4例連續(xù)腎臟替代治療新生兒遺傳代謝疾病合并高氨血癥的救治與護理

謝帥華

首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院，北京 100045

遺傳代謝?。╥nherited metabolic diseases，IMD）是由于遺傳基因缺陷引起的生化代謝異常，如氨基酸代謝病-高苯丙氨酸血癥、有機酸代謝病-甲基丙二酸血癥（methylmalonic academia，MMA）、丙酸血癥（propionic acidemia，PA）、尿素循環(huán)障礙（urea cycle enzyme defect，UCED）等[1]。新生兒高氨血癥多由遺傳代謝性疾病引起，是一種代謝急癥，實驗室診斷標準定義為血氨＞100 μmol/L[2]。血氨100～200 μmol/L 病人即出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如興奮、嘔吐；＞200～＜300 μmol/L病人出現(xiàn)意識障礙、驚厥；300～400 μmol/L 病人可陷入昏迷[1]。血氨超過200 μmol/L 與神經(jīng)系統(tǒng)不良預后相關(guān)[3]。研究表明，遺傳代謝性疾病導致的高氨血癥幸存者遺留嚴重神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥比例高達28%～50%[4-5]，病死率高達27.5%～57.0%[4-6]。罹患高氨血癥的新生兒常伴有嘔吐、肌張力異常、癲癇等神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，需要緊急診斷、營養(yǎng)支持和特殊藥物治療，以及排泄有害代謝產(chǎn)物[7]。連續(xù)腎臟替代治療（continuous renal replacement therapy，CRRT）能夠有效清除血氨，快速排出毒素，并減少患兒暴露于高濃度血氨的時間，指征為血氨＞300 μmol/L[2]。連續(xù)腎臟替代治療包括連續(xù)性靜脈-靜脈血液濾過（continuous venovenous hemofiltration，CVVH）、連續(xù)性靜脈-靜脈血液透析（continuous venovenous haemodialysis，CVVHD）和連續(xù)性靜脈- 靜脈血液透析濾過（continuous venovenous hemodia filtration，CVVHDF）等。2020 年發(fā)表的兒童高氨血癥管理共識推薦,連續(xù)腎臟替代治療，尤其連續(xù)性靜脈-靜脈血液透析模式是高氨血癥的一線治療方案[8]。我院于2020 年8 月—2022 年6 月收治了4 例遺傳代謝疾病合并高氨血癥患兒，由于血氨升高迅速出現(xiàn)呼吸困難、腸鳴音減弱、頑固性驚厥病情危重，沒有藥物可在短時間內(nèi)降低血氨，對醫(yī)護人員迅速開展救治提出了巨大挑戰(zhàn)。本研究就其救治經(jīng)過和護理體會進行總結(jié)，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

2020 年8 月—2022 年6 月我院新生兒中心收治4例遺傳代謝疾病合并高氨血癥新生兒，其中男3 例，女1 例；4 例出生后均出現(xiàn)反應弱、喂養(yǎng)困難、腸鳴音減弱、間斷抽搐；2 例患兒為有機酸代謝病甲基丙二酸血癥，1 例為尿素循環(huán)障礙，1 例為丙酸血癥繼發(fā)肉堿缺乏；4 例患兒均出現(xiàn)高氨血癥、代謝危象、新生兒驚厥、呼吸衰竭，血氣分析提示為失代償性代謝性酸中毒，血氨分別為841.0、923.0、1 111.4、2 780.0 μmol/L。

