林奕賢

眼球震顫（nystagmus）是一種不自主、有節(jié)律性、往返擺動(dòng)的眼球運(yùn)動(dòng)。由于無(wú)法持續(xù)性地注視目標(biāo)，眼球緩慢向一側(cè)移動(dòng)偏離了注視目標(biāo)（慢相），之后出現(xiàn)快速地糾正性眼球回跳運(yùn)動(dòng)（快相）。眼球震顫（單眼或雙眼的非自主節(jié)律性震蕩）可能是病理性傳入視覺(jué)通路受損，或者是眼球運(yùn)動(dòng)控制障礙的表現(xiàn)[1]。眼球震顫可以是單眼的，也可以是雙眼發(fā)病，表現(xiàn)為非自主節(jié)律性眼球的震蕩。眼球震顫被認(rèn)為是保持注視或眼位穩(wěn)定的機(jī)制紊亂[2]。

根據(jù)眼球運(yùn)動(dòng)的方向，眼震分為水平型、垂直型、旋轉(zhuǎn)型等，其中以水平型最為常見(jiàn)。臨床上通常以快相的方向代表眼球震顫的方向，當(dāng)眼睛未正確注視目標(biāo)時(shí)，需要通過(guò)掃視運(yùn)動(dòng)來(lái)恢復(fù)注視點(diǎn)，持續(xù)地往返掃視運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致眼球發(fā)生水平或垂直的震顫；旋轉(zhuǎn)性眼球震顫占少數(shù)，當(dāng)垂直方向運(yùn)動(dòng)不穩(wěn)定時(shí)，眼球需要不斷重新定位，尋找注視點(diǎn)的過(guò)程中將誘發(fā)旋轉(zhuǎn)性眼球震顫。

通常來(lái)說(shuō)，眼球震顫不是獨(dú)立存在的疾病，大多數(shù)患者伴有全身健康狀況問(wèn)題。從數(shù)據(jù)來(lái)看，每5000～10000人中約有1人患有眼球震顫[3]；還有一定比例的白化病患者[4]、13%的腦癱患者[5]、大約10%～15%視力受損的學(xué)齡兒童均存在眼球震顫[6]。

1 按病因分類

根據(jù)病因分類，眼球震顫可分為先天性和獲得性。先天性一般包括隱性眼球震顫、感覺(jué)缺陷性眼球震顫、運(yùn)動(dòng)性眼球震顫。獲得性是由于前庭、中腦、腦干病變所導(dǎo)致，推薦到神經(jīng)科會(huì)診。

1.1 先天性眼球震顫

1.1.1 先天性隱性眼球震顫

先天性隱性眼球震顫（congenita latent nystagmus，CLN）又稱為融合性發(fā)育異常眼球震顫，是一種融合功能的發(fā)育異常。盡管它獨(dú)立于其他視覺(jué)問(wèn)題，但常與斜視（特別是先天性內(nèi)斜視）和弱視并發(fā)。共軛沖動(dòng)型眼球震顫由遮蓋單眼后誘發(fā)，雙眼視物時(shí)眼睛正常，因此雙眼視力要比單眼視力明顯好。沖動(dòng)型隱形眼球震顫的特點(diǎn)是朝向注視眼方向出現(xiàn)快相，以及當(dāng)注視眼被暫時(shí)引導(dǎo)到注視眼時(shí)振幅增加。進(jìn)行視力檢查時(shí)要用正鏡（在一眼前放+2.00DS～+5.00DS的球鏡）霧視而不完全破壞雙眼視覺(jué)，或者用偏振分視法，潛在的眼球震顫不會(huì)影響視力。

1.1.2 先天性感覺(jué)缺陷型眼球震顫

先天性感覺(jué)缺陷型眼球震顫（congenital sensory nystagmus， CSN）， 約占眼球震顫的80%。由于視覺(jué)信息傳入相關(guān)系統(tǒng)的發(fā)育異常，如先天性白內(nèi)障、先天性無(wú)虹膜、視網(wǎng)膜營(yíng)養(yǎng)不良、眼白化病、全色盲、Leber先天性黑矇、錐桿細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)不良以及永存原始玻璃體增生癥等，眼球運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)在發(fā)育敏感期受到干擾，視力受到顯著影響，視銳度大多低于0.1。其眼球運(yùn)動(dòng)多為水平鐘擺型，少數(shù)患者側(cè)方注視時(shí)可轉(zhuǎn)為水平?jīng)_動(dòng)型。

