楊文強

慢性肺源性心臟病是由于長期慢性支氣管一肺組織、胸廓或肺血管病變導致肺血管阻力增加，引起肺動脈高壓，最終導致右心室結構和（或）功能改變的疾病。慢性肺源性心臟病可導致呼吸衰竭和（或）心力衰竭，嚴重影響生活質(zhì)量和壽命。通過科普宣傳提高人們認知，積極預防和治療，可以減少發(fā)病，控制病情，減輕癥狀，提高患者生活質(zhì)量及生存率。

流行病學

慢性肺源性心臟病在我國屬常見病、多發(fā)病，平均患病率為0.48%，病死率在15%左右。我國北部及中部地區(qū)15歲以上人口患病率在15%，估計全國有2500萬人罹患此病。慢性肺源性心臟病的患病率存在地區(qū)差異，北方地區(qū)患病率高于南方地區(qū)，農(nóng)村患病率高于城市，并隨著年齡的增長而增加。

發(fā)病原因

支氣管一肺組織疾?。ㄒ月璺巫顬槎嘁?，約占80%～90%，其次為支氣管哮喘、支氣管擴張、肺結核、間質(zhì)性肺疾病、肺肉芽腫等）；胸廓運動障礙性疾?。怪髠韧剐乩冃缘龋?；肺血管疾?。òɡ奂皠用}壁的疾病、血栓形成性疾病、栓塞性疾病等）等。

發(fā)病誘因

吸煙或長期粉塵接觸者比不吸煙或未長期粉塵接觸者患病率明顯增多，而男女無明顯差異；冬、春季節(jié)和氣候驟變時易出現(xiàn)病情變動，尤以感染導致的肺部炎癥及系統(tǒng)性炎癥為發(fā)病的重要誘因；先天或后天原因導致的脊柱及胸廓畸形，是胸廓運動障礙性疾病發(fā)病的重要誘因；腫瘤、血栓、其他栓塞性疾病及氣溫變化，是肺血管疾病發(fā)生的重要誘因。

發(fā)病機制

慢性肺源性心臟病的發(fā)病機制是由于長期病變肺功能和結構發(fā)生不可逆的變化，反復呼吸道感染和低氧血癥，導致體液因子和肺血管的一系列變化（組織缺氧、二氧化碳潴留等，使肺血管收縮痙攣，肺血管壓力增高；缺氧可使紅細胞增多，血液黏稠度增加，血流阻力隨之增高；疾病反復發(fā)生，肺血管解剖結構發(fā)生改變），最終使肺血管阻力增加，重建肺血管結構，并產(chǎn)生肺動脈高壓，表現(xiàn)出慢性肺源性心臟病相關臨床癥狀。

臨床表現(xiàn)

根據(jù)患者器官功能表現(xiàn)，分為代償期、失代償期。

代償期

最常見的癥狀有咳嗽、咳痰、胸悶、氣短、喘息、心悸。老年人上述癥狀更顯著，且更容易合并下呼吸道感染。合并感染時發(fā)熱多不明顯，主要表現(xiàn)為咳嗽加劇，痰量增加，痰變膿性，胸悶、氣短、喘息，心悸加重。

體征肺氣腫征，聽診多有呼吸音減弱，偶有干濕性啰音或哮鳴音；心濁音界縮小或消失；心音遙遠，肺動脈瓣區(qū)可有第2心音亢進；三尖瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下示心臟搏動；頸靜脈充盈；肝上界及下緣明顯下移。

失代償期

本期臨床主要表現(xiàn)以呼吸衰竭為主，有或無心力衰竭。急性呼吸道感染為常見誘因，臨床表現(xiàn)除基礎疾病的癥狀和體征加重、感染征象外，主要是低氧和（或）高碳酸血癥的全身反應，表現(xiàn)為興奮不安、煩躁、失眠、頭疼、淡漠、意識模糊、嗜睡、譫妄、抽搐、撲翼樣震顫、昏迷等。伴有呼吸困難、端坐呼吸、皮膚潮紅多汗、脈搏洪大、心率快、血壓升高、瞳孔擴大或縮小或兩側不等、視盤水腫、錐體束征陽性等。

以右心衰竭為主，可出現(xiàn)心律失常。表現(xiàn)為氣急、心慌、尿少、腹脹、頸靜脈怒張、肺動脈瓣區(qū)第2心音亢進分裂、三尖瓣區(qū)可聞及收縮期吹風樣雜音、肝大、肝頸靜脈反流征陽性、下肢凹陷性水腫等。