2 病例介紹

〔病例1〕患兒，男，年齡3 d，2020 年8 月28 日19：40 入院，孕周40+1周，出生體重3 350 g，以“拒奶、不哭、不動2 d，發(fā)現(xiàn)血氨升高4 h”入院。入院查體：心率135/min，呼吸32/min，血壓63/39 mmHg，體重3 110 g，腸鳴音弱，每分鐘1 次或2 次；pH 為6.99，血二氧化碳分壓為（PaCO2）14.1 mmHg，血氧分壓（PaO2）140 mmHg，堿剩余（BE）-30.2 mmol/L，碳酸氫根（HCO3-）3.2 mmol/L，尿糖（+++），尿酮體（+），蛋白（+），血氨841 μmol/L。立即氣管插管連接常頻呼吸機輔助呼吸[同步間歇指令通氣（SIMV）：氣道峰壓（PIP）15 cmH2O（1 cmH2O=0.098 kPa）、呼氣終末正壓（PEEP）5 cmH2O，呼吸40/min，吸入氧氣濃度（FiO2）21%]，右側(cè)頸內(nèi)靜脈切開置入5F 硅膠雙腔管，連續(xù)腎臟替代治療（連續(xù)性靜脈-靜脈血液透析濾過：血液泵速7 mL/min、置換液泵速150 mL/h，濾液泵260 mL/h，透析液泵100 mL/h，脫水量9 mL/h，肝素1 mL/h，碳酸氫鈉15 mL/h），連續(xù)腎臟替代治療進行4.67 h，出現(xiàn)管路及濾器堵塞，予重新更換管路及濾器后運轉(zhuǎn)順利，連續(xù)腎臟替代治療時間82 h。血尿代謝篩查結(jié)果提示丙酸血癥繼發(fā)肉堿缺乏，酪氨酸血癥待除外，醫(yī)生交代如存活可能生長發(fā)育受限，遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥后,家長放棄治療。

〔病例2〕患兒,女，年齡5 d，2020 年10 月18 日09：40入院，孕周39+3周，出生體重2 600 g，以“反應弱、喂養(yǎng)困難，加重伴黃染、少尿1 d”入院。入院查體：心率109/min，呼吸40/min，血壓51/31 mmHg，體重2 210 g，腸鳴音弱，每分鐘1 次；pH 為7.025，PaCO2為12.8 mmHg,PaO2為159 mmHg，BE-為6.6 mmol/L，HCO3-為25.9 mmol/L，血氨923 μmol/L。立即氣管插管連接常頻呼吸機輔助呼吸（SIMV：PIP 13 cmH2o、PEEP 5 cmH2o、呼吸35/min、FIO225%），右側(cè)頸內(nèi)靜脈切開置入6.5F硅膠雙腔管，連續(xù)腎臟替代治療（連續(xù)性靜脈-靜脈血液透析濾過：血液泵速10 mL/min，置換液泵速50 mL/h，濾液泵220 mL/h，透析液泵170 mL/h，脫水量0 mL/h，肝素1 mL/h，碳酸氫鈉10 mL/h），連續(xù)腎臟替代治療時間57 h 40 min，入院第6 天拔除氣管插管，第8 天停經(jīng)鼻持續(xù)氣道正壓通氣（NCPAP）供氧，予經(jīng)口喂養(yǎng)，共住院8 d，血尿代謝篩查結(jié)果提示有機酸代謝病-甲基丙二酸血癥，囑出院嚴格予甲基丙二酸配方奶粉喂養(yǎng)。

〔病例3〕患兒，男，年齡6 d，2021 年10月13日12：32入院，孕周40+5周，出生體重3 125 g，以“反應弱、納差6 d”入院。入院查體：心率139/min，呼吸45/min，血壓83/59 mmHg，體重2 960 g，腸鳴音弱，每分鐘1 次或2次，血氣：pH 為7.25，PaCO2為42.9 mmHg，PaO2為90 mmHg、BE-為7.5 mmol/L，HCO3-為18.3 mmol/L，血氨1 111.4 μmol/L。立即氣管插管連接常頻呼吸機輔助呼吸（SIMV：PIP 16 cmH2O、PEEP 5 cmH2O、呼吸40/min、FiO221%），右側(cè)頸內(nèi)靜脈切開置入6.5F 硅膠雙腔管，連續(xù)腎臟替代治療（連續(xù)性靜脈-靜脈血液透析濾過：血液泵速10 mL/min，置換液泵速60 mL/h，濾液泵130 mL/h，透析液泵60 mL/h，脫水量0 mL/h，肝素2.5 mL/h，碳酸氫鈉7.5 mL/h），連續(xù)腎臟替代治療開始運轉(zhuǎn)3 min，患兒心率65/min，血壓49/25 mmHg，四肢肢端涼，心臟再同步化治療（CRT）4 s，給予1∶10 000 腎上腺素0.3 mg 靜脈推注、懸浮紅細胞糾正低血壓、多巴胺靜脈推入維持體循環(huán)壓力，10 min后心率140/min、血壓57/47 mmHg。連續(xù)腎臟替代治療時間45 h 15 min，入院第5 天拔除氣管插管，入院第6 天以氨基酸奶喂養(yǎng)，第8 天停NCPAP 供氧，共住院14 d，血尿代謝篩查結(jié)果提示有機酸代謝病-甲基丙二酸血癥，囑出院嚴格予甲基丙二酸+氨基酸配方奶粉喂養(yǎng)。

