徐美,周玉霞,方曉眉

(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 呼吸內(nèi)科,浙江 杭州 310003)

Good 綜合征(Good syndrome,GS)是1954年由Robert Good首次報道的一種罕見的胸腺瘤合并免疫缺陷聯(lián)合癥,以胸腺瘤、低丙種球蛋白血癥、CD4+/CD8+T細胞比值倒置、外周血B淋巴細胞減少或缺如為特點[1]。有報道[2]顯示,中國GS患者的5年、10年生存率分別為90%和38.5%。GS的發(fā)病機制尚不清楚,由于體液和細胞介導(dǎo)的免疫缺陷,GS患者容易罹患各種感染,59.6%的患者死于感染,而肺部感染約75%[3]。該疾病罕見且缺乏臨床特異性,國內(nèi)報道過2例Good綜合征的相關(guān)護理[4-5],但對于該疾病繼發(fā)肺部多種病原菌感染的護理鮮見報道。2023年4月,杭州某三級甲等醫(yī)院呼吸內(nèi)科成功救治了1例Good綜合征繼發(fā)肺部多種復(fù)雜病原菌感染患者,通過多學(xué)科討論、制訂實施針對性個體化護理方案,患者肺部感染好轉(zhuǎn),未發(fā)生呼吸衰竭等并發(fā)癥,為臨床護理提供借鑒,現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

患者,男,59歲,2019年發(fā)現(xiàn)前縱膈占位,考慮胸腺瘤,未予治療。2023年3月出現(xiàn)咳嗽、咳痰,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,被診斷為卡氏肺孢子菌肺炎,給予甲潑尼龍、復(fù)方磺胺甲惡唑片等口服治療后好轉(zhuǎn)。2023年4月,該患者因“咳嗽1月,加重伴發(fā)熱1周余”就診。入科時,患者呈消瘦貌,胸悶氣促明顯,咳嗽多,黃粘痰,不易咳出,口腔白斑及潰瘍明顯,聽診雙肺濕啰音。動脈血氣分析顯示,氧分壓 64.0 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、氧飽和度 93.5%;血常規(guī)顯示,血紅蛋白87 g/L、血小板計數(shù)48×109/L;新型冠狀病毒核酸檢測(鼻/咽拭子)顯示,新型冠狀病毒RNA 陽性、ORF基因Ct值 27 、N基因Ct值 27;免疫球蛋白測定顯示,IgM 3.0 mg/dl、IgA 15.0 mg/dl 、IgG 449.0 mg/dl;淋巴亞群測定顯示,輔助/誘導(dǎo)T淋巴細胞百分比(CD3+/CD4+)5.63%、輔助/抑制T淋巴細胞比值(CD4+/CD8+)0.07、淋巴細胞絕對計數(shù)(CD45+)812個/μl、T淋巴細胞絕對計數(shù)(CD3+)774個/μl、B淋巴細胞絕對計數(shù)(CD19+)0個/μl;入院隨機血糖18.2 mmol/L、第3天餐后2 h血糖23.4 mmol/L;胸部CT示兩肺見多發(fā)斑片狀磨玻璃樣密度影或?qū)嵶冇啊Ｈ朐旱?天氣管鏡肺泡灌洗液宏基因二代測序結(jié)果顯示,煙曲霉、人類皰疹病毒5型、卡氏肺孢子菌、2019新型冠狀病毒。經(jīng)多學(xué)科團隊討論診斷Good綜合征繼發(fā)肺部感染,給予艾沙康唑、更昔洛韋、莫諾拉韋、舒普深抗感染,甲強龍抗炎,復(fù)方磺胺甲惡唑片預(yù)防卡氏肺孢子菌,人免疫球蛋白等對癥支持治療。經(jīng)20 d治療護理,患者肺部感染好轉(zhuǎn),病情穩(wěn)定出院。

