韓峰祥

[摘要] 目的 探討肺彌漫性病變的臨床診斷、鑒別診斷及對預(yù)后判斷的意義。方法 對34例以彌漫性肺間質(zhì)病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的臨床癥狀、體征、X線胸片和高分辨率CT表現(xiàn)及其他輔助檢查等結(jié)果進行回顧性分析。結(jié)果 34例中,男女比例為1: 1.9。分別診斷為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化11例(32%),特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎11例(32%)及特發(fā)性脫屑性間質(zhì)性肺炎1例;結(jié)締組織病肺部表現(xiàn)5例(15%);過敏性肺泡炎2例(6%);細支氣管肺泡癌、轉(zhuǎn)移性肺腺癌、嗜酸性粒細胞浸潤性肺炎、非霍奇金淋巴瘤肺間質(zhì)病變各1例(共占12%)。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化組的病程長于特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎組〔3～25(中位數(shù)14)個月比1～5(中位數(shù)2)個月,P=0.036〕,前者更易出現(xiàn)呼吸困難、紫紺、杵狀指;X線及高分辨率CT檢查特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化主要為網(wǎng)絡(luò)狀和蜂窩狀表現(xiàn),特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎以片狀磨砂玻璃樣影為主;特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化組ESR明顯增快,且有明顯肺通氣和彌散功能障礙。結(jié)論 彌散性肺疾病的診斷是以綜合過程,除了與結(jié)締組織疾病及腫瘤鑒別外,區(qū)分特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化與特發(fā)性間質(zhì)肺炎,對指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后具有重要意義。

[關(guān)鍵詞] 間質(zhì)性肺疾病;特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化;鑒別診斷

肺彌漫性病病變可由肺泡或間質(zhì)的多個疾病引起,及早明確診斷對指導(dǎo)治療及判斷預(yù)后有重要意義。本研究就34例肺彌漫性病變的臨床資料進行回顧性分析,以供同行參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料 所有患者為本院呼吸內(nèi)科2004年1月至2008年8月收治的彌漫性肺部病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的患者共34例,年齡31~79歲,中位年齡56歲。其中男12例,女22例。臨床診斷:①特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化11例(32%),特發(fā)性肺特異性間質(zhì)性肺炎11例(32%)及特發(fā)性脫屑性間質(zhì)性肺炎1例(3%);結(jié)締組織病肺部表現(xiàn)5例(15%);過敏性肺泡炎2例(6%);細支氣管肺泡癌、轉(zhuǎn)移性肺腺癌、嗜酸性粒細胞浸潤性肺炎、非霍奇金淋巴瘤肺間質(zhì)病變各1例(共占12%)。

1.2 研究方法 對34例的臨床資料進行回顧性分析,包括其臨床癥狀、體征,X線表現(xiàn)及其他輔助檢查等結(jié)果。并對不同類型肺彌漫性病變的臨床資料進行比較分析。

1.3 統(tǒng)計學(xué)方法 應(yīng)用SPSS11.0統(tǒng)計軟件,組間劑量資料比較應(yīng)用t檢驗或秩和檢驗,計數(shù)資料用χ2檢驗。

2 結(jié)果

2.1 癥狀與體征 咳嗽31例(91%),咳痰23例(68%),胸痛8例(24%),連續(xù)、高調(diào)的爆裂音(Velcro啰音)15例(44%),紫紺13例(38%),杵狀指9例(26%),其中特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化5例,結(jié)締組織病肺部表現(xiàn)2例,細支氣管肺泡癌1例,非霍奇金淋巴瘤肺間質(zhì)性病變1例)。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化組病程長于特發(fā)性肺特異性間質(zhì)性肺炎組[3~25(中位數(shù)14)個月比1~5(中位數(shù)2)個月,P=0.036],前者更易出現(xiàn)呼吸困難(P=0.003)和紫紺(P=0.003)。

2.2 實驗室檢查 紅細胞沉降率特發(fā)性肺間質(zhì)性維化組ESR明顯高于特發(fā)性肺特異性間質(zhì)性肺炎組[(554±29)mm/h比(23± 4)mm/h, P=0.048]。結(jié)締組織病肺部表現(xiàn)組(78± 25)mm/h,過敏性肺泡炎及惡性腫瘤肺部表現(xiàn)等7例(42± 38)mm/h。