〔病例4〕患兒,男，年齡3 d，2022 年6 月22 日10：00入院，孕周38+2周，出生體重3 010 g，以“反應弱34 h，間斷抽搐16 h”入院。入院查體：心率145/min，呼吸52/min，血壓73/49 mmHg，體重2 970 g，腸鳴音弱，每分鐘1次或2次，血氣：pH 為7.27，PaCO2為71.7 mmHg，PaO2為77.5 mmHg，BE-為1.7 mmol/L，HCO3-為23.9 mmol/L，動脈血中的乳酸含量4.8 mmol/L，血氨1 221 μmol/L。立即氣管插管連接常頻呼吸機輔助呼吸（SIMV：PIP 18 cmH2O、PEEP 5 cmH2O、呼吸30/min、FIO230%），右側(cè)頸內(nèi)靜脈切開置入6.5F 硅膠雙腔管，連續(xù)腎臟替代治療（連續(xù)性靜脈-靜脈血液透析濾過：血液泵速13 mL/min，置換液泵速84 mL/h，濾液泵260 mL/h，透析液泵160 mL/h，脫水量3 mL/h，肝素1 mL/h，碳酸氫鈉15 mL/h），連續(xù)腎臟替代治療時間63 h。共住院3 d，仍需氣管插管輔助通氣，血尿代謝篩查結(jié)果提示尿素循環(huán)障礙，家長放棄治療。

3 治療及轉(zhuǎn)歸

4 例均出現(xiàn)進行性呼吸困難，予氣管插管機械通氣治療，機械通氣時間為70～188 h，給予SIMV 模式治療，機械通氣期間，使用芬太尼（0.2 mL/h）、咪達唑侖（1 mL/h）鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛治療，靜脈輸注精氨酸（350 mg/kg）降血氨、左卡尼?。?00 mg/kg）改善代謝治療，肌內(nèi)輸注苯巴比妥鈉注射液止驚，頭孢他啶（每次30 mg/kg）每隔12 h 預防性抗感染治療。4 例患兒因血氨高、代謝危象接受連續(xù)腎臟替代治療-連續(xù)性靜脈-靜脈血液透析濾過模式45～82 h。4 例經(jīng)過治療后，血氨明顯下降，分別為64、86、104、71 μmol/L，血氣分析正常，2 例患兒好轉(zhuǎn)出院，2 例患兒家長擔心遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥放棄治療。

