孫巧麗 宋新華 肖俊杰 范波勝

河南焦作煤業(yè)集團(tuán)中央醫(yī)院 焦作 454150

我院2000-2010年住院的經(jīng)頭顱CT或MRI確診的急性腦血管病致偏側(cè)舞蹈癥16例患者,現(xiàn)分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組男10例,女6例,年齡35～75歲;均急性起病,符合全國(guó)第四屆腦血管病學(xué)術(shù)會(huì)議制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn),并經(jīng)過(guò)頭顱CT或MRI檢查證實(shí),其中腦梗死12例,腦出血4例。11例有高血壓病史,5例有糖尿病史,4例既往有腦血管病史,既往無(wú)舞蹈癥病史,同時(shí)否認(rèn)有家族性疾病史。

1.2 臨床表現(xiàn) 全部患者病后1～3 d內(nèi)均有一側(cè)肢體或單純上下肢快速、大幅度、不規(guī)則、不自主的舞蹈樣運(yùn)動(dòng),在精神緊張或情緒激動(dòng)時(shí)加重,安靜時(shí)減輕,入睡后消失。伴擠眉弄眼、噘嘴等不自主面部怪異多變動(dòng)作3例,神志清醒16例。

1.3 輔助檢查 本組病例常規(guī)檢查血常規(guī)、血沉、抗“O”、類(lèi)風(fēng)濕因子均正常,所有患者腦電圖均未見(jiàn)性放電。

1.4 影像學(xué)檢查 16例病人經(jīng)顱腦CT和/或MRI檢查證實(shí)腦梗死12例,其中雙側(cè)基底節(jié)區(qū)多發(fā)腔隙性梗死9例,尾狀核梗死3例;腦出血4例,均為小量腦出血(2～3mL),其中尾狀核出血1例,殼核出血1例,丘腦出血2例。

1.5 治療及預(yù)后 在治療腦梗死及腦出血的同時(shí),給予氟哌啶醇1～2 mg口服,2～3次/d,或口服奮乃靜 2～4 mg,3次/d;預(yù)后:10 d內(nèi)癥狀好轉(zhuǎn) 5例,11～20 d癥狀好轉(zhuǎn)7例,21～30 d內(nèi)癥狀好轉(zhuǎn)4例,全部病例隨訪1 a無(wú)復(fù)發(fā)。

2 討論

偏側(cè)舞蹈癥是單側(cè)肢體和(或)面部的不自主、不規(guī)則的舞蹈樣動(dòng)作,本病可由腦血管病、風(fēng)濕熱、顱內(nèi)腫瘤、變性疾病等損害錐體外系所致。在腦血管病患者中,偏側(cè)舞蹈癥的病因可能為急性腦梗死或腦出血引起殼核、尾狀核及丘腦的小神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺血缺氧、變性致γ-氨基丁酸(GABA)能神經(jīng)元與多巴胺(DA)能神經(jīng)元功能失衡。當(dāng)紋狀體由于腦血管病變發(fā)生血供障礙時(shí)其GABA功能減退,而殼核和尾狀核的DA能神經(jīng)元脫抑制而過(guò)度活躍,造成肌張力減低和動(dòng)作增多[1]。

本病診斷的主要依據(jù)是患者有高血壓動(dòng)脈硬化病史,突然起病和特有的偏側(cè)舞蹈癥狀,加之CT或MRI改變即可確診。臨床上應(yīng)與老年性舞蹈病和 Huntington舞蹈病相鑒別,前者是慢性起病,呈進(jìn)行性加重,累及四肢,常伴有老年性癡呆及精神障礙,后者男性多見(jiàn),有遺傳史,緩慢經(jīng)過(guò),自面部及上肢開(kāi)始,后波及全身。本組偏側(cè)舞蹈癥較輕,其原因可能與腦部病灶較小有關(guān)。當(dāng)腦部病變嚴(yán)重時(shí),由于壞死病灶大,肢體癱瘓嚴(yán)重,故未能表現(xiàn)出舞蹈樣癥狀,這也是腦卒中后偏側(cè)舞蹈癥僅占同期腦卒中患者少數(shù)的原因[2]。

腦卒中性偏側(cè)舞蹈癥的治療應(yīng)以盡快減輕癥狀為主,同時(shí)行腦血管病治療,對(duì)癥治療可選用氟哌啶醇等藥物,氟哌啶醇(DA受體拮抗劑)可降低DA功能,使該區(qū)域神經(jīng)遞質(zhì)重新獲得平衡,而減輕舞蹈癥狀,立體定向手術(shù)破壞蒼白球、丘腦腹外側(cè)核團(tuán),適用于藥物治療無(wú)效者[3]。本病預(yù)后良好。

[1]肖俊杰,陳凱,范波勝.急性腦血管病致偏側(cè)舞蹈癥10例臨床分析[J].中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志,2009,12(9):46-47.

[2]高有安,馬和平,劉平,等.急性腦血管病致偏側(cè)舞蹈癥臨床分析[J].中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志,2006,9(5):95.

[3]呂曄,周紅平,張文召.腦卒中所致偏身舞蹈癥22例臨床分析[J].實(shí)用神經(jīng)疾病雜志,2005,8(1):56-57.