1.1.3 先天性運(yùn)動(dòng)型眼球震顫

先天性運(yùn)動(dòng)型眼球震顫（congenital motor nystagmus， CMN），又可以稱為先天性特發(fā)性眼球震顫（idiopathic congenital nystagmus， ICN）， 約占眼球震顫的20%， 目前研究認(rèn)為， CMN發(fā)病部位多發(fā)生在大腦額葉至眼外肌的傳出通路。因其發(fā)病原因尚未明晰，故需在排除可導(dǎo)致CSN的所有先天性遺傳性眼病之后，再做出診斷。

1.2 獲得性眼球震顫

1.2.1 前庭性眼球震顫

前庭神經(jīng)疾病可導(dǎo)致迷路、前庭神經(jīng)、前庭中央核或前庭與腦干或小腦聯(lián)系通路的損傷[7]，會(huì)導(dǎo)致前庭神經(jīng)核輸出不平衡，眼睛偏離注視目標(biāo)后又通過(guò)掃視來(lái)恢復(fù)注視，周而復(fù)始地矯正性的掃視運(yùn)動(dòng)產(chǎn)生病理性沖動(dòng)型的眼球震顫波形。前庭性眼球震顫可以是中樞性（在大腦或腦干內(nèi)）或外周性（內(nèi)耳相關(guān)）的[7]。

1.2.2 生理性眼球震顫

生理性眼球震顫偶爾發(fā)作，在疲勞時(shí)加重，振幅相對(duì)較小但頻率快，有時(shí)候左右眼不對(duì)等，主要是水平方向沖動(dòng)型的震顫。在極度側(cè)方注視時(shí)發(fā)生（>30°），且側(cè)方注視模糊，休息后能夠緩解。

1.2.3 自發(fā)性眼球震顫

自發(fā)性眼球震顫偶爾發(fā)作，振幅很小，約2°～3°，通常維持時(shí)間很短，最長(zhǎng)30秒，呈現(xiàn)水平向，鋸齒波掃視，頻率非常快，可達(dá)40Hz，集合能夠誘導(dǎo)震顫加重并伴有震顫性視錯(cuò)覺(jué)。

2 臨床評(píng)估

全面的臨床評(píng)估包括：患者常規(guī)體位、頭位、面部特征；震顫的類型、振幅、方向、頻率；兩眼的對(duì)稱性、恒定性和潛伏性成分；9個(gè)注視眼位上的眼球運(yùn)動(dòng)和融像能力表現(xiàn)。主要診斷特征包括震蕩的類型、方向和節(jié)律。

眼球震顫的診療是復(fù)雜的，需要了解患者的病史、相關(guān)條件及癥狀，詢問(wèn)患者關(guān)于神經(jīng)學(xué)、發(fā)育和遺傳的情況。相關(guān)檢查包括屈光不正、視力、雙眼視覺(jué)能力和眼球運(yùn)動(dòng)等眼部健康與全身健康情況。

3 臨床癥狀和伴隨癥狀

眼球震顫患者主要表現(xiàn)為眼球無(wú)法控制的節(jié)律性運(yùn)動(dòng)，但不同患者的雙眼運(yùn)動(dòng)類型、方向、幅度和頻率會(huì)有所差別，同時(shí)可伴有視力減退、物體晃動(dòng)感、復(fù)視等癥狀。

由于注視反射尚未發(fā)育，先天性眼球震顫的患者一般無(wú)自覺(jué)癥狀；后天性眼球震顫的患者成年后可出現(xiàn)自覺(jué)癥狀，包括：無(wú)法控制的節(jié)律性眼球運(yùn)動(dòng)；視力減退；物體晃動(dòng)感，視物時(shí)有動(dòng)蕩感，眩暈、惡心、嘔吐，常把靜止物體視為不停地往返移動(dòng)；復(fù)視；代償頭位（為了看清物體，采用偏頭、側(cè)臉、側(cè)身體等特殊的頭位或者體位來(lái)克服視物時(shí)的不適），有時(shí)伴隨不由自主地?fù)u頭或點(diǎn)頭；斜視、弱視；部分患者可能對(duì)明亮的光敏感或在暗處很難視物，或者喜歡閉一只眼視物。