4 護理

4.1 啟動科室急救預案，成立救護小組

科室接到收治患兒信息后，科主任、護士長啟動科室急救預案。因高氨血癥患兒主要表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)癥狀需要盡早啟動連續(xù)腎臟替代治療，科室在最短時間內(nèi)成立救護小組，包括高年資醫(yī)師、心外科及手術(shù)麻科醫(yī)師；科室成立護理搶救小組，由護士長負責，緊急調(diào)配護理專業(yè)骨干2 人（護師及以上職稱，熟悉連續(xù)腎臟替代治療工作流程，到崗后可以迅速開展配合工作），形成救治護理組協(xié)調(diào)方案及護理儲備方案；主任組織調(diào)整病房床位，安排單獨病房收治遺傳代謝病合并高氨血癥患兒；啟動應急梯隊人員，人員均在30 min 內(nèi)到崗；協(xié)調(diào)補充所用儀器設(shè)備，包括呼吸機、監(jiān)護儀、輸液泵等，1 h 內(nèi)全部到位，全面配合醫(yī)療救治工作。遵醫(yī)囑準備各種搶救藥物，如精氨酸、左卡尼丁、碳酸氫鈉注射、多巴胺、多巴酚丁胺，負責準備床單位、記錄、穿刺、監(jiān)護、處理與執(zhí)行醫(yī)囑及與家長溝通等不同任務(wù)，患兒入室前充分做好準備。

4 例患兒分別由“999”轉(zhuǎn)運團隊轉(zhuǎn)運到科室。患兒入院時表現(xiàn)為反應差、呼吸困難、吸氣性三凹征陽性、間斷抽搐，病情危重急速惡化，實施緊急氣管插管、緊急啟動連續(xù)腎臟替代治療治療，科室主任迅速聯(lián)系心臟外科進行床旁置管、連續(xù)腎臟替代治療機器管路預充及手術(shù)，經(jīng)醫(yī)護人員配合，患兒均在3 h 內(nèi)成功實施連續(xù)腎臟替代治療治療。

4.2 建立動靜脈血管通路

4.2.1 迅速建立有創(chuàng)動脈血壓監(jiān)測、深靜脈通路

4 例患兒分別選擇左、右橈動脈通過留置針行有創(chuàng)動脈血壓監(jiān)測，保證靜脈通路通暢，立即經(jīng)外周靜脈置入中心靜脈導管（PICC），以保證搶救藥物的應用，因患兒預行連續(xù)腎臟替代治療治療，所以要選擇下肢靜脈置入PICC 導管，4 例患兒分別選擇左、右大隱靜脈置入1.9F PICC 導管?；純何Ｖ負尵扔盟幏N類多，注意藥物配伍禁忌，另備至少兩條外周留置針靜脈通路，要有計劃進行靜脈穿刺，4 例患兒左手留置針及右足留置針分別在治療過程中備用。

4.2.2 建立連續(xù)腎臟替代治療的血管通路

血管通路的建立是進行連續(xù)腎臟替代治療首要條件，因為新生兒血管細、管壁薄，置管難度大，在穿刺過程中很容易穿透而形成血腫，另外血管腔太細，不能達到足夠的血流量，還容易出現(xiàn)吸壁現(xiàn)象，就無法進行治療。4 例患兒由心臟外科醫(yī)師會診，常規(guī)消毒皮膚、鋪巾、戴無菌手套，持續(xù)泵入咪達唑侖及芬太尼鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛下，均經(jīng)右側(cè)頸內(nèi)靜脈切開置管，沿導絲插入硅膠雙腔管（3 例6.5F、1 例5.0F），連接注射器反復回抽保證血流通暢，經(jīng)X 胸片確定雙腔管到位置后予3.0 縫合線與患兒皮膚縫合固定，再予無菌貼膜覆蓋置管處，用肝素鹽水沖洗封閉導管內(nèi)口，擰上肝素帽，用于連續(xù)腎臟替代治療血液進與出的通路。置管過程患兒肩部墊薄枕，取頭低位10°～15°臥位，在治療過程中，隨時觀察患兒置管部位及血管通路導管，檢查置管部位縫線有無松動、滲血、血腫、導管有無扭曲，發(fā)現(xiàn)上述情況及時對癥處理。4 例患兒置管期間血路通暢，每次變換體位后導管無受壓扭曲，各種壓力無變化，儀器正常工作。