2 護理

2.1 肺部感染護理

2.1.1 氣道管理 患者肺部繼發(fā)多種病原菌感染,呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為胸悶氣促、咳嗽咳痰明顯,同時活動耐力下降導(dǎo)致排痰困難,極易加重肺部感染從而誘發(fā)呼吸衰竭,增加死亡風(fēng)險。為此,我們進行了一系列有效的護理干預(yù):(1)持續(xù)心電、血氧飽和度監(jiān)測。監(jiān)測患者生命體征,1次/h;每班觀察呼吸頻率、節(jié)律及深度;每日評估咳嗽癥狀、痰液量、顏色、性狀及聽診肺部啰音。(2)入科后,立即給予該患者雙鼻導(dǎo)管吸氧,2～4 L/min,以達到維護氧療目標(biāo)[6](SaO294%～98%),動態(tài)監(jiān)測血氧飽和度及動脈血氣。(3)制訂有序的排痰方案。步驟一,操作前責(zé)任護士對患者進行相關(guān)宣教指導(dǎo),聽診肺部啰音,遵醫(yī)囑予布地奈德混懸液、異丙托溴銨溶液霧化吸入治療15 min;步驟二,使用YS8001體位振動排痰儀,操作時按照由外向內(nèi)、由下往上的順序,振蕩頻率20～30 Hz、時間10 min,排痰過程中觀察患者生命體征、傾聽其主訴;步驟三,指導(dǎo)患者深吸氣屏氣同時短促而有力的咳嗽,每次10～15 min。通過霧化吸入-震蕩排痰-有效咳嗽三步排痰法,患者咳嗽咳痰頻次減少、痰液易咳出,聽診肺部濕啰音減少,氧飽和度維持95%～100%。

2.1.2 血糖管理 住院患者發(fā)生高血糖在臨床中廣泛存在,長期高糖環(huán)境適宜病原菌侵入及繁殖,呼吸道防疫功能受損,增加肺部感染的患病率及病死率[7]。本例患者入院前診斷卡氏肺孢子菌肺炎,長期口服激素類藥物,此次入院后予甲強龍靜脈抗炎治療,血糖波動在10～23.4 mmol/L,醫(yī)護聯(lián)合制訂血糖管理方案。(1)血糖監(jiān)測:遵醫(yī)囑予床邊快速血糖監(jiān)測5次/d(空腹+三餐后+睡前);(2)高血糖急癥監(jiān)測:評估患者有無口干、視物模糊、惡心嘔吐等癥狀,血糖持續(xù)>13.9 mmol/L時予急查血氣分析及β-羥基丁酸,預(yù)防酮癥酸中毒等高血糖嚴重并發(fā)癥;(3)飲食管理:告知患者避免進食如稀飯、饅頭、西瓜等高糖類食物,定時、定量、定餐進食,食欲不振時可少量多餐;保證每日能量攝入≥25～ 30 kcal/kg、蛋白質(zhì)攝入>1.2 g/kg,同時增加瘦肉、魚、蝦、蛋等含優(yōu)質(zhì)蛋白類食物,并予腸內(nèi)營養(yǎng)粉營養(yǎng)支持治療;(4)胰島素治療:根據(jù)2021-2022英國糖尿病協(xié)會聯(lián)合住院治療組指南[8]規(guī)定,使用糖皮質(zhì)激素的住院患者的隨機血糖管理目標(biāo)值為6.0～12.0 mmol/L,為保證該患者血糖控制達標(biāo),遵醫(yī)囑予門冬胰島素及甘精胰島素三餐前及睡前皮下注射,動態(tài)調(diào)整并關(guān)注低血糖反應(yīng)。通過科學(xué)的血糖管理,本例患者血糖控制在6.5～13.8 mmol/L,期間未發(fā)生低血糖反應(yīng)。

2.2 嚴格落實院內(nèi)感染防控 該患者免疫缺陷繼發(fā)肺部新型冠病毒感染,因此對其進行保護性隔離同時予飛沫及接觸隔離[9],避免院內(nèi)交叉感染。同一病房內(nèi)僅收治新冠病毒感染患者,保持床間距>1米;病床及患者手腕帶做好醒目隔離標(biāo)識,心電監(jiān)護儀、耳溫儀等儀器設(shè)備單獨使用,并在每次使用后予復(fù)合季銨鹽類衛(wèi)生濕巾擦拭消毒,床邊備專用黃色垃圾桶及手消凈;保持房門關(guān)閉,早晚開窗通風(fēng)30 min,使用等離子空氣消毒儀3次/d、1 h/次進行空氣消毒;每日使用1000 mg/L的含氯消毒劑擦拭床頭柜等物體表面;嚴格限制探視,陪護人員佩戴醫(yī)用外科口罩。

