙攣的發(fā)病率為7～15/10 萬[1-2]，其中以女性較為多見，40 以歲后患者的發(fā)病率會明顯上升，且多表現(xiàn)為單側(cè)發(fā)病。面肌痙攣的病程較長，自愈困難。雖然此病癥不會危及患者的生命，但是患者長期處在精神緊張的狀態(tài)，嚴重影響患者的正常生活和心理健康，嚴重還會造成社交障礙。為此，本文就對面肌痙攣的相關情況進行研究。

1 病因?qū)W

1.1 血管因素

面肌痙攣分為原發(fā)性痙攣和繼發(fā)性面肌痙攣，分析可能與以下因素存在相關性：血管因素。血管壓迫面神經(jīng)出腦干區(qū)是廣泛接受的病因，有學者研究表明，顱窩的微血管壓迫是發(fā)病基礎。1962年有學者研究表明，面肌痙攣的發(fā)病與微血管壓迫存在相關性，面肌痙攣是面神經(jīng)在CPA 區(qū)血管結(jié)構(gòu)輕度持續(xù)性壓迫導致的可逆性病理生理表現(xiàn)。目前，約有80%～90%的面肌痙攣患者是由于面神經(jīng)出腦干區(qū)存在血管壓迫導致，研究資料表明，會導致面肌痙攣血管因素中以AICA 與PICA 為主。文獻研究表明單純AICA 占比為51.7%～53.9%，單純PICA 占比為21.3%～30.9%。責任血管類型主要分為以下幾種：①環(huán)型，血管本身是壓迫神經(jīng)的主要原因；②分支型，責任血管的不同分支夾住面神經(jīng)；③穿孔型，穿動脈將血管栓在腦干上進而造成壓迫；④蛛網(wǎng)膜型，血管和腦干之間蛛網(wǎng)膜小梁增厚，造成責任血管在神經(jīng)上。

1.2 占位性因素

形成面肌痙攣的主要原因包括占位性病變，在神經(jīng)受壓基礎上，該原因下的疾病也被稱為“繼發(fā)性面肌痙攣”。報道顯示，CPA 區(qū)域腫瘤引起的面積痙攣比例約為0.8%，其中包括腦膜瘤和神經(jīng)鞘瘤等，而引起此情況的原因就是腫瘤直接壓迫面神經(jīng)。部分學者認為，不存在“腫瘤直接壓迫”，而出現(xiàn)上述情況的原因是手術中并未出現(xiàn)責任血管，當然，也有部分患者面神經(jīng)周圍動靜脈畸形等。

1.3 蛛網(wǎng)膜因素

有文獻報道，手術中放大鏡或神經(jīng)內(nèi)鏡觀察下，面肌痙攣患者的面神經(jīng)處解剖結(jié)構(gòu)異常，存在蛛網(wǎng)膜粘連，由此可發(fā)現(xiàn)，蛛網(wǎng)膜粘連增厚可能會誘發(fā)面肌痙攣。

1.4 其他因素

大多數(shù)患者認為病毒感染繼發(fā)炎癥反應引起，可能是由于炎癥導致的面神經(jīng)受壓，導致面肌痙攣發(fā)生，所以考慮為低外顯率基因所導致的。

2 發(fā)病機制

對于面積痙攣的發(fā)病機制尚無明確定論，多數(shù)研究學者表明，面肌痙攣的發(fā)病機制主要包括周圍學說和中輸血說，近年來也提出了“交感神經(jīng)橋接”假說。

2.1 異常肌反應（abnormal muscle reaction, AMR）

異常肌反應AMR 主要是指刺激面神經(jīng)其中的1 個分支，之后再另外1 個分支支配肌肉上記錄的延遲反應。多項臨床試驗表明，AMR 與面肌痙攣的癥狀存在相關性，且敏感度較高，為此，臨床可以將其作為判斷面肌痙攣的指標，應用在微血管減壓術檢測。

2.2 周圍學說

此項假說的理論是指REZ 段的面神經(jīng)很少存在細胞包裹的現(xiàn)象，在長時間的血管壓迫下，會受到損傷，導致脫髓鞘化等病理改變，軸突裸露的神經(jīng)纖維間產(chǎn)生跨突觸傳遞的異位沖動，進而導致面肌痙攣的發(fā)生。有學者研究表明，面神經(jīng)REZ 段對于搏動性壓迫十分敏感，且該段以外的周圍神經(jīng)軸突有細胞包裹，不會輕易發(fā)生微血管壓迫。而對著脫髓鞘神經(jīng)纖維數(shù)量的不斷增加，面積痙攣發(fā)作的范圍逐漸增大。周圍學說目前存在沒有結(jié)石的問題：①微血管手術中，未分離已發(fā)生接觸的脫髓鞘神經(jīng)纖維（demyelinating nerve fibers），將責任血管充分分離可以促使異常肌反應波與臨床癥狀得到緩解，與周圍學說的理論有矛盾；②面肌痙攣患者從眼輪匝肌起病，癥狀與情緒等存在相關性，這一現(xiàn)象周圍學說并不能給出明確解釋；③有學者研究發(fā)現(xiàn)異常肌反應的潛伏期與兩段面神經(jīng)分支到神經(jīng)根受壓點的傳導時間，認為面肌痙攣的生理特性并不支持此項假說，當然此項假說也缺乏能夠說明面神經(jīng)發(fā)生脫髓鞘后的興奮性變化等問題。