4.3 連續(xù)腎臟替代治療（連續(xù)性靜脈-靜脈血液透析濾過）模式治療及護理

4.3.1 連續(xù)腎臟替代治療開始前

先將血液過濾器及管路用肝素生理鹽水預充，如直接引血對患兒的血容量影響較大，加之患兒病情重，血流動力學已不穩(wěn)定。預充血液過濾器及管路可以有效避免開始引血時對患兒血容量的影響。配置肝素鹽水預沖液時，抽取肝素劑量要準確，鹽水輸液袋有兩個端口，粗大端是插輸液器用，細小端是注藥口，一定要將肝素液打入注藥口，保證肝素藥液與鹽水混勻達到肝素化濃度。

4.3.2 參數(shù)設(shè)定

血液泵速3～5 mL/（kg·min），置換液泵20～30 mL/min，透析液泵15～25 mL/min，濾液泵根據(jù)患兒尿量及清除的液體量進行調(diào)整[1]。治療期間實際參數(shù)為：血液泵速10～15 mL/min，置換液泵50～150 mL/h，透析液泵160～200 mL/h，濾液泵220～380 mL/h，脫水量5～29 mL/h。由于患兒血管細，血流緩慢，血液泵速度初設(shè)定按指導用量3 mL/（kg·min），實際血液泵速7 mL/min 時，其中1 例患兒有導管吸壁現(xiàn)象發(fā)生，發(fā)生血管通路出現(xiàn)凝集血栓現(xiàn)象，連續(xù)腎臟替代治療不能正常工作，根據(jù)血壓情況增加血液泵速至6 mL/（kg·min），實際血液泵速提升為18 mL/min，并重新更換連續(xù)腎臟替代治療管路，整個透析過濾過程順利進行。連續(xù)腎臟替代治療治療時，觀察回流血不暢或靜脈壓過高，檢查雙腔導管及血管通路是否有凝集或血栓，及時發(fā)現(xiàn)并處理，該患兒雙腔導管有凝集和細小血栓，及時用10 mL 鹽水注射器沖洗導管內(nèi)口，注意沖洗時要用止血鉗夾閉血管通路。

4.3.3 密切觀察動脈壓、靜脈壓、跨膜壓的變化

每小時在專用護理單上記錄動脈壓、靜脈壓、跨膜壓的變化,動脈壓過高時，檢查中心靜脈導管（CVC）位置是否移動，雙腔管端血管通路是否打折；靜脈壓過高，用生理鹽水沖洗血管通路及血液過濾器，并查看血液過濾器內(nèi)是否凝血。

4.3.4 體外循環(huán)血路凝血護理

容易導致體外循環(huán)血路凝血，新生兒血管細、血容量小、血流緩慢，較容易發(fā)生濾器及管路血凝塊堵塞[9]。所以要使用肝素抗凝，肝素指導用量為10～25 U/(kg·h）?；純哼B續(xù)腎臟替代治療時予肝素75 U稀釋后靜脈泵入，抽取肝素時劑量要精準，推薦方法：醫(yī)囑要求配制的劑量×1.6，再除以1 000，建議將藥液稀釋1 次再使用，并經(jīng)過2 人核對。

4.3.5 密切觀察管路和透析器的變化

注意管路中是否有空氣，回血時護理人員守在患兒身旁，嚴防空氣栓塞的發(fā)生。如儀器提示血液中有氣泡，應用止血鉗夾閉靜脈管道，用注射器在取樣口抽出氣泡，然后繼續(xù)進行治療。注意觀察血濾器纖維顏色有無變深，發(fā)現(xiàn)血濾器纖維顏色變深或儀器顯示濾器正在阻塞中或凝血時，應更換濾器。4 例患兒治療期間儀器可正常工作。

