金文義，甘紅波（通信作者），方曉熠，鄧 輝，宋 君，徐穎輝，喬大發(fā)

（聯(lián)勤保障部隊第九九一醫(yī)院放射診斷科 湖北 襄陽 441003）

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種多系統(tǒng)損害的慢性系統(tǒng)性免疫疾病，女性發(fā)病率高于男性，它可引起心臟各部位的損害，冠狀動脈受累多以冠狀動脈硬化癥為首發(fā)，以心肌梗死首發(fā)較少。本文回顧性分析1 例青年男性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者發(fā)生急性心肌梗死的發(fā)生機制及處理方式。

1 病例資料

患者，男，29 歲，胸痛12 h 入院?；颊哂?2 h 前無明顯誘因出現(xiàn)胸痛癥狀，發(fā)作性，一般持續(xù)數(shù)分鐘至半小時不等，位于劍突處，疼痛較劇烈，無明顯心慌、胸悶、氣短、咳嗽、咳痰、呼吸困難等癥。既往史：有系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史1 年，長期服用潑尼松（30 mg，qb），有高血壓病史半年，血壓最高180/110 mmHg，否認(rèn)糖尿病病史。查體：體重180 kg，身高173 cm，血壓100/70 mmHg，心率90 次/分，神志清，精神欠佳，急性痛苦面容。心臟各瓣膜區(qū)未聞及明顯病理性雜音，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音。腹軟，無壓痛及反跳痛。四肢肌力正常，雙下肢無水腫。心電圖提示竇性心律，下壁導(dǎo)聯(lián)ST 段抬高。實驗室檢查：肌酸激酶同工酶98 U/L，肌鈣蛋白1.82 ng/mL，淋巴細(xì)胞0.8×109/L，ESR 正常，抗核抗體1:320（顆粒型），ds-DNA 弱陽性，核糖體P 蛋白陽性，24 小時尿蛋白定量2.92 g，補體C4 0.132 g/L,補體C3 0.69 mg/L。尿常規(guī)示：隱血3+，蛋白3+。心臟彩超示：左心稍增大，室間隔及左室后壁增厚，三尖瓣少量反流，左心舒張功能及整體收縮功能正常。急診行冠狀動脈造影示：左狀動脈顯影通暢，未見明顯狹窄，見圖1。右冠狀動脈近段動脈粥樣硬化，中遠(yuǎn)段見一長約6 cm 的膠凍樣充盈缺損，見圖2，考慮右冠狀動脈大量血栓形成。臨床診斷為：急性心肌梗死、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎、高血壓病3 級。

