王志宏 李 波 田淑霞 尹景波

川崎病（KD）病因不明，主要見于兒童，主要病理改變?yōu)榧毙苑翘禺愋匝苎装Y，以小動(dòng)脈為重，尤其易累及冠狀動(dòng)脈。隨著對(duì)川崎病的認(rèn)識(shí)提高，川崎病已取代風(fēng)濕熱成為導(dǎo)致兒童后天性心臟病的主要病因?，F(xiàn)將我院2005年8月～2009年7月112例川崎病患兒臨床資料進(jìn)行綜合分析，并隨訪3個(gè)月～4年，總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

112例川崎病患兒于2005年8月～2009年7月在我院心血管內(nèi)科住院治療，均符合日本川崎病研究協(xié)作組修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。其中典型病例88例，不典型病例24例；男79例，女33例，男女比例2.4∶1；發(fā)病年齡6個(gè)月～6.5歲。

1.2 方法

對(duì)112例KD患兒主要臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查，治療前及治療后2周、4周、2個(gè)月、6個(gè)月、1年、2年超聲心動(dòng)圖檢查進(jìn)行觀察，并將上述情況進(jìn)行匯總分析。

1.3 治療方案

一旦確診，立即給予丙種球蛋白（IVIG）沖擊治療，1g/（kg·d），連用2日，觀察3日；若仍發(fā)熱，則再次給予IVIG沖擊治療，1g/（kg·d），連用2日。

阿司匹林30～50mg/（kg·d），熱退后逐漸減量至3～5mg/（kg·d）。無冠狀動(dòng)脈損害者8周停藥；有冠狀動(dòng)脈損害者口服阿司匹林至超聲心動(dòng)圖冠狀動(dòng)脈損害消失為止；冠狀動(dòng)脈瘤形成者，在口服阿司匹林基礎(chǔ)上加服華法林鈉，保持凝血酶原時(shí)間比對(duì)照長1.2～1.5倍。

2 結(jié) 果

2.1 臨床表現(xiàn)

112例KD患兒中發(fā)熱為最初表現(xiàn)，且100%出現(xiàn)，其中17例小兒發(fā)熱2d后熱退，1～2d后再次發(fā)熱。63例在靜點(diǎn)IVIG及口服阿司匹林后24h內(nèi)熱退，15例在治療24～48h內(nèi)熱退，18例在治療48～72h內(nèi)熱退，8例小兒在治療72h后仍發(fā)熱，考慮為IVIG耐藥，再次給予IVIG2g/kg靜點(diǎn)后全部熱退。92例患兒出現(xiàn)皮疹，皮疹形態(tài)無特殊性，呈多形性，不癢，無皰疹及結(jié)痂。101例患兒出現(xiàn)球結(jié)膜充血，多出現(xiàn)于起病后2～3d，無分泌物及畏光、流淚等情況。87例患兒出現(xiàn)口唇紅腫、干燥皸裂、甚至出血，舌呈楊梅舌，口腔黏膜及扁桃體彌漫性充血，但無膿點(diǎn)及潰瘍。43例患兒淋巴結(jié)腫大＞1.5cm，部分有觸痛，62例患兒淋巴結(jié)腫大＜1.5cm，無觸痛，非化膿性。手足硬腫多見于發(fā)熱后3～5d，嚴(yán)重者小兒雙足不能觸地，無法行走。指（趾）端脫皮可表現(xiàn)為典型的甲床、皮膚移行處膜狀脫皮，也可表現(xiàn)為皮紋裂開。除上述表現(xiàn)外，2例患兒合并腦炎，1例合并胸腔積液，1例以腹瀉、嚴(yán)重浮腫入院，便培養(yǎng)為腸球菌屬，2例患兒血培養(yǎng)陽性。

2.2 心血管并發(fā)癥

112例患兒中冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張33例，其中2例形成巨大冠狀動(dòng)脈瘤，18例在療程2個(gè)月隨診時(shí)冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常，9例在6個(gè)月隨診時(shí)恢復(fù)，4例在1年隨診時(shí)恢復(fù)，2例冠狀動(dòng)脈瘤患兒給予華法林與阿司匹林口服，1例患兒隨診1.5年冠狀動(dòng)脈瘤仍未明顯好轉(zhuǎn)，1例在隨診2年時(shí)冠狀動(dòng)脈瘤明顯減輕，左冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常，右冠狀動(dòng)脈由最初的7.3mm縮小至3.4mm。112例患兒中心電圖異常者45例，其中竇性心動(dòng)過速24例，竇性心律不齊18例，3例合并心律失常，其中2例為室性早搏、1例為Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯。112例患兒中有21例胸部正位片提示心影豐滿，心胸比率增大，所有患兒在病程1個(gè)月時(shí)復(fù)查胸部正位片，心胸比率皆恢復(fù)正常。

3 討 論

KD又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，冠狀動(dòng)脈損害發(fā)生率約為15%～25%，且所有死亡病例均因冠狀動(dòng)脈病變所致[2]。病初癥狀、體征典型者診斷不難，且能得到及時(shí)的診斷和治療；近幾年由于不典型病例增多，早期臨床表現(xiàn)常達(dá)不到診斷標(biāo)準(zhǔn)，導(dǎo)致診斷困難并延誤治療。已有報(bào)道[3]不典型KD合并冠狀動(dòng)脈損害的發(fā)病率比典型KD者高，考慮與錯(cuò)過IVIG的最佳治療時(shí)間有關(guān)。本組病例有2例巨大冠狀動(dòng)脈瘤患兒，冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張均＞8mm，2例患兒皆在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按感染治療10d以上，貽誤了IVIG最佳治療時(shí)間，再次證實(shí)早期診斷、早期治療對(duì)減少冠狀動(dòng)脈后遺癥的重要性。KD的診斷主要依靠臨床癥狀、體征，如發(fā)熱、皮疹、球結(jié)膜充血、口腔黏膜改變、手足硬腫、恢復(fù)期指（趾）脫皮。但不典型KD往往癥狀、體征不完全，故診斷困難。有文獻(xiàn)指出可將肛周紅、卡瘢紅作為參考依據(jù)之一，本組病例32%患兒出現(xiàn)肛周紅、肛周脫皮，提示肛周紅對(duì)早期診斷KD有一定價(jià)值。已有報(bào)道治療過程中阿司匹林減量過快可能導(dǎo)致KD復(fù)發(fā)及病情反復(fù)。本組病例根據(jù)炎癥指標(biāo)的嚴(yán)重程度決定阿司匹林的減量時(shí)間，若ESR、CRP急性期增高明顯，則熱退后觀察3d，體溫正常者阿司匹林減量至10mg/（kg·d），待病程2周時(shí)復(fù)查ESR、CRP，若ESR、CRP正?；蛎黠@下降，則阿司匹林減量至3～5mg/（kg·d），直至療程結(jié)束；若ESR、CRP急性期增高不明顯，則熱退3d后直接減量至3～5mg/（kg·d）。本組112例患兒無一例復(fù)發(fā)或病情反復(fù)。

[1] 胡亞美,江載芳.諸福棠實(shí)用兒科學(xué)[M] .第7版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2002:698-705.

[2] 楊思源.小兒心臟病學(xué)[M] .第3版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:378-385.

[3] 謝利劍,徐萌,黃敏,等.547例川崎病臨床分析及伴冠脈病變高危因素探討[J] .臨床兒科雜志,2008,26(5):389-391.