曹明楠

寶寶持續(xù)高熱不退，恐怕是大部分家長(zhǎng)的共同噩夢(mèng)—尤其當(dāng)退熱藥不能起效時(shí)，作為家長(zhǎng)的心情更會(huì)焦躁到極致。此時(shí)，若寶寶還有眼睛和嘴巴紅腫的表現(xiàn)，則要小心這可能不是普通的感冒，而是今天我們要說的川崎病或川崎綜合征。這種病與普通感冒的癥狀高度相似，且發(fā)病很急，如果沒有及時(shí)治療，可能會(huì)對(duì)心臟造成永久性的傷害—不過，家長(zhǎng)也無須太擔(dān)心，如果治療及時(shí)合理，這種病完全可以治愈！話不多說，今天我們就來仔細(xì)了解一下川崎病。

一、什么是川崎病

川崎?。↘awasaki disease），是一種兒童常見的系統(tǒng)性血管炎癥性疾病，于1967年由日本川崎富作醫(yī)生首次做出報(bào)告，并以他的名字命名，又名小兒發(fā)熱性皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（MCLS）。川崎病病因不明，普遍認(rèn)為是由感染因素觸發(fā)的急性全身免疫性血管炎，可并發(fā)冠狀動(dòng)脈病變，但未找到直接致病病原體。

川崎病通常在5歲以下的兒童中發(fā)生，但也有成人的病例報(bào)導(dǎo)。近年來，川崎病的發(fā)病率不斷升高，在發(fā)達(dá)國家，該病已取代風(fēng)濕熱成為兒童獲得性心臟病的主要原因。

如果只看上述兩點(diǎn)，很可能會(huì)產(chǎn)生“川崎是疑難雜癥”的想法—然而，事實(shí)并非如此：川崎病不是疑難雜癥，只是因?yàn)槿藗儗?duì)它的認(rèn)識(shí)不多，容易將其與普通感冒發(fā)熱混淆，延誤了治療的時(shí)機(jī)，從而造成不良結(jié)局—僅此而已。所以，熟悉川崎病的典型臨床表現(xiàn)，及時(shí)治療，非常重要。

二、川崎病的典型臨床表現(xiàn)

1.發(fā)熱

患兒高熱可持續(xù)數(shù)天（通常持續(xù)超過5天），體溫在38～40℃之間波動(dòng)，退熱藥治療無效。

2.眼紅（結(jié)膜炎）

雙側(cè)球結(jié)膜充血，但無膿性分泌物或流淚。

3.口唇改變

唇紅，有干裂，有時(shí)帶血痂；常有口腔黏膜的變化，如咽峽炎、口腔黏膜皰疹、舌苔剝落；舌乳頭突出，充血，呈草莓樣舌。

4.皮疹

多形紅斑，以軀干多見，可自行消退，部分伴癢感。

5.淋巴結(jié)腫大

單側(cè)或雙側(cè)頸前三角淋巴結(jié)腫大，堅(jiān)硬有觸痛，表面不紅，不化膿。

6.手足改變

手掌和足底部紅腫、脫皮，手足及指趾呈硬性腫脹?；謴?fù)期出現(xiàn)甲床皮膚交界處特征性指、趾大片狀脫皮。

除了這些典型癥狀，川崎病的其他癥狀還包括關(guān)節(jié)痛、腹瀉、嘔吐、腹痛、肺炎和易怒。同時(shí)，川崎病可能導(dǎo)致全身性炎癥反應(yīng)，影響多個(gè)器官系統(tǒng)，特別是心血管系統(tǒng)—如果未經(jīng)及時(shí)治療，川崎病還可能導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈炎，增加心血管并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。

三、川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)

目前，針對(duì)川崎病的診斷尚無全行業(yè)公認(rèn)的“金標(biāo)準(zhǔn)”，同時(shí)實(shí)驗(yàn)室也無特異性的檢查，主要以臨床癥狀體征結(jié)合全身多系統(tǒng)血管炎的表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查來確診。比如：

（1）完全性川崎?。–KD）診斷遵循“三個(gè)五”原則：五歲以下、五天發(fā)熱、五個(gè)表現(xiàn)（一是嘴唇紅腫、二是紅眼睛、三是手可摸到頸部淋巴結(jié)腫大、四是四肢末梢紅腫、五是全身皮疹）。若患兒滿足以上7項(xiàng)中的任意4項(xiàng)，即為完全性川崎病。

（2）不完全性川崎?。↖KD）發(fā)病癥狀不典型，不符合以上“三個(gè)五”原則，需完善各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查，由?？漆t(yī)生綜合判斷。

另外，心臟彩超在川崎病的診斷中也非常重要。對(duì)不明原因發(fā)熱≥7天且有全身炎癥表現(xiàn)的寶寶，應(yīng)常規(guī)做二維彩聲心電圖檢查，若有冠狀動(dòng)脈病變者即可診斷。

四、川崎病的治療

川崎病急性期治療的主要目標(biāo)是抑制炎癥反應(yīng)，降低血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)。在川崎病的治療中，藥物起著至關(guān)重要的作用。以下是川崎病治療中常用的藥物及其作用：

