錢盛偉

大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院神經(jīng)外科（116001）

近年來，一種過去未曾聽說過的疾病名稱腦脊液減少癥引起人們廣泛關(guān)注[1]，這是一種與過去被稱為低顱壓癥候群的癥狀相類似的疾患。之所以引起人們關(guān)注是因為這個疾病與交通事故所至的鞭索綜合征后遺癥有很大的關(guān)聯(lián)[1,2]，在日本因交通事故所至的鞭索綜合征后遺癥的患者推測達(dá)數(shù)十萬人，那么全世界將達(dá)到數(shù)百萬人吧[2,4]。除交通事故以外運動外傷，墜落、跌倒，分娩等也被認(rèn)為是其原因[3]，慢性疲勞綜合征、肌纖維痛、學(xué)生拒絕上學(xué)（因起立性障礙等所致）也被認(rèn)為與該疾患有關(guān)[1,4]?？梢娞匕l(fā)性低顱壓癥候群只是腦脊液減少癥的冰山一角，并非像過去想象的那樣非常罕見[2,4]。

2000年日本神經(jīng)外科教授篠永正道提出腦脊液減少癥的名稱以來，已診治了1000余例患者[2,3]，目前在日本已有100多個醫(yī)療機(jī)構(gòu)開展了診療工作，受益患者已超過3000人[3]。過去對腦脊液減少癥的診療并沒有一個明確的診療指南，在2004年國際頭痛分類第2版中首次提出了低顱壓所致頭痛的診療指南[1]。雖然意義重大但其中有關(guān)與外傷的關(guān)系一點兒記述也沒有，作為以鞭索綜合征后遺癥為主要原因的腦脊液減少癥的診斷尚不十分清楚。可以說對鞭索綜合征后遺癥和腦脊液減少癥之間關(guān)系的真正研究是起始于2004年[1]。2006年日本腦脊液減少癥研究會制訂了腦脊液減少癥的暫定診療指南，并在2007年進(jìn)行了重新修訂[3]。2009年是日本厚生勞動省腦脊液減少癥研究班3年計劃的最后一年，2010年已將該研究計劃延長至2012年。本文的目的就是將腦脊液減少癥的診療指南介紹給讀者，使我們對這一疾患的診療要點有一定的了解，引起我們對這一疾病的重視。有關(guān)該病的進(jìn)展情況在“腦脊液減少癥的現(xiàn)狀和進(jìn)展”一文中有更詳細(xì)的介紹[5]。

關(guān)于腦脊液減少癥的研究尚有很多不清楚的地方，相關(guān)文獻(xiàn)有限。這給制作診療指南帶來很大的制約，雖然還存在一定問題，仍需要通過在診療實踐中不斷進(jìn)行完善。這個診療指南是來自于醫(yī)師、護(hù)士、放射技師各方以及患者通力協(xié)作的結(jié)晶[1]。有關(guān)腦脊液減少癥的知識大部分是從患者那里學(xué)來的，我們對這個疾患了解只是一部分，現(xiàn)在仍在學(xué)習(xí)中。正如Sir William Osler所說：我們和患者共同開始學(xué)習(xí)，和患者一起繼續(xù)學(xué)習(xí)，和患者一起完成學(xué)習(xí)[3]。

1 腦脊液減少癥的定義

是指來自腦脊髓蛛網(wǎng)膜下腔的腦脊液由于持續(xù)或間斷的漏出引起的腦脊液減少，出現(xiàn)頭痛、頸部痛、頭暈、耳鳴、視力功能障礙、倦怠等各種各樣癥狀的疾患。

2 主要癥狀

頭痛、頸部痛、頭暈、耳鳴、視力功能障礙、倦怠為其主要癥狀。

這些癥狀大多數(shù)可在3h內(nèi)因坐位、起立時惡化。

關(guān)于癥狀的附加事項

腦脊液減少癥除上述主要癥狀外，文獻(xiàn)報道還有多種多樣的伴隨癥狀。主要有以下癥狀。

2.1 顱神經(jīng)癥狀

視物不清、眼震、動眼神經(jīng)麻痹（瞳孔散大、眼瞼下垂）、復(fù)視、光過敏、視野障礙；顏面痛、顏面麻木；聽力下降、頭暈、外展神經(jīng)麻痹、面神經(jīng)麻痹、耳鳴、聽覺過敏等。