圖1 左冠狀動脈造影圖像

圖2 右冠狀動脈造影圖像

2 討論

SLE 是一種臨床表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害癥狀的慢性系統(tǒng)性自身免疫病，其血清具有以抗核抗體為主的大量不同的自身抗體[1]。由于體內(nèi)有大量致病性自身抗體和免疫復(fù)合物而造成組織損傷。臨床上可出現(xiàn)各個系統(tǒng)和臟器損傷的表現(xiàn)，如皮膚、關(guān)節(jié)、漿膜、心臟、腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等等。本病在我國的患病率為1/1 000，以女性多見，育齡男女之比約1:（7 ～9.5）[2]。男性病因可能與遺傳、基因、性激素、免疫器官發(fā)育遺傳及生活習(xí)慣相關(guān)[3]。SLE 病情常以慢性為主，緩解和發(fā)作交替為特點，有內(nèi)臟（心、腎、神經(jīng)系統(tǒng)）損害者預(yù)后較差，SLE 死因主要有疾病活動、血栓和感染，其中重癥感染和多臟器功能衰竭是SLE 急性期死亡主要原因，慢性腎功能不全和藥物不良反應(yīng)是遠(yuǎn)期死亡主因[4-6]。SLE 血栓形成機制多樣，主要影響因素有：（1）炎癥反應(yīng)及疾病活動損失血管內(nèi)皮細(xì)胞導(dǎo)致血管破壞及臟器損傷，從而導(dǎo)致凝血級聯(lián)反應(yīng)。通常血管內(nèi)皮通過合成和釋放一系列內(nèi)皮舒張因子，來調(diào)節(jié)血管舒張功能、止血平衡和炎癥等因素來維持血管內(nèi)穩(wěn)態(tài)[7]。炎癥因子如白介素、腫瘤壞死因子可以活化內(nèi)皮細(xì)胞，可使血液由抗凝狀態(tài)轉(zhuǎn)化為促凝狀態(tài)[8]，同時SLE 發(fā)生炎癥反應(yīng)時，高密度脂蛋白逆轉(zhuǎn)膽固醇運輸或清除氧化低密度脂蛋白的能力下降，進(jìn)而內(nèi)皮損傷，從而產(chǎn)生內(nèi)皮功能障礙。內(nèi)皮功能障礙是動脈粥樣硬化發(fā)病機制中的一個重要環(huán)節(jié)。（2）由抗磷脂抗體（APS）引起，APS 中狼瘡抗凝物（LA）和抗心磷脂抗體（ACA）均為血栓形成的因素。LA 是一種磷脂依賴性病理性的循環(huán)抗凝物質(zhì)，為免疫球蛋白IgG、IgM 或者兩者混合型的抗磷脂抗體。在體內(nèi)其生物活性主要是干擾凝血酶原的反應(yīng)，引起凝血系統(tǒng)異常。LA 還具有促凝作用，能抑制抗凝血過程，促進(jìn)血栓形成[9]。ACA 在體內(nèi)與血栓形成密切相關(guān)，其機理可能為：（1）ACA 陽性病人的r-球蛋白具有抑制內(nèi)皮細(xì)胞合成PGI2 的作用，致血小板凝集增強；（2）抑制血栓調(diào)節(jié)蛋白活性，從而使活化的蛋白C 減少；（3）ACA 抑制前激肽釋放酶的活性是纖溶活力下降；（4）ACA 與血小板膜上帶負(fù)電荷的磷脂結(jié)合，加速血小板活化等。SLE 可引起心臟各個部位損害，多以冠狀動脈硬化癥首發(fā)，以大量血栓栓塞致急性心肌梗死首發(fā)較少。急性心肌梗死患者行冠脈造影術(shù)表現(xiàn)為冠狀動脈內(nèi)有橢圓形、長條形或不規(guī)則的充盈缺損，延遲造影可見造影劑梗阻或消散減慢后充盈缺損周圍少量造影劑殘留。長條形充盈缺損主要與冠狀動脈層流相鑒別，臨床上通過多體位造影觀察，血栓形態(tài)基本固定，部分因血流沖擊可向血管遠(yuǎn)端移動，層流隨著注射流速及流量不同形態(tài)多有變化。臨床上男性SLE 患者治療主要以藥物為主，激素和免疫抑制劑、替代療法等能有效控制病情，但長期使用會產(chǎn)生嚴(yán)重的不良反應(yīng)和器官損傷，并且有部分難治性患者療效不佳。治療旨在減少疾病活動，控制并延緩器官損傷，預(yù)防并發(fā)癥，防止疾病及治療藥物造成損傷。SEL 合并急性冠狀動脈血栓形成時，常行冠狀動脈介入治療，目前常用手段有藥物保守治療、血栓抽吸、藥物球囊治療、支架植入術(shù)治療等。

本例患者為右冠狀動脈造影顯示長條狀充盈缺損，多體位攝影形態(tài)無明顯改變，結(jié)合心電圖提示心肌梗死、肌鈣蛋白明顯升高，診斷為急性心肌梗死。患者為青年男性，有高血壓，無吸煙、酗酒史，無糖尿病，無高血壓、高血脂等冠心病誘發(fā)因素，因此考慮SLE 是右冠狀動脈血栓的誘因。造影發(fā)現(xiàn)右冠狀動脈雖然有大量血栓，但血流通暢，故對心肌梗死選擇保守治療，術(shù)后給予活血、強化抗血小板、抗凝、調(diào)脂、控制血壓、抗心肌缺血等治療，對SLE 選擇潑尼松片30 mg qb 治療。治療2 天后胸痛癥狀明顯減輕。

SLE 患者有多種影響血栓形成的因素，炎癥反應(yīng)、疾病活動導(dǎo)致血管內(nèi)皮損傷、抗磷脂抗體是冠狀動脈血栓形成的重要因素，臨床上控制SLE 活動期對減少心臟損害有預(yù)防作用，對SLE 患者出現(xiàn)胸痛癥狀的患者應(yīng)提高重視，及早發(fā)現(xiàn)心肌梗死，可明顯提高患者生存率及生活質(zhì)量。