宋向鋒

[中圖分類(lèi)號(hào)] R657.3+4[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1004-8650(2009)06-127-02

1病例資料

患者,男,10歲,主因"發(fā)現(xiàn)脾大,肝功能異常3年"入院,3年前查體時(shí)發(fā)現(xiàn)血小板減少,脾大,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī):PLT69×109/L,余正常。肝功能:ALT70.38U/L,AST70.38U/L,ALP318.51U/L,GGT57.48U/L,ALB31.4g/L,TBIL27.45umol/L,DBIL10.46umol/L。甲乙丙丁戊病毒學(xué)指標(biāo)陰性,B超示:肝彌漫性改變,脾大,上下腔靜脈內(nèi)徑較同齡人明顯變細(xì),右心增大。頭顱MRI:左側(cè)顳葉前下方蛛網(wǎng)膜囊腫,各腦池、腦室未見(jiàn)擴(kuò)大,骨髓象:未見(jiàn)明顯病理改變,嗜血性細(xì)胞增多。胃鏡示:食管靜脈曲張,糜爛出血性胃炎。診斷為:①肝硬化,脾功能亢進(jìn),食管靜脈曲張;②糜爛出血性胃炎。給予保肝、保護(hù)胃黏膜治療,并間斷入院復(fù)查,近1年小便間斷黃染,不伴皮膚瘙癢及白陶土樣大便。1年前B超提示少量腹水,半年前復(fù)查:PLT39×109/L,ALT42.9U/L,AST56.4U/L,GGT48.4U/L,TBIL74.6umol/L,DBIL15.7umol/L。入院前3天前來(lái)我院眼科查K-F環(huán)陰性,入院查體:T36.2℃,P88次/分,Bp110/60mmHg,神志清,精神正常,體型偏瘦,皮膚鞏膜輕度黃染,未見(jiàn)肝掌、蜘蛛痣,淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大,心肺查體無(wú)異常,腹飽滿,腹壁靜脈顯露,肝未觸及,脾肋下5cm,質(zhì)中等,無(wú)壓痛,移動(dòng)性濁音弱陽(yáng)性,雙下肢無(wú)水腫,入院查24小時(shí)尿銅定量、銅藍(lán)蛋白氧化酶活性、血清鐵及轉(zhuǎn)鐵結(jié)合飽和度均正常。腹部螺旋CT平掃+增強(qiáng)掃描+門(mén)脈成像顯示:①門(mén)靜脈缺失,肝門(mén)區(qū)多發(fā)迂曲血管,考慮門(mén)靜脈海綿樣變性,側(cè)支循環(huán)可能性大;②肝內(nèi)多發(fā)類(lèi)圓形強(qiáng)化灶,考慮門(mén)靜脈缺失,動(dòng)脈灌注異常所致可能性大。行腹腔動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈、下腔靜脈、左腎靜脈DSA檢查:脾臟體積增大,門(mén)靜脈系統(tǒng)均未見(jiàn)顯影,回流血液入胃底-食道靜脈及腰深靜脈,未見(jiàn)脾腎靜脈分流,下腔靜脈通暢,考慮門(mén)靜脈閉塞。

2討論

先天性門(mén)靜脈閉塞發(fā)病機(jī)制為:胎兒期,卵黃靜脈、臍左靜脈和門(mén)靜脈在靜脈導(dǎo)管起始端匯合,臍左靜脈和靜脈導(dǎo)管閉合,閉合范圍超過(guò)正常并向門(mén)靜脈延伸可致門(mén)靜脈狹窄或閉塞,狹窄多發(fā)生在門(mén)靜脈近端,偶可見(jiàn)于其遠(yuǎn)端。本病罕見(jiàn),臨床表現(xiàn)有竇前性門(mén)脈高壓、食管靜脈曲張、脾腫大。癥狀始自?xún)和蚯嗌倌昶?CTA、MRA可以發(fā)現(xiàn)門(mén)靜脈主干及其分支的狹窄或閉塞,CTAP可以從影像學(xué)上確診。在除外所有繼發(fā)病變的可能性后診斷才可確立。所以,如發(fā)現(xiàn)兒童或青少年期門(mén)脈高壓,請(qǐng)不要忘記此病的可能。

參考文獻(xiàn):

[1] 許乙凱等.肝膽胰脾影像診斷學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:12.

(收稿日期2009-05-12)