4.3.6 低血壓護理

新生兒血容量少，容易發(fā)生低血壓，連續(xù)腎臟替代治療的起始階段，流空效應和血液稀釋等可導致低血壓[10]，主要原因是體外循環(huán)的血容量過大和超濾過多，即使該患兒已持續(xù)應用血管活性藥物，但連續(xù)腎臟替代治療后會使藥物濃度被稀釋，治療全過程進行有創(chuàng)血壓持續(xù)監(jiān)測，盡量減少血流動力學變化，防止回心血量過多或過快引起心衰或水潴留。4 例患兒連續(xù)腎臟替代治療期間監(jiān)測動脈血壓監(jiān)測均出現(xiàn)降低，給予多巴胺持續(xù)輸液泵入，輸入懸浮紅細胞提高有效循環(huán)血量。靜脈輸血時2 人嚴格核對患兒及輸血信息，監(jiān)測體溫，輸血前、中、后檢查留置針是否通暢，穿刺部位有無滲血滲液，保證血液順利輸入，患兒輸血過程順暢無不良反應。維護動脈血壓管路，抽取血樣標本或4～6 h進行動脈血壓歸零校正，檢查換能器在患兒心臟水平，抽取血樣標本后及時將管路沖洗干凈，保證肝素液壓力包壓力為150 mmHg。

4.3.7 保持出入量、電解質(zhì)、酸堿平衡

在連續(xù)腎臟替代治療中，保持出入量平衡至關(guān)重要，準確記錄患者每小時的入液量和出液量，為實現(xiàn)液體平衡目標管理提供參考數(shù)據(jù)[11]。若超濾量過多，可導致患兒循環(huán)血量減少；若輸入量過多，則可增加心臟負擔，導致肺水腫，采用“量入為出”的原則調(diào)整凈超濾率（脫水率），主動滴定液體平衡[10]。故要將超濾量和置換液量均衡分配在預定的治療時間內(nèi)超濾完成，并隨時進行調(diào)整，每小時總結(jié)并記錄超濾量和尿量。該患兒連續(xù)腎臟替代治療期間入量明顯大于出量，遵醫(yī)囑予呋塞米靜脈推注后出入量基本平衡。

4.3.8 監(jiān)測生化指標

連續(xù)腎臟替代治療上機2 h 后監(jiān)測血生化指標1次，以后12～24 h 監(jiān)測1 次，并根據(jù)監(jiān)測結(jié)果調(diào)整置換液鉀、鈉、鈣、鎂、碳酸氫鈉的入量，以維持患兒內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。患兒連續(xù)腎臟替代治療期間血生化監(jiān)測鈉、鉀基本正常，鈣降低不穩(wěn)定，遵醫(yī)囑予持續(xù)葡萄糖碳酸鈣按2 mL/kg（實予6.5 mL）靜脈輸注，為防止靜脈輸注鈣劑外滲，由PICC 中心靜脈導管處輸注，為避免糾酸輸入碳酸氫鈉引起結(jié)晶，將配置所需的碳酸氫鈉液由頸內(nèi)靜脈雙腔管處于連續(xù)腎臟替代治療靜脈回輸端并走靜點。

4.3.9 準備置換液

連續(xù)腎臟替代治療過程中需要大量的置換液，按速度計算提早1 h 備好（醫(yī)生會根據(jù)生化檢測結(jié)果調(diào)整配置方案，所以要注意現(xiàn)配現(xiàn)用），以減少更換置換液的時間，減少觸碰管路和置換液袋、廢液袋以減少停機，保障機器的正常運轉(zhuǎn)。

4.4 密切監(jiān)測體溫

有研究表示，70.5%連續(xù)腎臟替代治療的新生兒并發(fā)低體溫[12]。新生兒體表面積相對較大，在＜16.5 ℃的環(huán)境中暴露5 min，體表溫度平均下降0.3 ℃[13]。連續(xù)腎臟替代治療過程中，約10%血液循環(huán)于體外，回路中血液熱量丟失，回輸血溫度不夠[14-15]，輸血、輸液溫度低體溫[16],將多功能培養(yǎng)箱從搶救臺模式切換為暖箱模式，調(diào)整濕度為65%[17],給患兒加戴預熱的帽子、襪子及薄毯[18-19],關(guān)閉門窗，控制室溫在24～26 ℃[20],接觸患兒前溫暖雙手，預熱聽診器及其他儀器探頭[18],若體循環(huán)加熱或保暖不當患兒容易出現(xiàn)低體溫。在環(huán)路、回路側(cè)加溫，調(diào)節(jié)溫度為38 ℃，1 h內(nèi)10 min 監(jiān)測患兒體溫1 次，患兒體溫恢復后每小時監(jiān)測體溫[19,21]，防止患兒體溫過低。4 例患兒連續(xù)腎臟替代治療期間體溫均未見波動。

