于江虹

Kell血型系統(tǒng)的第1個(gè)抗原于1946年發(fā)現(xiàn)。該系統(tǒng)目前有31個(gè)抗原。該系統(tǒng)的抗體通常為IgG抗體，抗K，抗k和抗Kpa可導(dǎo)致嚴(yán)重的溶血性輸血反應(yīng)和嚴(yán)重的胎兒及新生兒溶血病(HDFN)。

1 臨床資料

某孕婦，31歲，抗體篩選陰性，足月產(chǎn)下一對(duì)雙胞胎，ABO相同，Rh相合。曾有兩次剖腹產(chǎn)史，無(wú)其他病史。出生時(shí)嬰兒A(男孩)的臍血白蛋白是10.2 g/dL，嬰兒B(女孩)是17.0 g/dL。未測(cè)定臍血膽紅素或網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。

由于貧血，嬰兒A在生后立即和生后1 d分別輸血1次。生后5 d，血紅蛋白水平和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)均在正常范圍內(nèi)，辦理出院。生后25 d再次入院治療，血紅蛋白水平和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)很低，又輸血數(shù)次。生后1 d該患兒的膽紅素水平達(dá)到峰值5 mg/dL，以后穩(wěn)步下降。白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)保持正常。

2 方法

用試管法測(cè)定臍血樣本的ABO，Rh和直接抗人球蛋白試驗(yàn)(DAT)。父母的血液標(biāo)本用凝膠卡檢測(cè)。

用頰拭子獲取上皮細(xì)胞，分離基因組DNA。對(duì)KEL的第8外顯子進(jìn)行擴(kuò)增，正向引物是 TACCTGACTTACCTGAATCAGCTGGGAACC，反向引物是TCTTCTGGCCCCCAGTTCCAGGCACCATGA。每次擴(kuò)增 5 μl DNA，在 50 μl的反應(yīng)體系中(含有2.5 mM MgCl2，1 PCR 緩沖液，0.2 mM dNTPs和100ng正向反向引物)加5 U Taq酶。PCR反應(yīng)經(jīng)過(guò)35次循環(huán)，退火溫度62℃，延伸反應(yīng)10 min。擴(kuò)增出的202bp的產(chǎn)物用限制性酶NlaIII進(jìn)行消化。該酶的作用位點(diǎn)存在于KEL*03變異型(841T)中，而不在野生型中(841 c)。

3 結(jié)果

分娩時(shí)在孕婦血清內(nèi)檢測(cè)到抗Kpa。未見(jiàn)其他意外抗體。嬰兒A的血清及紅細(xì)胞洗脫液中也含有抗Kpa(表1)。在生后25，30和39 d進(jìn)行抗體檢測(cè)，表明患兒血清內(nèi)持續(xù)存在抗Kpa。

表1 血凝試驗(yàn)的結(jié)果

4 討論

該患兒可能是由于抗Kpa導(dǎo)致紅細(xì)胞生成受抑制。孕婦血清中含有抗Kpa，產(chǎn)下的雙胞胎之一患有HDFN和貧血，而另一個(gè)卻沒(méi)有?；蚍治霰砻?，患兒的血型是Kp(a+b+)，而健康兒是Kp(a-b+)?；純旱膶?shí)驗(yàn)室檢查和病情發(fā)展也符合紅細(xì)胞生成受抑制而不是被免疫破壞。膽紅素水平持續(xù)下降，同時(shí)血紅蛋白水平下降，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)減少，均支持這一解釋。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少可能是由輸血導(dǎo)致或加重的。

Kell 血型系統(tǒng)抗原出現(xiàn)在紅細(xì)胞生成早期的紅系祖細(xì)胞上，由于紅系祖細(xì)胞不含有血紅蛋白，抗Kpa對(duì)這些細(xì)胞的破壞并未造成患兒的高膽紅素血癥?；純旱呢氀?個(gè)月后好轉(zhuǎn)，Hb維持在正常水平。盡管抗K與紅細(xì)胞生成受抑制最常相關(guān)，但嬰兒A的案例表明，針對(duì)Kell系統(tǒng)其他抗原的抗體也可以導(dǎo)致紅細(xì)胞生成抑制。

［1］Reid ME，Lomas-Francis C.Blood Group Antigens and Antibodies:A guide to clinical relevance and technical tips.New York，NY:Star Bright Books，2007.

［2］Klein HG，Anstee DJ.Mollison's blood transfusion in clinical medicine.11thed.Oxford:Wiley-Blackwell，2006.