2.3 血氣分析 動脈血血氧分壓小于8 kPa者,特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化組9例(9/11),特發(fā)性肺特異性肺間質(zhì)肺炎組2例(2/11),并存二氧化碳潴留分別有2例和1例。結(jié)締組織疾病組3例。過敏性肺泡炎血氧分壓低2例。

2.4 肺功能檢查 11例特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化中,限制性通氣功能障9例(9/11),2例為混合性通氣功能障礙(2/11),其中9例彌散功能障礙。11例特發(fā)性肺特異性間質(zhì)性肺炎中僅2例表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙并二氧化碳彌散功能降低。結(jié)締組織疾病組中4例為限制性通氣功能障礙,1例混合性通氣功能障礙,彌散功能均降低。2例過敏性肺泡炎、1例嗜酸性粒細胞浸潤性肺炎、1例特發(fā)性脫屑性間質(zhì)性肺炎肺功能基本正常,1例非霍奇金淋巴瘤肺間質(zhì)病變?yōu)榛旌闲酝夤δ苷系K,1例細支氣管肺泡癌及1例轉(zhuǎn)移性肺腺癌表現(xiàn)為阻塞性通氣功能障礙。

2.5 輔助檢查 X線及CT檢查,全部病例均行X檢查及高分辨率CT檢查,證實彌漫性病變的存在。11例特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化患者的X線胸片示雙下肺網(wǎng)絡(luò)狀7例,斑片狀陰影1例,蜂窩狀陰影3例;高分辨率CT檢查也證實11例特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化患者以網(wǎng)絡(luò)狀和蜂窩狀表現(xiàn)為主。11例特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎的X線胸片示8例有磨砂玻璃片狀陰影、間質(zhì)性改變,3例則僅表現(xiàn)為肺紋理增多;經(jīng)高分辨率CT檢查發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性改變。5例結(jié)締組織病患者中4例表現(xiàn)為彌漫性結(jié)節(jié)狀病灶,1例為雙下肺間質(zhì)性改變。2例過敏性肺泡炎、1例嗜酸性粒細胞浸潤性肺炎、1例特發(fā)性脫屑性間質(zhì)性肺炎、1例非霍奇金淋巴瘤表現(xiàn)為肺間質(zhì)病變,1例細支氣管肺泡癌及1例轉(zhuǎn)移性肺腺癌均表現(xiàn)為彌漫性肺間質(zhì)改變。

2.6 纖維支氣管鏡檢查 18例(53%)患者行纖維支氣管鏡檢查,灌洗液檢查提示特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化者10例(56%)。嗜酸性粒細胞浸潤性肺炎1例(灌洗液中是酸性粒細胞占0.08)。

2.7 活組織檢查 依靠活檢診斷的病例有細支氣管肺泡癌、轉(zhuǎn)移性肺腺癌(鎖骨上淋巴結(jié)活檢)、脫屑性肺炎各1例。

2.8 治療及預(yù)后 對特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化,給予靜脈應(yīng)用甲潑尼龍40~160 mg,繼以口服潑尼松10~50 mg序貫治療,療程1~2個月,10例緩解,1例因癥狀無緩解而自動出院。特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎組經(jīng)抗生素加口服潑尼松治療,治療10~20 d后6例緩解,復(fù)查X線胸片病變吸收;5例好轉(zhuǎn),部分吸收出院,2例肺癌接受化學(xué)治療。其他疾病按原發(fā)病或相應(yīng)診療常規(guī)進行治療后好轉(zhuǎn)出院。

3 討論

彌漫性間質(zhì)性肺疾病是以彌漫性肺泡單位慢性炎癥和纖維化為主要病理特征的一組疾病。其中以特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化最為常見。鑒別診斷注意排除結(jié)締組織疾病肺表現(xiàn)、肺癌等之外,還需將特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化與其他類型的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎進行鑒別,包括特發(fā)性脫屑性間質(zhì)性肺炎、呼吸支氣管伴間質(zhì)性肺炎,特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎,以及急性間質(zhì)性肺炎,這種區(qū)分有利于指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后[1]。本組34例中,以特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和特發(fā)性非特異性肺炎為主,與以往報道相似[2],特發(fā)性脫屑性間質(zhì)性肺炎1例。