常見腎功能損害，輕癥僅表現(xiàn)為BUN升高、蛋白尿；重癥者少尿、無尿、代謝性酸中毒。肝損害發(fā)生率約占1/3，輕癥僅表現(xiàn)為GPT升高、低蛋白血癥、黃疸指數(shù)升高，重者有淤血性肝硬化、低蛋白血癥、腹水等。有時發(fā)生消化道潰瘍或大出血。

其他表現(xiàn)，如中樞性發(fā)紺，耳垂、鼻尖、唇、指（趾）較明顯；舌診異常，舌質(zhì)多為紫絳、暗紫，當右心衰竭時舌腹面靜脈主干飽滿隆起，外形彎曲或圓柱狀，舌腹面外帶可見暗紫色異常靜脈支，呈囊柱狀，范圍超過總面積的1/2；肺性腦病體征，周圍血管擴張，皮膚溫暖紅潤，多汗、血壓上升，肌肉抽動，結合膜充血水腫，眼球外凸，昏迷時瞳孔縮小，視盤水腫。

治療方案

慢性肺心病的治療目標包括：減輕患者癥狀，改善患者生命質(zhì)量和活動耐力，減少急性加重次數(shù)，改善患者生存率。

代償期

積極治療支氣管-肺組織基礎疾病，延緩進展；對具有明顯氣流受限的患者，使用吸入性糖皮質(zhì)激素+長效B受體激動劑和（或）長效M受體阻斷劑吸入。

長期氧療，血氣PaO₂<60毫米汞柱者，家庭長程氧療（>16小時／天）和（或）家庭無創(chuàng)呼吸機治療。

其他包括提高機體免疫力，預防感染，每年進行相關流感和（或）肺炎疫苗接種；加強康復鍛煉和營養(yǎng)支持。去除誘因，積極勸導戒煙，改善生活環(huán)境，等。

失代償期

最好留院觀察或住院治療。主要治療原則是控制感染、通暢氣道、控制呼吸衰竭和心力衰竭、處理并發(fā)癥。

控制感染 呼吸系統(tǒng)感染是引起慢性肺心病急性加重致肺、心功能失代償?shù)某Ｒ娫?，如存在感染征象，需積極控制感染。

控制呼吸衰竭 給予擴張支氣管、祛痰等治療，通暢呼吸道，改善通氣功能。合理氧療糾正缺氧。需要時給予無創(chuàng)正壓通氣或氣管插管有創(chuàng)正壓通氣治療。

控制心力衰竭 經(jīng)抗感染及呼吸衰竭治療后仍存在嚴重心力衰竭患者，可適當選用利尿劑、正性肌力藥、擴血管藥物。對肺血管疾病如動脈性肺動脈高壓、栓塞性肺動脈高壓患者，利尿治療是改善右心功能的基礎治療方法，通常需要根據(jù)患者的液體出入量情況常規(guī)給予利尿藥物，原則上宜選用作用溫和的利尿藥，聯(lián)合保鉀利尿藥，小劑量、短療程使用。正性肌力藥不推薦常規(guī)應用[應用指征有：感染已控制，呼吸功能已改善，利尿治療后右心功能無改善者；以右心衰竭為主要表現(xiàn)而無明顯感染的患者；合并室上性快速心律失常，如室上性心動過速、心房顫動（心室率>100次／分）者；合并急性左心衰竭的患者。這些患者治療時原則上選用作用快、排泄快的洋地黃類藥物]。對慢性肺部疾病所致肺動脈高壓及肺心病不建議使用前列環(huán)素類藥物、內(nèi)皮素受體拮抗劑及磷酸二酯酶-5抑制劑治療?；颊呷绻穆薀o明顯增快（靜息狀態(tài)下心率< 100次／分），可使用米力農(nóng)靜脈滴注。

并發(fā)癥的處理 ①肺性腦病。合理使用呼吸興奮劑、脫水藥、糖皮質(zhì)激素及鎮(zhèn)靜藥，酌情用促進腦細胞代謝的藥物。②酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂。呼吸性酸中毒以通暢氣道，糾正缺氧和解除二氧化碳潴留為主。呼吸性酸中毒并代謝性酸中毒通常需要補堿治療。此時常合并低鈉、低鉀、低氯等電解質(zhì)紊亂，應根據(jù)具體情況進行補充。③心律失常?？筛鶕?jù)心律失常的類型選用藥物。④靜脈血栓栓塞癥。對急性加重住院患者，如無禁忌證，需常規(guī)預防性應用抗凝藥物。⑤消化道出血。除了針對消化道出血的治療外，還需病因治療和預防治療。⑥休克。應及時找出誘因，采取針對性較強的綜合措施，首先補充血容量（如低分子右旋糖酐），必要時輸血，正確使用血管活性藥物及腎上腺皮質(zhì)激素，糾正酸堿失衡，如為心源性休克應控制心衰和心律失常。