4.5 做好氣道管理

常頻呼吸機輔助呼吸，觀察并記錄患兒氣管插管深度及部位，檢查氣管插管固定有無松動、扭曲。吸痰方法、吸引負壓、吸痰管選擇不當、氣道濕化不足，均會導致氣道黏膜損傷引起肺感染、肺不張等并發(fā)癥。護士應密切關(guān)注患兒呼吸及血氧飽和度的變化，觀察痰液性質(zhì)。如患兒出現(xiàn)呼吸困難、血氧飽和度驟降等情況，應立即給予患兒進行吸痰操作。選擇正確的吸痰方式，根據(jù)患兒客觀吸痰指征按需、適時吸痰[22]。吸痰時選擇多孔吸痰管，導管外徑小于氣管插管內(nèi)徑的1/2，長度超過氣管插管1～2 cm。負壓調(diào)節(jié)至80～100 mmHg，采用邊捻轉(zhuǎn)、邊吸引、邊上提的吸痰方法，防止拉鋸式和邊插邊吸的損傷性吸痰方法[23]。

4.6 鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜治療與護理

連續(xù)腎臟替代治療對鎮(zhèn)靜藥物苯巴比妥鈉及咪達唑侖有清除作用[24-25],對于重度高氨血癥危重患兒，應達到充分鎮(zhèn)痛、深鎮(zhèn)靜的目標。本組4 例患兒機械通氣、連續(xù)腎臟替代治療期間，微量泵持續(xù)泵入芬太尼及咪達唑侖。使用新生兒疼痛、躁動及鎮(zhèn)靜評估量表（N-PASS）進行評估，患兒使用鎮(zhèn)靜藥后1～2 min 開始觀察，每2 h 評估鎮(zhèn)靜效果1 次[26]，及時將評分結(jié)果反饋給醫(yī)師，根據(jù)評估結(jié)果及患兒情況調(diào)整鎮(zhèn)靜劑泵速[26-27]，侵入性操作后再次評估，維持新生兒疼痛,躁動及鎮(zhèn)靜評估量表（N-PASS）鎮(zhèn)靜目標分值為-7～-9分[28-29]，在緩解患兒疼痛的同時保證機械通氣、連續(xù)腎臟替代治療的順利進行，除此之外，減少環(huán)境刺激、減少與操作有關(guān)的應激、各種操作集中進行、輕慢地接觸患兒，移動或抬高患兒時平穩(wěn)，用毯子包裹；必要時吸痰[28]，減少失調(diào)性神經(jīng)行為，預熱接觸患兒的物品及醫(yī)療設(shè)備，置患兒于鳥巢中，保持屈曲體位[30]。及時消除各種報警音[28]，不管是夜間還是白天都降低室內(nèi)光線強度[31]，暖箱上方遮光布部分加蓋，給患兒加戴眼罩[32]。