2.3 中樞學說

該項假說的理論是指腦干區(qū)域（root enter zone,REZ）在受到血管壓迫后，面神經(jīng)纖維會促使面神經(jīng)運動核興奮性增高，導致功能和結(jié)構(gòu)發(fā)生變化。從某種程度上說，該學說認為面肌痙攣的發(fā)病機制是腦血管壓迫。另外，該學說也有部分問題尚未闡述明確：①未解釋血管壓迫導致面神經(jīng)產(chǎn)生沖動的機制；②對微血管手術部分沒有闡述清楚。

2.4 交感學說

此項假說是由我國學者提出的，該學說認為：面神經(jīng)根在周圍血管長期壓迫下，搏動會造成摩擦，導致血管壁皮懷，而裸露的面神經(jīng)和血管壁暴露的交感神經(jīng)纖維接觸后，會產(chǎn)生興奮性，進而釋放神經(jīng)遞質(zhì)，在交感神經(jīng)橋梁下擴散到其他面神經(jīng)分支，引發(fā)面肌痙攣。此項假說可以解釋部分現(xiàn)象，比如面肌痙攣發(fā)作與情緒和精神狀態(tài)存在相關性，微血管術后臨床癥狀得到緩解，是因為責任血管移位，減少壓迫的原因。

通過以上可了解，醫(yī)學技術的不斷發(fā)展，新的交感學說提出，可為臨床提供新思路。

3 臨床表現(xiàn)與診斷

面肌痙攣患者常見于中老年中，40～50 歲最為多見，女性多于男性，多表現(xiàn)為單側(cè)面部陣發(fā)出現(xiàn)的抽搐或肌肉強直，與精神緊張、心理壓力大等因素存在相關性，另外，面部肌肉的運動如果大力也會誘發(fā)痙攣。若治療的效果較差，患者則會呈現(xiàn)進行性發(fā)展，抽搐嚴重還會累積側(cè)面，出現(xiàn)口角歪斜等癥狀。

隨著影像學的不斷發(fā)展，尤其是核磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）技術，可明確責任血管的來源等，評估預測手術的難易程度，大大提高了面肌痙攣的診斷率，保證手術效果和手術操作，臨床中可將其作為影像學檢查的主要技術。面肌痙攣典型的臨床表現(xiàn)就是雙側(cè)眼瞼痙攣，習慣性面肌痙攣，面部肌顫動，心因性面部鬼臉。

4 臨床治療手段

4.1 藥物治療

常用的藥物主要有卡馬西平、丙戊酸鈉和氯硝安定等，研究表明，這些藥物能夠改善60%左右患者的臨床癥狀，尤其是對于出發(fā)疾病患者的療效更為顯著。近幾年，新型抗癲癇藥物加巴噴丁逐漸應用在面肌痙攣的治療中，這是化學分子結(jié)構(gòu)似于巴氯芬的γ-氨基丁酸衍生物，理論上也支持對面肌痙攣的效果。

4.2 肉毒素療法

肉毒素注射療法主要是A 型肉毒素（botulinum toxin type A），其屬于嗜神經(jīng)蛋白。作用機制是選擇性作用在膽堿能運動神經(jīng)元末梢，發(fā)揮拮抗鈣離子作用，可阻滯神經(jīng)肌肉接頭的信息傳導，進而麻痹肌肉，達到治療的目的。滿建春等[3]對40 例面肌痙攣患者進行研究，效果較為顯著，主要是因為肉毒素可影響α 運動神經(jīng)元末梢乙酰膽堿釋放，使得神經(jīng)-肌肉信號傳遞受到障礙，緩解肌肉的異常收縮，臨床應用較為廣泛。

4.3 面神經(jīng)梳理術

此手術的理論基礎是面肌痙攣的多種致病因素，應用纖維設備可進行剝脫面神經(jīng)外膜手術，但是此項手術方法有一定缺陷，會破壞神經(jīng)元通路的完整性，手術后患者有并發(fā)癥發(fā)生。

4.4 射頻消融治療

射頻消融技術主要是通過針尖的溫度變化來損毀面神經(jīng)的完整性，對中樞下達的神經(jīng)沖動傳導進行緩沖，此項技術有優(yōu)勢同時也有劣勢，優(yōu)勢主要表現(xiàn)為：可調(diào)控面神經(jīng)的損毀程度，劣勢主要是，若射頻的溫度低，則治療的效果欠佳，溫度過高就會造成永久性的面癱。