眼源性眼球震顫的伴隨癥狀有視力障礙、屈光不正、復(fù)視、抑制等；耳源性眼球震顫可能伴隨眩暈、耳鳴、耳聾、感染（迷路炎）、退行性內(nèi)耳疾病等；中樞神經(jīng)源性眼球震顫可能伴有頭痛、共濟(jì)失調(diào)、惡心、嘔吐等癥狀。

4 治療

4.1光學(xué)治療

4.1.1 屈光矯正

屈光矯正處方可以減輕眼球震顫的影響。由于視網(wǎng)膜成像的質(zhì)量直接影響維持準(zhǔn)確固視的能力，合理的屈光矯正是必要的。有臨床意義的矯正度數(shù)是：>1.00DS～2.00DS的遠(yuǎn)視、≥0.50DS的散光、≥0.50DS的近視或者屈光參差。接觸鏡的光學(xué)中心始終與視軸保持一致，當(dāng)屈光矯正效果較好、有明顯改善視力和眼球震顫癥狀時(shí)，應(yīng)考慮更換角膜接觸鏡。原因在于：一是先天性眼球震顫通常伴有未被檢查出來(lái)的散光；二是眼睛移動(dòng)時(shí)，鏡片可能會(huì)引起眼瞼異常的感覺(jué)，并提供生物反饋信息使效果得以改善。

4.1.2 附加鏡片

a. 正鏡附加

當(dāng)患者視力減退或者看近困難時(shí)，可考慮附加正球鏡改善近視力。

b. 負(fù)鏡片附加

顯斜視和中高AC/A的情況下，增加負(fù)鏡片產(chǎn)生調(diào)節(jié)可以幫助改善集合。如果患者有較好融合功能，增加負(fù)鏡片也不會(huì)增加集合，因?yàn)樨?fù)鏡片刺激帶來(lái)的融像性散開(kāi)會(huì)抵消AC/A引起的集合，而且近處產(chǎn)生了內(nèi)隱斜使雙眼視覺(jué)變差，近距離閱讀和工作更不舒服。

4.1.3 棱鏡矯正

棱鏡治療是臨床常見(jiàn)的矯正方式之一，分為異向三棱鏡和同向三棱鏡兩大類。

異向三棱鏡，即雙眼同時(shí)配戴基底同為向外的三棱鏡，大多雙眼配戴10?～20?BO來(lái)誘發(fā)輻輳刺激調(diào)節(jié)性集合，從而減輕眼球震顫，并改善視力。

同向三棱鏡，也稱為聯(lián)合或共軛棱鏡，即雙眼同時(shí)配戴同為基底朝左或者朝右的三棱鏡，先天性眼球震顫可存在靜止眼位（中間帶），向某一方向注視時(shí)，眼球震顫的幅度及頻率明顯減輕，中間帶的視力較好，利用共軛棱鏡能夠?qū)⒅虚g帶由側(cè)方向正前方偏移，從而有效消除代償頭位、提高正前方視力。右眼BO左眼BI使雙眼向內(nèi)移動(dòng)，改善頭位，10?大概減少頭位5度左右，壓貼三棱鏡能在30度內(nèi)糾正一般程度的頭位偏轉(zhuǎn)，因此棱鏡也可以成功改善內(nèi)隱斜和上隱斜患者的雙眼視覺(jué)。

4.2 藥物治療

震顫性視錯(cuò)覺(jué)是獲得性眼球震顫患者常見(jiàn)的后遺癥。當(dāng)患者的病因是傳染性疾病、代謝、中毒障礙和血管紊亂，全身用藥可獲得有效治療。

a. 2mg氯硝西泮

可緩解先天性眼球震顫引起的震顫性視錯(cuò)覺(jué)和眩暈癥狀，每次給藥，可緩解2～6小時(shí)，藥物副作用包括嗜睡和鎮(zhèn)靜，因此在長(zhǎng)期使用時(shí)有一定的限制。

b. 巴氯芬

對(duì)興奮性神經(jīng)遞質(zhì)有抑制作用，對(duì)減少震顫性視錯(cuò)覺(jué)有效?？捎糜诟鞣N治療方法后仍不能提升視力的患者，藥物副作用有嗜睡、頭暈、惡心、低血壓、虛弱等。

c. 金剛巴、加巴噴丁

可緩解眼球震顫強(qiáng)度、改善先天性眼球震顫的中心凹注視能力和提高視力。

4.3 手術(shù)