2.2 顱神經(jīng)癥狀以外的神經(jīng)功能障礙

意識障礙、無欲狀、小腦失調(diào)、步行障礙、巴金森氏綜合征、癡呆(認(rèn)知癥)、記憶障礙、上肢痛/麻木、神經(jīng)根癥狀、直腸膀胱障礙等。

2.3 內(nèi)分泌障礙

乳汁分泌等。

2.4 其他

惡心嘔吐、頸部僵硬、肩胛骨間疼痛、腰痛等。

3 影像學(xué)診斷

3.1 腦池、脊髓液腔放射性核素掃描（RI）

目前認(rèn)為是對腦脊液減少癥可信度最高的影像學(xué)診斷方法。如果確認(rèn)下述1個項目以上就可診斷腦脊液漏出。

①早期膀胱內(nèi)放射性核素集聚：放射性核素注入3h以內(nèi)，在顱骨頂部不能確認(rèn)放射性核素而膀胱內(nèi)可見放射性核素。②腦脊液漏出影像：在蛛網(wǎng)膜下腔外可見放射性核素掃描。③：放射性核素清除率亢進(jìn)：腦脊液腔放射性核素殘存率24h后在30%以下。

[注意事項]①為防止穿刺后腦脊液漏出，應(yīng)使用細(xì)的腰穿針。②注入后3h內(nèi)要保持臥床（為避免放射性核素早期向顱內(nèi)移行）。③為發(fā)現(xiàn)坐位和立位的漏出，3h以后才可解除安靜臥床。④兒童的動態(tài)腦脊液循環(huán)還有很多不明之處，判斷時需要慎重。

3.2 腦MRI

目的是用于進(jìn)行鑒別診斷和觀察腦脊液減少癥的經(jīng)過。特別是在慢性期出現(xiàn)以下特異性表現(xiàn)可以作為參考。另外，進(jìn)行MRI檢查時，橫斷面掃描有可能遺漏腦組織向下方偏移，推薦追加矢狀面和冠狀面掃描。

①腦組織向下方偏移：額部、頭頂部的硬膜腔增大，硬膜下血腫，小腦扁桃體下垂，腦干扁平化，側(cè)腦室狹窄。②血液量增加：彌漫性硬膜肥厚、顱內(nèi)靜脈擴(kuò)張、垂體腫大。

[注意事項]①由于發(fā)現(xiàn)彌漫性硬膜肥厚的頻度并不是很高，所以即便沒有發(fā)現(xiàn)也絕不能否定腦脊液減少癥。②釓（Gd）增強掃描，便于判定彌漫性硬膜肥厚和顱內(nèi)靜脈擴(kuò)張等，但要注意對比劑的過敏反應(yīng)。

3.3 MRI脊髓水成像（MRM）

由于機(jī)器種類以及攝影方法的不同存在很大的差異，閱片時要充分注意。①明確的漏出影像：表現(xiàn)為腰椎肌層內(nèi)腦脊液貯留影像。②可疑漏出表現(xiàn)：硬膜外腦脊液貯留像、神經(jīng)根部的貯留像、腰部蛛網(wǎng)膜下腔外的砂狀T2高信號。

