趙遠(yuǎn)新

大前庭導(dǎo)水管綜合征（large vestibular aqueductsyndrome，LVAS）是以前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大伴有感音神經(jīng)性耳聾、耳鳴、眩暈等一系列癥狀為特征的一種疾病，是兒童耳聾的主要原因之一，是一種常見(jiàn)的先天性?xún)?nèi)耳畸形，約占先天性?xún)?nèi)耳畸形的31.5%[1]，其發(fā)病率之高已引起臨床醫(yī)師的重視。但由于該病發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，早期診斷和治療尚缺乏特異有效的方法，目前仍是耳科領(lǐng)域的難治性疾病之一。隨著高分辨率內(nèi)耳CT的廣泛應(yīng)用，發(fā)現(xiàn)以前許多原因不明的先天性聾系先天性?xún)?nèi)耳畸形所致，而LVAS則是臨床最常見(jiàn)的內(nèi)耳畸形之一，約占兒童和青少年感音神經(jīng)性聾的1.5%?，F(xiàn)報(bào)道我們搜集的25例患兒的臨床資料，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)對(duì)本病的診斷和防治措施進(jìn)行探討。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

2005年8月至2009 年8月間廣東省佛山市第一人民醫(yī)院耳鼻喉科共收治患者25例、50耳，男16例，女9例，2.4～16歲，平均9.2 歲。10例患兒因出生后或年幼時(shí)即發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力不佳伴語(yǔ)言障礙就診。15例患兒在感冒或輕微頭顱外傷時(shí)聽(tīng)力明顯下降或聽(tīng)力呈波動(dòng)性改變，1例患兒突發(fā)性聽(tīng)力障礙加重。25例均未發(fā)現(xiàn)其他部位畸形，6例有典型的眩暈發(fā)作。2例患兒站立和行走不穩(wěn)，經(jīng)常摔跤，3例母親妊娠早期有感冒病史。

1.2 檢查方法

患兒均接受主、客觀的聽(tīng)力學(xué)檢查。主觀檢查根據(jù)不同年齡選擇適宜的測(cè)聽(tīng)方法，1～6歲選擇行為測(cè)聽(tīng)，6歲以上選擇純音測(cè)聽(tīng)?？陀^檢查包括聲導(dǎo)抗測(cè)試、聽(tīng)腦干誘發(fā)電位、40 Hz AERP、多頻穩(wěn)態(tài)電位檢查、前庭功能檢查。患者均行顳骨高分辨率冠狀位CT 掃描，測(cè)量前庭導(dǎo)水管或內(nèi)淋巴管（內(nèi)淋巴囊） 外口與總腳連線(xiàn)的中點(diǎn)直徑。

2 結(jié) 果

患兒均表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聾，聽(tīng)力損失40～60dB（HL）19耳，60～80dB（HL）16耳，＞80dB（HL）15耳。13例雙耳聽(tīng)力損失程度不一致。聽(tīng)力圖以下降型曲線(xiàn)為特征，高頻下降型33耳，平坦型13耳，島狀聽(tīng)力4耳。18例患兒行前庭功能檢查，顯示前庭功能低下。聲導(dǎo)抗鼓室圖45耳呈A型，5耳呈C型。高分辨率內(nèi)耳CT掃描示：前庭導(dǎo)水管管徑最小1.8mm，最大4.6mm，表現(xiàn)為開(kāi)口較寬，深部較狹窄，呈“三角形”或“喇叭形”及大前庭、半規(guī)管畸形，均無(wú)智力及其他發(fā)育障礙。經(jīng)過(guò)營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、擴(kuò)張血管、糖皮質(zhì)激素治療，15例急性發(fā)作期患兒聽(tīng)力提高，達(dá)到發(fā)作前水平。10例驗(yàn)配了適宜的助聽(tīng)器，并進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言訓(xùn)練。