眼球震顫患者的手術(shù)治療主要為兩大類別，一是改善頭位，主要是中間帶移位手術(shù)，將中間點(diǎn)移至原在位，以消除所有頭位轉(zhuǎn)動(dòng)；二是眼外肌本體感受器切除術(shù)，切除眼外肌肌腱部，可緩解眼球震顫的癥狀，其原理為手術(shù)去除眼外肌的本體感受器，切斷反射環(huán)路，使眼球震顫減輕甚至消失。

4.4 視覺(jué)訓(xùn)練

視覺(jué)訓(xùn)練可以有效減輕甚至消除眼球震顫，雙眼視能力的增強(qiáng)能夠明顯減輕眼球震顫的頻率和振幅，主要分為兩大類：a.脫抑制和融合范圍訓(xùn)練；b.反饋技術(shù)（后像、間歇性光刺激、聽(tīng)覺(jué)反饋），以增強(qiáng)眼球震顫的自主控制和穩(wěn)定注視。

4.4.1 雙眼視訓(xùn)練

視覺(jué)訓(xùn)練可以幫助減少或消除先天性眼球震顫。臨床對(duì)眼球震顫強(qiáng)度的一致觀察是隨著雙眼視力的增強(qiáng)，眼球震顫強(qiáng)度降低。如果患者的感覺(jué)融像或運(yùn)動(dòng)融像不足，眼球震顫一般會(huì)有較大的振幅和較高的頻率。人們嘗試了各種方法來(lái)改善感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)融像，特別是對(duì)于伴有斜視、隱斜視的眼球震顫患者，脫抑制治療是一個(gè)重要的步驟。方法包括基于訓(xùn)練室的VTS-4計(jì)算機(jī)正位矯正液晶訓(xùn)練系統(tǒng)（一種國(guó)際前沿的雙眼視訓(xùn)練程序）、紅綠閱讀單位、紅綠矢量圖、立體鏡、裂隙尺等，家庭訓(xùn)練計(jì)算機(jī)系統(tǒng)HTS-2。在開(kāi)始融像訓(xùn)練前，應(yīng)進(jìn)行融像感知，患者能夠感知融像后進(jìn)行感覺(jué)融像的訓(xùn)練，具備SILO反應(yīng)的深度感知覺(jué)后，進(jìn)行運(yùn)動(dòng)融像的訓(xùn)練，再把訓(xùn)練成果引進(jìn)到生活化的自然環(huán)境中，使用空間融合卡、偏心同心圓卡、救生圈等達(dá)到回歸自然空間的目的。由于增強(qiáng)集合可以有效緩解震顫，因此，提高聚散靈敏度對(duì)于緩解眼球震顫來(lái)說(shuō)有重大意義。對(duì)于伴有弱視的患者，在融像訓(xùn)練的同時(shí)需要同步進(jìn)行雙眼視野下的單眼精細(xì)訓(xùn)練，比較理想的訓(xùn)練成果是在治療眼球震顫的過(guò)程中提高視力。

調(diào)節(jié)、集合、融像是一個(gè)整體，相互作用，在訓(xùn)練過(guò)程中應(yīng)結(jié)合患者的反饋及時(shí)做出系統(tǒng)化地調(diào)整，選取具有針對(duì)性的訓(xùn)練方案。

4.4.2 眼球控制的反饋治療

眼球運(yùn)動(dòng)的質(zhì)量和視敏度直接相關(guān)，中心凹注視能力越好，視敏度越高。因此在通過(guò)屈光矯正、負(fù)加棱鏡、增強(qiáng)融合訓(xùn)練后，可考慮通過(guò)增強(qiáng)生物反饋治療，在繼續(xù)減少眼球震顫的振幅和頻率的同時(shí)，提高患者中心凹視力。先天性眼球震顫患者在視物時(shí)一般感覺(jué)不到晃動(dòng)，往往需要通過(guò)鏡子或者他人告知，而部分獲得性眼球震顫患者有震顫性視錯(cuò)覺(jué)。眼球運(yùn)動(dòng)的訓(xùn)練中必須要告知提供眼珠在運(yùn)動(dòng)時(shí)的感官生物反饋，包括一定強(qiáng)度的注視、掃視和追隨等。