4.5 針刀神經(jīng)觸激術

此項技術的主要治療機制是觸激誘發(fā)的動作電位，促進肌肉瞬間反射性收縮，可促使周圍組織和神經(jīng)根的粘連松解[4]，加快病灶周圍組織的代謝循環(huán)，對神經(jīng)根的消腫有很大幫助，且可解除神經(jīng)卡壓狀態(tài)，消除或減輕肌肉的痙攣狀態(tài)。

4.6 微血管減壓術

對于顱神經(jīng)的血管減壓術，國內(nèi)外都廣泛推薦應用于臨床中，在治療時，僅需要將小腦半球輕輕抬起，不需要用力壓迫和牽拉，手術效果較為良好。此手術后，患者會有以下幾種表現(xiàn)，治愈：術后6 個月，癥狀完全消失；延遲治愈：術后面肌痙攣部分緩解，6 個月內(nèi)痙攣消失；無效：術后6 個月，癥狀無改善；復發(fā)：術后癥狀緩解1年后，癥狀再出現(xiàn)。但是會對小腦和腦干、顱神經(jīng)損傷等風險，患者會有所顧慮[5-6]。

4.7 針刺療法

于淼廣等[7]認為：面肌痙攣在中醫(yī)學中歸屬風證和痙病等范疇，早在《黃帝內(nèi)經(jīng)》中有風勝則動的說法，說明該病癥與“風”相關。而《素問》[8]中記載“諸風掉眩，皆屬于肝”，說明該病癥的病位在肝，也就是說，若肝的功能失調(diào)，肝疏泄氣機的功能會有所損傷，長此以往會出現(xiàn)肝氣郁結(jié)和郁久化火的證型，進而引發(fā)該病癥。所以選取針刺療法，主要取交會穴，神庭穴，以此來達到安神和調(diào)氣血的功效。這一研究與穆?lián)P等[9]的研究基本相似，其主要是研究針刺與溫針灸治療面肌痙攣的效果，其選取患者風池穴、合谷穴、太沖穴、風府穴、配外關穴、曲池穴、三陰交穴、太溪穴、足三里穴、血海穴。

湯禹李焓等[10]研究懸掛針法和麥粒灸來治療面肌痙攣，懸掛針法在古代中屬于“毛刺”，特點為清、淺，采用輕清透散的原則進行針刺，能夠擴張血管，加速局部血液循環(huán)運行，促進局部新陳代謝，麥粒灸則可在局部“以火通達”，減輕面部的僵硬感，療效較為顯著。

4.8 中西醫(yī)結(jié)合治療

中藥湯劑與西藥結(jié)合治療面肌痙攣的應用十分廣泛，效果確切。中藥不僅能夠緩解西藥引起的不良反應，還可提高治愈率。臨床今后還需要對中西醫(yī)結(jié)合的治療方案進行討論，以此改善面肌痙攣治療現(xiàn)狀。

5 討論

面肌痙攣患者病情因疲倦和精神緊張等加重，早期癥狀較輕，主要以眼瞼跳動為主，難以引起患者重視[11]，隨著疾病的發(fā)展，逐漸連到嘴角，甚至發(fā)展為頸部，影響患者的生活質(zhì)量[12]。面肌痙攣的病因十分復雜，現(xiàn)代醫(yī)學對本病癥和發(fā)病機制的認識存在爭議[13]，西醫(yī)認為，其病因是收到血管壓迫所致，而中醫(yī)對面肌痙攣的病名無確切記載，通過對中醫(yī)理論的探究，致病因素主要就是風邪[14]。在《醫(yī)學入門》中有所記載：“面麻木，牙關急搐”，而《雜病源流犀燭》中有云：“血虛無以榮筋，因拘急而惕惕然跳，且四體百骸。亦然動，是筋惕肉”[15]。西醫(yī)面肌痙攣的發(fā)病機制主要有2 種假說，一是短路學說，二是“核性”學說[16]。也就是“周圍學說”和“中樞學說”。目前，臨床中多采用針灸、中醫(yī)藥、手術和物理、西藥等治療面肌痙攣，近年來，各種治療方式都得到了優(yōu)化，比如口服藥物方面的研發(fā)，以及中藥湯劑的應用，均取得了進展，但口服藥物僅應用在初發(fā)和輕癥患者中，對于病情嚴重的患者需要實施手術治療，而肉毒素的廣泛應用，也使得超生引導和肌電刺激引導等方式逐漸應用其中[17]，雖然有所療效，但是均有不足，而中醫(yī)藥在治療時，也需要關注患者的病機病因，根據(jù)氣候、地域和環(huán)境等進行辯證治療，選用天然的中草藥治療[18]，效果也較為顯著。針刺療法所遵循的經(jīng)絡學說，也可調(diào)理局部氣血，既調(diào)理機體陰陽，還體現(xiàn)了標本兼職的中醫(yī)原則。

綜上所述，本研究認為，最為穩(wěn)妥的治療方式為中西醫(yī)結(jié)合，以此減輕疾病給患者帶來的痛苦，改善患者的臨床癥狀，提高生活質(zhì)量水平。