3 討 論

LVAS是較常見(jiàn)的內(nèi)耳迷路的一種發(fā)育畸形。Valvassori等首先描述并命名擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管伴有感音神經(jīng)性耳聾的為“LVAS”。前庭導(dǎo)水管主要作用是維持正常的淋巴循環(huán)，生理功能表現(xiàn)為維持內(nèi)耳淋巴液的正常循環(huán)量，保證內(nèi)耳聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)纖毛細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)代謝正常進(jìn)行；維持內(nèi)耳正常淋巴循環(huán)量，即保證聽(tīng)覺(jué)纖毛細(xì)胞的有序傳導(dǎo)和過(guò)濾噪聲的功能；維持耳蝸內(nèi)淋巴液與腦脊液之間的正常循環(huán)，以保證前庭對(duì)軀體的位置覺(jué)平衡調(diào)節(jié)功能。胚胎早期前庭小管及內(nèi)淋巴管（內(nèi)淋巴囊）較短直寬大，逐漸變窄延長(zhǎng)，并呈典型的倒“J”型。前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的內(nèi)在基礎(chǔ)是內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊的擴(kuò)大，內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊內(nèi)含有耳蝸產(chǎn)生的內(nèi)淋巴液，能傳導(dǎo)膜迷路的壓力[2]。正常的內(nèi)耳由狹窄前庭和耳蝸導(dǎo)水管來(lái)緩沖迅速變化的顱內(nèi)壓，擴(kuò)大的內(nèi)淋巴導(dǎo)水管可能使淋巴循環(huán)從高滲的內(nèi)淋巴囊逆流，若因頭部外傷使腦脊液壓力突然波動(dòng)，壓迫了淋巴囊周?chē)挠材X膜，從而推動(dòng)內(nèi)淋巴囊的高滲液體，經(jīng)明顯擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管傳到內(nèi)耳，損傷膜迷路，產(chǎn)生突發(fā)性聾、耳鳴、眩暈等癥狀，這種癥狀可以自愈或經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)而呈波動(dòng)性的聽(tīng)力改變，因反復(fù)發(fā)作，患者聽(tīng)力最終呈進(jìn)行性下降直至重度耳聾。本組25例中有3例患者發(fā)病前有較明顯的頭部外傷史，因而從預(yù)防LVAS來(lái)看，LVAS患者不宜參加競(jìng)技性體育活動(dòng)，如拔河、跳高、短跑、游泳甚至用力吹氣球，尤其應(yīng)避免頭部外傷。從分子細(xì)胞學(xué)方面分析，Gussen等認(rèn)為擴(kuò)大畸形的前庭導(dǎo)水管中排列有扁平上皮與無(wú)皺褶的乳頭狀皺襞及缺乏囊周疏松的血管組織，其功能不良導(dǎo)致內(nèi)淋巴大量蓄積稀釋?zhuān)瑑?nèi)耳電解質(zhì)失衡，毒性代謝副產(chǎn)物積聚在內(nèi)淋巴內(nèi)，可干擾正常的內(nèi)耳免疫反應(yīng)而影響耳蝸的功能。所以本病聽(tīng)力突然下降或波動(dòng)時(shí)，我們按突發(fā)性耳聾的方案治療，使用血管擴(kuò)張劑、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑、脫水及糖皮質(zhì)激素藥物后，多數(shù)患者聽(tīng)力恢復(fù)至原發(fā)病前水平，特別是足量糖皮質(zhì)激素穩(wěn)定使用一段時(shí)間（至少1周以上），激素的有效使用可能與其抗炎免疫抑制用有關(guān)，可使內(nèi)耳缺氧的血管內(nèi)皮層腫脹消退，改善微循環(huán)。LVAS典型的臨床表現(xiàn)為出生后或年幼時(shí)即出現(xiàn)的進(jìn)行性波動(dòng)性的聽(tīng)力下降，發(fā)病形式可突然或隱匿，也可在從出生到青春期的任何時(shí)期發(fā)病，亦可在輕微頭部外傷后發(fā)生突聾和眩暈。本組患兒主要表現(xiàn)為耳聾，全部為感音神經(jīng)性聾。其中，中重度耳聾占46.71%，重度占35.28%，極重度占18.01%。聽(tīng)力曲線(xiàn)呈高頻下降型占55%，平坦型占26%，島狀聽(tīng)力占8%。本組6例有典型的眩暈發(fā)作，2例出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)。高分辨率CT或MRI能對(duì)LVAS的診斷有十分重要的價(jià)值[3]，可以確定前庭導(dǎo)水管直徑的大小，確定有無(wú)前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大。LVAS目前尚無(wú)確切有效的治療方法[4]，但是早期確診并積極防治，對(duì)防止聽(tīng)力進(jìn)一步下降有一定的意義，本組15例急性發(fā)作期患兒經(jīng)過(guò)營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、擴(kuò)張血管、糖皮質(zhì)激素治療，聽(tīng)力提高，達(dá)到發(fā)作前水平。

在LVAS的診斷中，影像學(xué)檢查起著主要作用，特別是顳骨高分辨率薄層CT掃描。但是目前前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一，這給臨床診斷帶來(lái)許多不便。一般認(rèn)為，正常人冠狀位的前庭導(dǎo)水管在前庭側(cè)與導(dǎo)水管末端的中點(diǎn)測(cè)量時(shí)，其直徑不超過(guò)1.5mm，若超過(guò)1.5mm或在MRI T2加權(quán)像中發(fā)現(xiàn)內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大，則可診斷為前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大。本研究認(rèn)為，CT圖像上應(yīng)以前庭導(dǎo)水管中段最大管徑寬度＞115mm為診斷標(biāo)準(zhǔn)，不能以外口為標(biāo)準(zhǔn)，因?yàn)橥饪谛螒B(tài)多種多樣以及CT掃描時(shí)不同的擺放位置都能影響到外口的寬度。除此之外，水平半規(guī)管或總腳層面巖骨后緣有明顯的骨缺損影及其內(nèi)端（即前庭導(dǎo)水管近端）與前庭或總腳直接相通[5]，就更加支持診斷。

對(duì)于LVAS的手術(shù)治療，有學(xué)者行內(nèi)淋巴囊減壓、分流手術(shù)或肌瓣填塞術(shù)，療效并不滿(mǎn)意，還有導(dǎo)致全聾的危險(xiǎn)。實(shí)踐證明，助聽(tīng)器和人工耳蝸植入是患兒改善聽(tīng)力的惟一手段。而只有對(duì)聽(tīng)力損失極重、助聽(tīng)器無(wú)法達(dá)到有效補(bǔ)償者，或漸進(jìn)性聽(tīng)力下降至極重度聾者，方可考慮選擇人工耳蝸植入[6]。

分析25 例LVAS，認(rèn)為一旦確診，需積極治療，應(yīng)運(yùn)用多種綜合治療手段，用藥要及時(shí)、足量，通過(guò)改善內(nèi)耳的循環(huán)代謝，提高組織氧濃度，緩解神經(jīng)細(xì)胞的缺血和缺氧狀態(tài)，盡可能的恢復(fù)聽(tīng)力。同時(shí)也應(yīng)積極預(yù)防，對(duì)于防范聽(tīng)力波動(dòng)性下降亦有一定的意義。由于患者受到輕微外傷可以誘發(fā)該病，所以大多數(shù)病例并無(wú)明確的外傷史，可能部分患者即使有也并未察覺(jué)。因此，建議患者避免頭部外傷、激烈體育活動(dòng)和強(qiáng)噪聲等因素。

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