栗 航，繆 靜，余蔥蔥，譙 朗（通信作者）

（1 成都中醫(yī)藥大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院 四川 成都 610072）

（2 四川省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院功能科 四川 成都 610042）

（3 四川省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院亞健康中心 四川 成都 610042）

異位卵巢輸卵管自1959 年Wharton 最初的描述以來，迄今為止報道的病例不到50 例[1-2]，其發(fā)病率約在1:90 000 ～1:29 000 之間[3]，輸卵管發(fā)育異常包括輸管缺失或輸管痕跡、輸卵管發(fā)育不全、副輸卵管、單側(cè)或雙側(cè)雙輸卵管等，卵巢發(fā)育異常包括卵巢未發(fā)育或發(fā)育不良、異位卵巢、副卵巢。而同時合并異位妊娠1986 年以前只有3 例相關(guān)病例報道[4]，本文通過報道四川省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院收治的一例異位卵巢輸卵管合并異位妊娠病例，為臨床診斷提供參考。

1 病例報道

1.1 患者主訴及病史

李XX，女，30 歲，停經(jīng)11+2周?；颊?1+2周前停經(jīng)，2022 年2 月26 日完善血人絨毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotropin, HCG）2 731 mlU/mL，常規(guī)經(jīng)陰道超聲（transvaginal sonography, TVS）未見宮內(nèi)孕囊及宮外包塊，右卵巢未顯示。給予口服藥物（米非司酮50 mg 一天三次及中藥口服）治療后3 月11 日復(fù)查HCG 625 mlU/mL，常規(guī)TVS 未見宮內(nèi)孕囊及宮外包塊，右卵巢未顯示。囑患者動態(tài)觀察。3 月27 日再次復(fù)查HCG提示4 000+mIU/mL，較前明顯升高，腹部彩超未見明顯包塊，右卵巢未顯示，3 月28 日（凌晨）出現(xiàn)右上腹呈持續(xù)性劇烈疼痛，無腹脹惡心、陰道出血、胸悶、氣緊等不適。

1.2 婚育史及月經(jīng)史

28 歲結(jié)婚，配偶體健，孕2 產(chǎn)0，順產(chǎn)0，流產(chǎn)2。初潮年齡14 歲，月經(jīng)周期30 ～60 天，月經(jīng)期5 ～7 天，無痛經(jīng)，經(jīng)量正常，白帶正常。

1.3 體格檢查

神志清楚，表情痛苦，急性病容，腹部外形正常，右上腹壓痛、無反跳痛，未觸及肝臟、腎臟、脾臟。

1.4 實驗室檢查

2022 年2 月26 日血HCG 2 731 mlU/mL，3 月11 日HCG 625 mlU/mL，3 月27 日HCG 4 000+mIU/mL，較前明顯升高。余（-）。

1.5 影像學(xué)檢查

二維彩超TVS（3 月28 日）：子宮呈前位，大小約5.5 cm×4.2 cm×5.7 cm（上下徑×前后徑×左右徑），宮內(nèi)膜雙層厚約0.7 cm，宮腔內(nèi)未見分離。宮壁回聲均勻，CDFI：未見異常血流信號。附件：右側(cè)卵巢顯示不清，左側(cè)卵巢可見，雙側(cè)附件區(qū)未見明顯異?；芈?。盆腔：見游離液性暗區(qū)，深約2.8 cm，內(nèi)透聲差，見絮狀回聲。右側(cè)肝腎間隙見大小約4.4 cm×2.5 cm 混合回聲團塊，邊界可見，內(nèi)回聲不均勻，其周邊見線狀無回聲。提示盆腔積液（透聲差）、右肝下葉及肝腎間隙混合性團塊，腹腔妊娠可能，臟妊娠不除外，建議超聲造影檢查。見圖1。

圖1 二維彩超TVS：右側(cè)肝腎間隙見混合回聲團塊

超聲造影（3 月28 日）：經(jīng)肘靜脈團注SonoVue 1.2 mL，肝右葉下緣未見造影劑溢出，肝表面見受壓輕度凹陷，肝腎間隙雜亂回聲呈無增強，其內(nèi)下方見一環(huán)狀高增強區(qū)，超聲造影診斷：腹腔妊娠，非肝臟妊娠。見圖2。