4.7 嚴密觀察出血情況

由于連續(xù)腎臟替代治療時，需要進行血液肝素化以減少堵管、凝血、血栓的形成，肝素進入體內(nèi)蓄積，體外循環(huán)使血流加速，增加出血的風險[21],保證血液凈化的順利進行，治療過程中密切觀察患兒是否有出血現(xiàn)象，監(jiān)測部分凝血活酶時間（activated partial thromboplastin，APTT）、活化凝血時間（ACT）?？鼓芾砟繕藶榛罨獣r間180～220 s[21]，測定出凝血時間，開始連續(xù)腎臟替代治療后2 h 測定1 次[33]，第2 天4～6 h 測定1 次，以后8～12 h 測定1 次，對于無出血傾向患兒部分凝血活酶時間維持在140～180 s，對于有出血傾向者維持在120～160 s，如部分凝血活酶時間延長或有出血現(xiàn)象，給予調(diào)節(jié)減少肝素劑量。患兒監(jiān)測部分凝血活酶時間41.7～148.8 s，高于參考范圍（80～120 s），考慮目前行連續(xù)腎臟替代治療肝素化中，臨床無明顯出血傾向，繼予監(jiān)測，患兒出現(xiàn)1 次部分凝血活酶時間＞180 s 時給予輸注血漿糾正凝血功能，患兒活化凝血時間監(jiān)測在195～221 s、191～220 s，平均193～220 s，能控制在正常范圍（170～220 s），每小時觀察1 次患兒皮膚黏膜出血點和頸內(nèi)靜脈導管（CVC）、PICC、外周靜脈導管(PVC)及肺動脈導管（PAC）穿刺點滲血情況[34]，隨時觀察患兒胃腸減壓管，尿管，氣管導管內(nèi)及糞便有無出血情況[34-35]，患兒連續(xù)腎臟替代治療期間，皮膚略蒼白，無明顯皮膚出血點及瘀斑，CVC 置管處、PICC 置管處、動靜脈置管處均無滲血。

4.8 消毒隔離預防感染

患兒病情危重，自身免疫力低，血管置管及有創(chuàng)侵入性操作和連接設(shè)備，一定要嚴格無菌操作原則，該患兒轉(zhuǎn)至層流單間（轉(zhuǎn)入層流單間按連續(xù)腎臟替代治療護理常規(guī)備好物品及藥品），由相對固定的醫(yī)生護士進行治療與看護，定期進行各導管（氣管插管、胃管、尿管、頸內(nèi)靜脈導管、PICC、動靜脈留置針、連續(xù)腎臟替代治療血管通路）的維護，盡量縮短導管留置的時間，一旦考慮導管相關(guān)血流感染，應及時拔除導管，并行病原學檢查。該患兒監(jiān)測血常規(guī)提示血小板下降、中性粒細胞比例增高、C 反應蛋白增高，考慮因有創(chuàng)操作多，存在感染的風險，遵醫(yī)囑予頭孢他啶抗感染，減少無關(guān)人員進出，嚴格無菌原則，接觸患兒嚴格手衛(wèi)生及手消毒，接觸患兒時要求工作人員戴手套并進行手消，傾倒呼吸機冷凝水于1∶100 的含氯消毒液的專用容器內(nèi)，連續(xù)腎臟替代治療置換出來的液體，放置相對密閉的容器中，容器的廢液要傾倒入污物間。病室每日定時通風并空氣消毒2 次。

5 小結(jié)

新生兒高氨血癥病情危重、變化快、救治工作難度大，連續(xù)腎臟替代治療為新生兒高氨血癥患兒開辟了一種新的、有效的搶救方法,同時對護理工作也提出了挑戰(zhàn)。需要不同層次護士共同參與管理并要求護士具備較高的理論水平和實踐能力。當連續(xù)腎臟替代治療治療時出現(xiàn)問題或機器發(fā)生報警時，應盡快明確原因，及時、正確地處理[36-37]。本護理團隊積極配合多部門工作協(xié)同救治，通過迅速建立動、靜脈血管通路、連續(xù)性靜脈-靜脈血液透析濾過模式治療及護理、密切監(jiān)測體溫、做好氣道管理、做好患兒鎮(zhèn)痛和鎮(zhèn)靜護理、嚴密觀察出血情況，取得了理想療效。4 例患兒血氨均明顯下降，臨床癥狀得到改善病情逐漸好轉(zhuǎn)。由于病例數(shù)有限、新生兒期的應用護理經(jīng)驗少，如何更優(yōu)質(zhì)、更節(jié)力地護理新生兒及早產(chǎn)兒進行連續(xù)腎臟替代治療還需要臨床積累經(jīng)驗。