1.高劑量靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）

IVIG是川崎病治療的首選藥物，其是從多個(gè)健康獻(xiàn)血者的血液中提取的抗體混合物，可以通過靜脈輸注給患兒。IVIG的作用機(jī)制可能包括抑制異常免疫反應(yīng)、減輕炎癥反應(yīng)和降低心血管并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。通常推薦給予2 g/kg的劑量，10～12小時(shí)持續(xù)靜脈輸注。IVIG的早期應(yīng)用被認(rèn)為可以減輕癥狀、縮短發(fā)熱持續(xù)時(shí)間，并降低冠狀動(dòng)脈炎的風(fēng)險(xiǎn)。

2.阿司匹林

阿司匹林是川崎病治療的重要藥物。阿司匹林的使用劑量和時(shí)間因個(gè)體而異，通常在川崎病的不同階段有不同的應(yīng)用方法。在治療初期，阿司匹林的劑量通常較高，以抑制炎癥反應(yīng)和減輕發(fā)熱。在炎癥得到控制后，劑量會(huì)逐漸減少。此外，阿司匹林還可以預(yù)防川崎病引發(fā)的血管并發(fā)癥，特別是冠狀動(dòng)脈炎。阿司匹林的初始推薦劑量各個(gè)國家不一致，如美國常推薦80～100 mg/（kg·d），日本常推薦30～50 mg/（kg·d），分4次口服給藥。在熱退48～72小時(shí)或治療14天后，改為小劑量3～5 mg/（kg·d），并持續(xù)6～8周；待冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常后停用。

3.糖皮質(zhì)激素

可用于預(yù)估IVIG無反應(yīng)和冠狀動(dòng)脈瘤高風(fēng)險(xiǎn)患兒的初始治療。

4.其他治療

有報(bào)道指出，英夫利昔單抗、環(huán)孢素A、托珠單抗等在治療川崎病方面有一定的療效，但需要進(jìn)一步臨床研究。另外，國內(nèi)外均有報(bào)道血漿置換對(duì)難治性川崎病有效，但鑒于其應(yīng)用的風(fēng)險(xiǎn)和創(chuàng)傷，建議在藥物治療均無效情況下再選用。

5.對(duì)癥治療

川崎病患兒通常還需要對(duì)癥治療，以緩解癥狀和不適。例如，對(duì)于口腔黏膜的變化，可以使用局部消炎藥物，如含漱液或漱口液，以減輕疼痛；眼部炎癥可以使用眼藥水來緩解；關(guān)節(jié)痛和腫脹可以使用非甾體抗炎藥（NSAIDs）來緩解癥狀。

五、治療注意事項(xiàng)

在進(jìn)行川崎病治療時(shí)，需注意以下幾個(gè)方面：

1.盡早診斷和治療

早期診斷和治療川崎病對(duì)預(yù)防心血管并發(fā)癥至關(guān)重要。如果患兒出現(xiàn)疑似川崎病的癥狀，應(yīng)盡早就醫(yī)并告知醫(yī)生詳細(xì)病史和癥狀，以便及時(shí)進(jìn)行正確的診斷和治療。

2.個(gè)體化治療

川崎病的治療需要根據(jù)患兒的年齡、病情嚴(yán)重程度、存在的并發(fā)癥和其他相關(guān)因素進(jìn)行個(gè)體化的調(diào)整。每位患兒可能需要不同的藥物劑量和療程，因此治療方案應(yīng)根據(jù)實(shí)際情況進(jìn)行調(diào)整。

3.遵醫(yī)囑服藥，不私自停藥

為徹底治愈川崎病，即使患兒出院后，也可能需要進(jìn)行幾個(gè)月甚至更久的服藥治療。

4.定期復(fù)查

所有川崎病患兒出院后均需定期隨診，首次復(fù)診一般在出院后7～10天，之后在起病約2周和6周時(shí)復(fù)查超聲心動(dòng)圖，以評(píng)估冠狀動(dòng)脈受累情況。此外，還需要注意藥物的不良反應(yīng)和副作用，以及預(yù)防血栓形成等并發(fā)癥的發(fā)生。謹(jǐn)記做好出院護(hù)理，其重要性不低于住院治療。

六、川崎病的結(jié)局

川崎病是一種主要累及中小動(dòng)脈的血管炎癥，可能造成多臟器的血管損傷，如果不及時(shí)治療，20%～25%的川崎病會(huì)出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈損傷，從而引起冠狀動(dòng)脈的擴(kuò)張或者冠狀動(dòng)脈瘤，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈狹窄和閉塞，進(jìn)而發(fā)生心肌梗死。有些川崎病對(duì)動(dòng)脈的影響甚至可延長(zhǎng)至成年階段，成為成年后患冠脈疾病的高危因素。

盡管如此，通過早期診斷和適當(dāng)治療，大多數(shù)患兒都可以康復(fù)并避免嚴(yán)重并發(fā)癥。因此，如果您的孩子出現(xiàn)疑似川崎病的癥狀，請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)，尋求專業(yè)醫(yī)生的建議和治療。