圖2 超聲造影：肝腎間隙無增強雜亂回聲，其內(nèi)下方見一環(huán)狀高增強區(qū)

1.6 初步診斷

停經(jīng)后陰道流血待診，異位妊娠：腹腔內(nèi)妊娠可能、輸卵管異位妊娠流產(chǎn)可能、其他。

1.7 手術(shù)記錄

于2022 年3 月29 日行經(jīng)臍單孔腹腔鏡下右側(cè)輸卵管切除術(shù)、腸粘連松解術(shù)、臍整形術(shù)。

術(shù)中發(fā)現(xiàn)：盆腹腔內(nèi)常見不凝血，量約300 mL，子宮前位，偏向右側(cè)盆壁，體積略飽滿，表面光滑。左輸卵管及左卵巢外觀正常，右側(cè)卵巢及右側(cè)輸卵管自子宮角沿著右側(cè)結(jié)腸旁溝上行至右肝后葉下緣達肝腎間隙，并與升結(jié)腸、橫結(jié)腸肝區(qū)包裹粘連，右側(cè)肝腎間隙可見直徑約5 cm 血凝塊，附著于肝下緣、橫結(jié)腸肝區(qū)及右側(cè)輸卵管傘端，予清除血凝塊后見肝臟表面及腹膜表面光滑，未見確切占位，右輸卵管壺腹部增粗膨大，直徑約2 cm，膨大處長約3 cm，與卵巢表面粘連處可見破口伴出血，沿輸卵管走形切除輸卵管至右側(cè)宮角。右卵巢呈長條形，長度約7 cm，寬2 cm，固定于右側(cè)結(jié)腸旁溝。大網(wǎng)膜及腸系膜表面可見陳舊性血凝塊附著，予以清除。術(shù)中剖視右輸卵管見其內(nèi)為陳舊性血凝塊及機化組織。腹腔內(nèi)積血過濾后未見確切絨毛樣組織。

1.8 術(shù)后病理

右輸卵管查見胎盤絨毛組織，余輸卵管慢性炎，并合并系膜附中腎管囊腫；腹腔內(nèi)異位妊娠病灶：送檢組織大部分為血凝塊，其內(nèi)見少許滋養(yǎng)葉細胞。

1.9 最終診斷

右輸卵管異位妊娠破裂型、右卵巢及右輸卵管發(fā)育異常、腸粘連。

2 討論

近年來，異位妊娠發(fā)病率呈逐漸升高的趨勢，占總?cè)焉锏?%～2%，占孕早期孕產(chǎn)婦死亡原因的80%[5]。目前，普遍認為異位妊娠的病因主要有輸卵管炎、輸卵管發(fā)育異常、子宮內(nèi)膜異位癥、盆腔腫物壓迫等，而異位卵巢輸卵管合并異位妊娠十分罕見，發(fā)病率極低，1986 年以前只有3 例同側(cè)輸卵管隱降引起的異位妊娠病例[4]。

卵巢發(fā)育異常的發(fā)生率很低，在0.3%～2%之間，可能是單側(cè)或雙側(cè)，可發(fā)生在從肝臟到大陰唇的橫帶過程中[6]，而異位或隱降卵巢是一種罕見的胚胎異常，其特征是上極附著在髂總血管上方的區(qū)域，常見在右側(cè)，更可能位于腹膜后[7]，這種情況可能發(fā)生在子宮正常的患者中，但在子宮異常的病例中發(fā)生率更高。此類病例1986 年以前只有10 例相關(guān)報告。見圖3。如下降過度，可位于腹股溝疝囊內(nèi)。