4 其他診斷法

4.1 腰椎穿刺測定顱內(nèi)壓

不要有一定的傾向性，即使正常也不能否定腦脊液減少癥。

[注意事項]①初壓在6cm以下時有腦脊液減少癥的可能性。②對于腦脊液的性狀沒有一定的傾向性。

4.2 硬膜外生理鹽水注入試驗

在硬膜外腔內(nèi)注入20～40ml的生理鹽水，1h以內(nèi)如發(fā)現(xiàn)癥狀改善時提示腦脊液減少癥的可能性很高。

應(yīng)進(jìn)行鑒別診斷的疾患：①功能性頭痛（緊張型頭痛、枕部神經(jīng)痛、偏頭痛、多發(fā)性頭痛等）。②頸椎挫傷（椎間盤癥、椎間關(guān)節(jié)癥、神經(jīng)根癥、肌筋膜性疼痛等）。③頸椎變性疾患（頸椎病、頸椎椎間盤突出癥等）。④中樞神經(jīng)脫髓鞘以及變性疾患（多發(fā)性硬化癥、脊髓小腦變性癥、巴金森氏綜合征等）。⑤腦梗死、良性顱內(nèi)壓亢進(jìn)癥、正壓性腦積水、腦脊髓腫瘤、甲狀腺疾患、腎上腺疾患、膠原病、結(jié)核、抑郁癥、美尼爾癥、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。

5 治 療

5.1 保守治療

無論是急性期還是慢性期，應(yīng)首先進(jìn)行保守治療。

治療：約進(jìn)行2周的安靜臥床和充分?jǐn)z取水分（補液或追加攝取1000～2000mL/d）。

5.2 硬膜外自體血注入（EBP，epidural blood patch）

保守治療癥狀不能獲得有效的改善時建議采用硬膜外自體血注入。

[注意事項]①如果腦池脊髓腔放射性核素掃描或MRI脊髓水成像能夠確定可疑的漏出部位時，可在其附近進(jìn)行。②如有可能應(yīng)在X線透視下穿刺，準(zhǔn)確注入硬膜外腔。③注入時患者如出現(xiàn)強烈疼痛時應(yīng)停止注入，可更換其它注入部位。④標(biāo)準(zhǔn)注入量：腰椎：20～40mL；胸椎：15～20mL；頸椎：10～15mL。⑤治療后約1周內(nèi)安靜休息。⑥同一部位的再次治療，希望經(jīng)過3個月以上的觀察后進(jìn)行。

6 小 結(jié)

腦脊液減少癥（cerebrospinal fluid hypovolemia），是一種與被過去稱為低顱壓癥候群（intracranial hypotension）的癥狀類似的疾患。但是多數(shù)癥例顱內(nèi)壓是在正常范圍內(nèi)，其原因認(rèn)為不是顱內(nèi)壓降低而是腦脊液減少。所以采用更加確切的疾患名稱應(yīng)該稱為腦脊液減少癥。腦脊液減少癥由于過去不能進(jìn)行正確的診斷，多數(shù)以其他的病名（慢性頭痛、頸椎病、頸椎挫傷、鞭索綜合征、抑郁癥等）進(jìn)行治療。由于相關(guān)文獻(xiàn)還很少，尚缺乏有診療經(jīng)驗的醫(yī)療設(shè)施，目前仍處于混亂狀態(tài)。本診療指南是根據(jù)對腦脊液減少癥的治療具有豐富經(jīng)驗的醫(yī)院的診療標(biāo)準(zhǔn)制作而成，其目的是盡可能讓更多的醫(yī)院進(jìn)行診療。對于腦脊液減少癥的病理生理以及發(fā)病機(jī)制、檢查法、治療法還有很多尚不明確的部分，這個診療指南僅是暫定的，預(yù)定今后每年繼續(xù)進(jìn)行修訂[1]。

[1]脳脊髄液減少癥研究會ガイドライン作成委員會.脳脊髄液減少癥ガイドライ2007[M].株式會社メディカルレビュー社,2007：15-18.

[2]篠永正道.“低髄液圧”による頭痛[J].醫(yī)學(xué)のあゆみ,2005,215(10)：1166-1170.

[3]篠永正道.低髄液圧癥候群(脳脊髄液減少癥)[J].救急醫(yī)學(xué),2006,30(15)：1825-1829.

[4]脳脊髄液減少癥研究會.脳脊髄液減少癥データ集Vol.1-研究會全抄録と最新発表報告―[M].株式會社メディカルレビュー社,2007：46-50.

[5]錢盛偉.腦脊液減少癥的研究現(xiàn)狀和進(jìn)展[J].中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志,2009,8(10)：1072-1074.