肥大細(xì)胞病

呂乃群

肥大細(xì)胞是機體免疫網(wǎng)絡(luò)中一種比較活躍的細(xì)胞，主要分布在上皮、血管周圍和支氣管黏液腺內(nèi)。當(dāng)細(xì)菌等外來抗原侵襲時，肥大細(xì)胞可通過其表面抗原受體識別外來異物，將其吞噬消滅，并參與免疫過程的抗原傳遞和處理，增強機體免疫力。但另一方面，肥大細(xì)胞對外來刺激非常敏感，當(dāng)某種原因引起肥大細(xì)胞不正常增殖、聚集和細(xì)胞內(nèi)顆粒樣物質(zhì)脫落，出現(xiàn)異?！懊擃w粒”現(xiàn)象，則可引起一種鮮為人知的免疫性疾病，即肥大細(xì)胞病。與其他免疫性疾病不同之處，肥大細(xì)胞病不是一時性疾病，而是屬于慢性疾病。肥大細(xì)胞往往需要數(shù)年時間在某些組織內(nèi)聚集，最終引起發(fā)病。肥大細(xì)胞病不僅與肥大細(xì)胞有關(guān)，還與胃酸分泌有關(guān)的組胺相關(guān)。在肥大細(xì)胞數(shù)增加同時，組胺量往往也有所增加。

臨床比較少見的是在肥大細(xì)胞增加的同時，在皮膚上形成肥大細(xì)胞瘤，多見新生兒，一般在出生后6—9個月就可發(fā)生。成年人在皮膚上出現(xiàn)黃褐色皮疹或色素性蕁麻疹，持久不消退。肥大細(xì)胞在皮膚、胃、腸、肝、脾、淋巴腺和骨組織聚集，有少數(shù)人可能發(fā)展為全身性肥大細(xì)胞病。

肥大細(xì)胞瘤往往沒有什么惱人的癥狀，但如出現(xiàn)色素性蕁麻疹則有瘙癢，瘙癢程度常與溫度變化、衣服種類有關(guān)。另外，喝熱飲料、香辣調(diào)料、酒類，都可使瘙癢加重。如搔抓瘙癢部位，則可引起皮膚發(fā)紅和蕁麻疹。

全身性肥大細(xì)胞病有瘙癢、皮膚發(fā)紅；如癥狀范圍較廣，情況比較嚴(yán)重，可引起全身變態(tài)反應(yīng)癥狀，表現(xiàn)為骨疼痛、腹痛；過量組胺可刺激胃酸分泌，引起胃潰瘍或慢性腹瀉。

對于典型色素性蕁麻疹，醫(yī)生診斷并不困難。開始往往短時出現(xiàn)蕁麻疹，以后常在原處復(fù)發(fā)和消失，最后成為持久f生黃褐色、表面不平的色素結(jié)節(jié)。少數(shù)患者可出現(xiàn)水皰，搔抓后形成蕁麻疹，一般為豌豆大到蠶豆大，少則數(shù)個，多則分布全身。如僅局部發(fā)紅，難以認(rèn)定，目前可用“變性高效液相色譜技術(shù)”檢測，但尚未普及。如懷疑全身性肥大細(xì)胞病，則應(yīng)取相關(guān)活組織檢查，顯微鏡下可見肥大細(xì)胞聚集成群，發(fā)生于真皮淺層的膠原纖維之間。

肥大細(xì)胞病絕大部分為良性，極個別可能轉(zhuǎn)化為惡性。兒童肥大細(xì)胞瘤屬于良性瘤，在青春期可以自然消退。成人色素性蕁麻疹可用抗組胺藥或色苷酸二鈉治療。全身性肥大細(xì)胞病，應(yīng)聯(lián)合使用抗組胺藥和抑制胃酸分泌的藥物，即H2受體拮抗藥(替丁類藥物)。如有急性全身性變態(tài)反應(yīng)(類似過敏性休克)，應(yīng)進行急救，注射腎上腺素。患此病的人身邊應(yīng)隨時攜帶此類急救藥。皮膚癥狀嚴(yán)重時也可用皮質(zhì)類固醇激素。