4.4.3 眼球運(yùn)動(dòng)感官生物反饋裝置（眼控）

采用人工智能眼球識(shí)別追蹤技術(shù)，用眼睛來(lái)主動(dòng)操作訓(xùn)練目標(biāo)，通過(guò)紅外線定位和監(jiān)測(cè)眼睛的移動(dòng)，轉(zhuǎn)化成可聽(tīng)見(jiàn)的音調(diào)，通過(guò)訓(xùn)練表現(xiàn)發(fā)出的聲音信號(hào)從而改善眼球運(yùn)動(dòng)的能力。眼控可為患者的眼睛提供即時(shí)生物反饋，能讓他們切身感受到自己在控制眼睛。訓(xùn)練過(guò)程中實(shí)時(shí)通過(guò)視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)向患者大腦反饋眼動(dòng)頻率、位置，從而完成訓(xùn)練，方法易操作、易配合，趣味性強(qiáng)，不受年齡限制。由于具備視覺(jué)和聽(tīng)覺(jué)生物反饋，患者可以改變運(yùn)動(dòng)輸出穩(wěn)定眼球并強(qiáng)化眼球的運(yùn)動(dòng)能力。訓(xùn)練板塊有Asteroids Defense 飛船保衛(wèi)戰(zhàn)、Ball Maze 滾球迷宮、Balloon Count 扎氣球、Saccades 掃視、Pursuit 視覺(jué)追隨等。

4.5 其他治療

4.5.1 后像療法

后像是一種視覺(jué)生理現(xiàn)象，眼睛在視覺(jué)刺激停止后的感覺(jué)形象并不會(huì)立刻消失，而是逐漸減弱，保留一段時(shí)間。視覺(jué)刺激停止后所殘留的視覺(jué)現(xiàn)象稱為視覺(jué)后像[8]。后像提供了關(guān)于眼球震顫的視覺(jué)反饋，隱性的眼球震顫通過(guò)遮擋會(huì)引發(fā)更大的震顫，因此需要雙眼同時(shí)進(jìn)行后像治療，其他類型的眼球震顫可單眼進(jìn)行。通過(guò)后像訓(xùn)練使患者的頭部逐漸向原在位移動(dòng)，或可能將中間帶區(qū)域擴(kuò)展至原在位。當(dāng)患者眼球震顫幅度和強(qiáng)度嚴(yán)重或中間帶不存在時(shí)，產(chǎn)生的是周邊后像而非中心凹視網(wǎng)膜區(qū)域，后像治療沒(méi)有實(shí)質(zhì)意義。

4.5.2 間歇性閃爍光刺激

主要應(yīng)用于眼球震顫合并弱視患者，對(duì)于癲癇患者不適用。視錐細(xì)胞對(duì)紅光敏感，使用紅色濾光片是使進(jìn)入眼內(nèi)的光線為紅光，刺激黃斑中心凹區(qū)域的視錐細(xì)胞，而周邊的視網(wǎng)膜區(qū)域是視桿細(xì)胞對(duì)紅光不敏感、接收不到紅光的刺激，使偏心注視轉(zhuǎn)為中心注視的同時(shí)提高弱視患者的固視精準(zhǔn)度和視力。治療可使用同視機(jī)，單眼或者單眼遮蓋半透明眼罩后光閃刺激15～20分鐘，以3～4Hz頻率閃爍。光刺激是治療眼球震顫的一種有價(jià)值的輔助治療，其效果往往令人印象深刻。Mallet報(bào)告指出，在對(duì)54名患者進(jìn)行12周的治療，其中83%的患者視力提高到20/40以上[9]。

4.5.3 視動(dòng)訓(xùn)練

SVI（Sanet Vision Integrator）由美國(guó)Robert B.Sanet 博士發(fā)明，是北美地區(qū)使用最廣泛、評(píng)價(jià)最高的腦知覺(jué)訓(xùn)練系統(tǒng)。它對(duì)于弱視、腦損傷、部分斜視、運(yùn)動(dòng)視覺(jué)（大體運(yùn)動(dòng)，眼球運(yùn)動(dòng)）、視覺(jué)相關(guān)的學(xué)習(xí)問(wèn)題等都有一定的效果。SVI治療原理基于大腦神經(jīng)可塑性，讓患者處于新環(huán)境中，通過(guò)積極訓(xùn)練去感知和控制，并獲得反饋；強(qiáng)化舊的視覺(jué)神經(jīng)通路，甚至建立新的視覺(jué)神經(jīng)通路。

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作者單位：康視眼科醫(yī)院