2.3 皮膚護理 機會性感染是GS的常見臨床癥狀之一,主要表現(xiàn)為皮膚黏膜的念珠菌、帶狀皰疹病毒等感染[1]。該患者既往腰腹部出現(xiàn)帶狀皰疹感染,此次入院時可見口腔內(nèi)散在白斑、口周皮膚褐色血痂;住院第10天腰腹部、臀骶及足底出現(xiàn)紅斑,上見簇狀血皰及干癟水皰,疼痛評分為1～3分,考慮為帶狀皰疹(泛發(fā)性)、單純皰疹(口周)。責(zé)任護士每日觀察皰疹處皮膚有無滲血滲液、皮溫、瘙癢及疼痛等,囑患者勿用手抓、避免摩擦皮膚,保持皮膚清潔,使用溫水輕柔擦拭皰疹處皮疹;每日更換衣服,保持床單位及衣物整潔干燥;評估患者口腔黏膜、口唇周圍皮膚,予堿性漱口水含漱5～10 s后制霉菌素甘油涂抹口腔;遵醫(yī)囑予阿昔洛韋乳膏及重組人干擾素α2b噴霧劑外用、甲鈷胺及加巴噴丁膠囊口服對癥止痛治療。1周后,該患者口腔白斑消失,皰疹結(jié)痂好轉(zhuǎn)。

2.4 特殊用藥護理 本例患者存在嚴重免疫缺陷致肺部曲霉菌感染,艾沙康唑是新型二代三唑類治療侵襲性曲霉病的廣譜抗真菌藥物,分為靜脈和口服給藥兩種方式,具有毒性小、耐受性好等特點[10]。

2.4.1 靜脈給藥 該藥物前48 h內(nèi)為負荷劑量(200 mg/8 h),共給藥6次,末次負荷劑量給藥后12～24 h維持劑量(200 mg/d)。化藥時,需用5 ml注射用水將粉劑溶解,輕輕搖晃、避免劇烈震蕩。采用輸液泵及孔徑為0.2～1.2μm帶過濾裝置的輸液器輸注,保障靜脈給藥時間>1 h。輸注前后,使用0.9%氯化鈉沖洗管路,避免與其他藥物同時同一輸液管路輸注。每班評估靜脈穿刺部位有無紅腫、滲血滲液等靜脈炎表現(xiàn),以保障輸液通暢。

2.4.2 藥物不良反應(yīng) (1)評估患者有無惡心、嘔吐和腹瀉等胃腸道反應(yīng),遵醫(yī)囑予泮托拉唑護胃,蒙脫石散及小檗堿片止瀉,治療期間未出現(xiàn)明顯胃腸道反應(yīng),排便2～3次/d,為黃色軟便。(2)患者在完成負荷劑量給藥后,出現(xiàn)胸悶、氣促加重,并伴雙下肢水腫,立即停艾沙康唑靜脈維持劑量,改膠囊口服同時予呋塞米20 mg靜脈推注,記錄24 h出入量,第2天癥狀緩解。(3)患者有脂肪肝病史,用藥第3天谷丙轉(zhuǎn)氨酶為130 U/L,醫(yī)囑予異甘草酸鎂針靜脈滴注,并口服護肝片,告知其多注意休息,避免進食辛辣刺激食物。1周復(fù)查谷丙轉(zhuǎn)氨酶降至66 U/L。

2.4.3 藥物相互作用預(yù)警監(jiān)測 艾沙康唑是細胞色素氧化酶 P450 3A4(CYP3A4)的底物,因此該酶的抑制劑或誘導(dǎo)劑會影響艾沙康唑在體內(nèi)濃度的變化[10]。奈瑪特韋/利托那韋片主要用于可能發(fā)展成重癥/危重癥的新冠病毒感染。本例患者入科時,新型冠狀病毒RNA 陽性,給予奈瑪特韋/利托那韋片口服抗病毒治療。入科第5天該患者氣管鏡檢查結(jié)果提示肺部曲霉菌感染,予艾沙康唑與奈瑪特韋/利托那韋片聯(lián)合抗感染治療。利托那韋是強效(CYP3A4/5)誘導(dǎo)劑,可顯著降低艾沙康唑濃度,增加藥物毒性反應(yīng)及治療效果。因此,針對本例患者給藥特殊性,醫(yī)護人員共同學(xué)習(xí)相關(guān)文獻及藥物說明書,立即改用莫諾拉韋膠囊抗病毒治療,加強藥物相互作用預(yù)警監(jiān)測,未發(fā)生因藥物相互作用產(chǎn)生的不良事件。

3 小結(jié)

本例Good綜合征繼發(fā)4種復(fù)雜病原體感染,罕見發(fā)生、護理難度大。多學(xué)科團隊助力下早期診斷,給予針對性抗感染及支持治療;同時加強氣道管理及院內(nèi)血糖管理,降低加重肺部感染風(fēng)險因素,積極預(yù)防呼吸衰竭;嚴格落實各項感染防控措施及皮膚護理,避免院內(nèi)交叉感染及機會性感染;科學(xué)規(guī)范使用多種抗感染藥物,達到了最佳治療效果。