任 毅， 鐘 青

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammntory myofibroblastic tumour，IMT)是近年來(lái)被命名的主要發(fā)生于軟組織和內(nèi)臟的少見(jiàn)間葉性腫瘤，臨床和影像學(xué)易誤診為惡性腫瘤。WHO 2002腫瘤分類(lèi)：IMT為中間性偶有轉(zhuǎn)移(8825/1)。其病理組織學(xué)形態(tài)復(fù)雜，診斷較為困難且病例少見(jiàn)。筆者希望通過(guò)對(duì)1例發(fā)生于乳腺的IMT的病理、免疫組化檢查及臨床癥狀的分析，提高臨床對(duì)該腫瘤的認(rèn)知。

1 臨床資料

患者女性，68歲，因左乳腫塊30余年于2007年11月16日入院。腫塊生長(zhǎng)緩慢，近年生長(zhǎng)增快，偶有疼痛，時(shí)有盜汗，午后低熱。查體：左乳中、外上限可捫及6 cm×7 cm腫塊，質(zhì)韌，界不清，局部與皮膚稍有粘連，活動(dòng)差，左腋下有腫大淋巴結(jié)約1 cm×1 cm。影像學(xué)檢查示實(shí)性占位。胸部CT無(wú)明顯異常。入院時(shí)體溫波動(dòng)，最高37.8℃。血常規(guī)：WBC 23.2×109/L，中性粒細(xì)胞比例 0.87。予頭孢類(lèi)抗生素抗感染治療，白細(xì)胞計(jì)數(shù)降低緩慢。行術(shù)前穿刺細(xì)胞學(xué)檢查見(jiàn)癌細(xì)胞，于2007年11月27日行左乳癌改良根治術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腋窩淋巴結(jié)散在腫大。

術(shù)后病理：肉眼見(jiàn)腫塊直徑約7 cm，切面灰白灰黃，質(zhì)較軟。腋淋巴結(jié)直徑0.5～1.5 cm。光鏡下見(jiàn)瘤細(xì)胞梭形，束狀、編織狀排列，血管豐富，細(xì)胞有異形，并見(jiàn)大片壞死及個(gè)別病理性核分裂，局部可見(jiàn)鱗狀上皮，有小囊腔形成，另可見(jiàn)再生、擴(kuò)張的導(dǎo)管。乳頭、皮膚未見(jiàn)腫瘤累及。腋窩淋巴結(jié)0/14。病理診斷：(左乳腺)軟組織腫瘤，組織起源待免疫組化進(jìn)一步診斷。免疫組化：左乳腺CD68+、ACT-MS、S100-、CKp-、EmA-，結(jié)合免疫組化，徐州市讀片協(xié)會(huì)會(huì)診診斷為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。

基于對(duì)IMT的認(rèn)識(shí)，術(shù)后以抗感染、切口護(hù)理等治療為主。因患者體形肥胖，腋窩脂肪液化，長(zhǎng)期引流，切口皮瓣近腋端不愈。術(shù)后血白細(xì)胞恢復(fù)至正常，后又升高，請(qǐng)血液科會(huì)診，排除血液系統(tǒng)疾病。2008年1月13日發(fā)現(xiàn)左胸壁切口上方皮下腫塊，生長(zhǎng)速度極快，穿刺細(xì)胞學(xué)檢查提示腫瘤復(fù)發(fā)。于2008年1月21日行胸壁腫塊、胸大小肌切除術(shù)。術(shù)后病理仍為IMT，切口依然不愈，局部炎癥反應(yīng)。1個(gè)月后血白細(xì)胞值高達(dá)39.8×109/L，復(fù)查CT示雙肺轉(zhuǎn)移癌，肋骨轉(zhuǎn)移，骨質(zhì)病理性破壞，左側(cè)胸腔積液，縱隔淋巴結(jié)腫大。經(jīng)外院腫瘤科、病理科、放療科專(zhuān)家會(huì)診，建議試驗(yàn)性化療，但患者家屬放棄化療。予對(duì)癥、支持治療，輔以中藥治療。患者病情不斷惡化，于2008年4月18日死亡。

2 討論

IMT是由肌纖維母細(xì)胞以及漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等炎性細(xì)胞組成的病變，曾以炎性假瘤、漿細(xì)胞肉芽腫、黃瘤性炎性假瘤等病名出現(xiàn)在臨床病理診斷及文獻(xiàn)報(bào)道中，并被認(rèn)為該類(lèi)病變是一種非腫瘤性炎癥病變[1]。近年來(lái)文獻(xiàn)報(bào)道IMT出現(xiàn)染色體2p23重排，支持IMT是一種真性腫瘤，而不是單純炎癥性病變[2]。IMT涵蓋了以往從炎性反應(yīng)性病變到腫瘤的一系列診斷，常見(jiàn)發(fā)生部位在肺部。1995年Coffin等[1]分析了84例肺外IMT的患者，認(rèn)為人體多種器官如腦、眼、鼻咽部、肝臟、膀胱、子宮等均可發(fā)生。IMT多發(fā)生于兒童及年輕人，平均年齡10歲，中位數(shù)為9歲。IMT臨床表現(xiàn)為腫塊、發(fā)熱、體重減輕、疼痛及隨部位而異的癥狀(如胸痛、呼吸困難、腸梗阻等)[3]。

IMT發(fā)生于乳腺者非常罕見(jiàn)，目前只有幾例報(bào)道且多數(shù)為30歲以下女性，臨床和病理均易誤診為其他腫瘤?？砂橛邪l(fā)熱、體重減輕、盜汗及淋巴結(jié)腫大等全身癥狀。病變單發(fā)或多發(fā)，局部呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，侵犯血管者易局部復(fù)發(fā)，少數(shù)病程進(jìn)展快而致死。臨床和影像學(xué)檢查下，其頗似惡性腫瘤[4]。組織學(xué)顯示炎癥背景下不同數(shù)量纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和組織細(xì)胞。病變可以類(lèi)似炎癥反應(yīng)性增生，也可以出現(xiàn)壞死、細(xì)胞異型增生，易與梭形細(xì)胞肉瘤/癌混淆，病因尚不清楚[5]。

本例術(shù)后迅速?gòu)?fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移、死亡，在國(guó)內(nèi)尚屬首次報(bào)告。雖然我們?cè)诒静±闹委煼桨干衔吹玫接袃r(jià)值的經(jīng)驗(yàn)，但對(duì)IMT，尤其是生長(zhǎng)于乳房的IMT有了新的認(rèn)識(shí)。根據(jù)對(duì)該病例的回顧性分析，我們體會(huì)本病的臨床特點(diǎn)為：(1)不明原因反復(fù)低熱，以午后為主，有盜汗；(2)血白細(xì)胞尤其是中性粒細(xì)胞異常升高；(3)術(shù)后術(shù)區(qū)局部炎性反應(yīng)。另外，乳腺型肌纖維母細(xì)胞瘤(MMT)(8825/0)為良性腫瘤，和乳腺I(mǎi)MT(8825/1)不同，應(yīng)注意區(qū)分。

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[5] 周曉軍，張?zhí)┖? 肌上皮病與肌纖維母細(xì)胞瘤[J]. 臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，1998，14(4)：394-395.