彌漫性肺纖維化疾病的確診應(yīng)依靠病理學(xué)檢查,但實際臨床應(yīng)用中要做到這一點較為困難,尤其是在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和其他類型的特發(fā)性間質(zhì)肺炎鑒別時,因此可考慮在無外科肺活組織檢查資料時,依據(jù)臨床和無創(chuàng)性檢查獲得診斷和鑒別診斷。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化與特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎比較,臨床表現(xiàn)上,后者很少有進行性呼吸困難、紫紺、杵狀指等表現(xiàn),且高分辨率CT表現(xiàn)以磨砂玻璃樣斑片影為主,這些也是特發(fā)性肺特異性間質(zhì)性肺炎與其他類型特發(fā)性間質(zhì)性肺炎臨床鑒別的要點,本研究也證實這一點。有文獻[3]表明,高分辨率CT檢查可縮小彌漫性肺疾病的鑒別診斷范圍。最近國外有學(xué)者[4]提出,當不能獲得外科肺活組織檢查標本時,高分辨率CT可以作為解決問題的途徑,而特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎則以磨砂玻璃樣斑片影多見,結(jié)合療程及治療追蹤分析,降低了兩者鑒別的難度,對預(yù)后的判斷起到關(guān)鍵性作用。另有3例常規(guī)X線胸片未見異常者,通過高分辨率CT發(fā)現(xiàn)磨砂玻璃樣斑片影得到進一步證實,因此對疑似有肺間質(zhì)變化的患者,應(yīng)盡早進行高分辨率CT檢查,避免漏診或延誤診斷。

纖維支氣管鏡檢查的意義在于縮小診斷范圍,即用于排除腫瘤、感染、嗜酸性粒細胞肺炎、外源性過敏性肺泡炎、結(jié)節(jié)病和肺泡蛋白沉積癥等。本組半數(shù)以上患者纖維支氣管鏡檢查,支氣管肺泡灌洗液提示特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化者10例,因此其診斷價值有限。經(jīng)支氣管肺穿刺在鑒別診斷中也有一定的價值,本組中1例肺泡細胞癌和1例特發(fā)性脫屑性間質(zhì)性肺炎通過此途徑得以證實。

從肺功能檢查和血氣分析結(jié)果可見,特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化以限制性通氣功能障礙和彌散障礙,以及明顯的低氧血癥為主要表現(xiàn),易與其他類型區(qū)分,因此在與其他類型特發(fā)性間質(zhì)性肺炎鑒別中具有篩選作用。另外,本研究中特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化者組ESR明顯高于特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎組,提示該指標也有一定鑒別意義。

從治療效果來看特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎的治療時間也明顯短于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化組,說明特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎的預(yù)后良好,從而進一步證明了對肺彌漫性病變進行鑒別診斷的意義。

總之,肺彌漫性病變的診斷應(yīng)結(jié)合各種檢查,特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化作為主要最常見的類型,除了需與結(jié)締組織疾病及腫瘤鑒別外,更重要的是與其他類型的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎相鑒別,以指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后。

參考文獻

[1] 中華醫(yī)學(xué)會呼吸病學(xué)分.特發(fā)性肺(間質(zhì))纖維化診斷和治療指南.中華結(jié)核和呼吸雜志,2002,25(7):387389.

[2] 萬歡英,鄧偉吾,朱清如,等.34例彌漫性肺疾病肺活檢組織結(jié)構(gòu)觀察.中華結(jié)核和呼吸雜志,1994,17(1):1820.

[3] 聶永康,馬大慶,李鐵一.彌漫性肺疾病支氣管血管束高分辨率CT表現(xiàn)及病理基礎(chǔ).中華放射學(xué)雜志,2000,34(7):464468.

[4] Vogelmeier C. IPF or NSIP that is the question. Eur Respir J,2003,22(2):191192.