卵巢隱降的胚胎機制尚不清楚，卵巢開始發(fā)育位于靠近腎臟的腹膜間隙后面，泌尿生殖溝內(nèi)側(cè)[6]，在胎兒生命的第3 個月，發(fā)育中的卵巢由性腺引導(dǎo)逐步下降到最后位于骨盆的位置，未降卵巢可能是由于性腺沒有尾端下降而進入真骨盆，腹膜不能正常附著，導(dǎo)致卵巢下降失敗[8]，此發(fā)生率估計為0.3%～0.5%[9]；或是泌尿生殖嵴中產(chǎn)生性腺和輸卵管的部分發(fā)育遲緩的差異生長[4]，導(dǎo)致性腺和輸卵管同時出現(xiàn)，由泌尿生殖嵴形成的卵巢位于副中腎管發(fā)育異常側(cè)，在腹部的位置可能高于正常的盆腔位置[10]。在大多數(shù)情況下，功能明顯的卵巢在其縱軸上被拉長，并與拉長的輸卵管相連，輸卵管的毛狀末端同樣延伸到靠近卵巢頭側(cè)附著點的真骨盆上方，由于輸卵管被拉長，增加了輸卵管妊娠可能性。所有異位的卵巢都有發(fā)生腫瘤的傾向，應(yīng)予以切除。

一般而言，多數(shù)的異位妊娠診斷并不困難，通過停經(jīng)史、腹痛情況及陰道流血等典型癥狀，結(jié)合血尿HCG、彩色多普勒超聲、二維超聲檢查，大多能實現(xiàn)早期診斷和早期治療。未降卵巢輸卵管引起破裂流產(chǎn)形成血塊型妊娠因病位異常，如位于右側(cè)，易受肝臟位置影響，且彩色多普勒超聲檢查和二維超聲在血流低速、病變位置較深以及血供缺乏的部位診斷會受到一定干擾，很難正確判斷病灶的血流情況，因而不能正確判斷孕囊的著床位置，易誤診為腹腔妊娠及肝臟妊娠。超聲造影可借助靜脈注射血池造影劑SonoVue 和超聲造影諧波成像技術(shù)，在超聲二維圖像的基礎(chǔ)上可更好地檢出病灶的整體形態(tài)，對病灶低速血流信號有著較高的敏感性，可明顯增強對比劑、組織回聲之間的差異[11]及廓清過程，可顯示病灶內(nèi)血流灌注情況，通過動態(tài)記錄血流變化[12]，在妊娠相關(guān)疾病中的應(yīng)用具有較高價值并對胎兒和母親均無不良影響[13]，不僅能夠?qū)斅压芄芮粌?nèi)形態(tài)進行清晰、動態(tài)、連續(xù)地顯示，可以較準確地評估肝臟出血，區(qū)分輸卵管內(nèi)及周圍的血塊、壞死組織等，還可通過病灶處是否有造影劑灌注，可提供以下診斷信息：①正確判斷妊娠部位；②區(qū)分胎盤植入部位與壞死組織，造影表現(xiàn)植入部位有造影劑灌注，而壞死組織造影灌注缺失[12]；③還能通過造影劑的彌散速度直觀地顯影輸卵管的空間走向、結(jié)構(gòu)，進而評估其通暢性[14]，對輸卵管壁、管內(nèi)等的血塊的回聲進行有效的區(qū)分，將腫大積血的輸卵管顯示出來，從而有效鑒別診斷輸卵管妊娠流產(chǎn)或破裂[15]。

此例未降卵巢輸卵管合并輸卵管妊娠破裂易受肝臟位置干擾誤診為肝臟妊娠，而肝臟屬于雙重血供，血供豐富，超聲造影能夠連續(xù)觀察并記錄肝臟從動脈期至延遲期表現(xiàn)的動態(tài)全過程，呈現(xiàn)不同的增強強度、方式、時相，在評估肝臟出血、占位、妊娠可能方面具有較高價值，可為進一步排除肝臟妊娠提供依據(jù)，有助于促進臨床決策。

3 結(jié)論

未降卵巢輸卵管在生殖器發(fā)育異常中發(fā)生率極低，其引起的輸卵管妊娠破裂出血型臨床報道中甚少，超聲檢查輸卵管發(fā)育異常較困難，需依靠子宮輸卵管造影和腹腔鏡等方法檢查確診，因臨床罕見，幾乎均為手術(shù)時發(fā)現(xiàn)，對于不明原因上腹部疼痛，血尿HCG 陽性年輕女性，而常規(guī)超聲未見明顯異?；蛞姼骨换旌匣芈晥F塊，排除腹腔臟器病變可能的前提下仍需考慮不排除異位妊娠可能，必要時可行超聲造影檢查明確妊娠部位及進一步排查腹腔臟器病變，為臨床判斷病情及下一步治療提供影像學(xué)支持。