王衛(wèi)洪

肺泡蛋白沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一種肺部少見疾病，于1958年Rosen等首次報(bào)道，一直文獻(xiàn)報(bào)道很少[1-4]，特別是多層螺旋CT的使用，肺部高分辨CT的掃描，對(duì)該病的影像認(rèn)識(shí)逐漸提高，本人搜集婁底市中心醫(yī)院2004年1月至2009年6月的已確診的6例PAP患者，對(duì)其進(jìn)行回顧分析，意在提高對(duì)該病認(rèn)識(shí)和影像診斷水平。

1 材料與方法

1.1 本組共6例患者，男性5例，女性1例，年齡17～57歲，平均年齡為42歲，病程1.3～5年，臨床表現(xiàn)咳嗽、咳痰的5例，氣短、呼吸困難的4例，1例患者有發(fā)熱，2例患者有粉塵接觸史，1例患者淋巴瘤合并該病，1例患者通過肺穿刺活檢確診，其余5例通過肺泡灌洗確診，有2例患者進(jìn)行了2次以上肺泡灌洗，有3例患者進(jìn)行了2次肺泡灌洗，1例患者確診后2個(gè)月死亡，其余5例患者治療后均有改善。

1.2 6例患者均照了X線平片，照片次數(shù)為2～5次，X線平片有4例患者表現(xiàn)為以肺門為中心向周圍彌撒分布，似“蝶翼狀”分布，1例患者表現(xiàn)為大片實(shí)變影，1例患者表現(xiàn)為雙肺網(wǎng)格狀陰影，似肺間質(zhì)纖維化。6例患者均進(jìn)行了HRCT檢查，4例患者進(jìn)行了2次HRCT檢查。

2 結(jié) 果

2.1 X線表現(xiàn)

本組病例雙肺病變基本對(duì)稱的4例，是發(fā)生一側(cè)的1例，發(fā)生在雙下肺病變4例，雙肺病變呈彌漫性分布，呈斑片狀或結(jié)節(jié)狀改變，邊界較模糊。典型的胸部X線表現(xiàn)為從兩肺門向外放散的彌漫細(xì)小的羽毛狀或結(jié)節(jié)狀陰影，有典型“蝶翼征”酷似肺水腫。病情相對(duì)較長(zhǎng)的雙肺呈磨玻璃分布，部分病變?nèi)诤铣纱笃瑢?shí)變影。

2.2 CT或HRCT表現(xiàn)

雙肺均呈彌漫分布的斑片狀云霧狀陰影或磨玻璃影，同時(shí)可見部分實(shí)變影與支氣管肺泡混雜，其內(nèi)可見蜂窩樣透光區(qū)。1例患者見充氣支氣管相。實(shí)變影與磨玻璃影邊沿多清楚、銳利形狀各異，邊緣呈直線形、弧形或多角形與正常肺組織分界清楚，呈“地圖樣分布”。在部分云絮狀斑片狀影中有增多增粗的肺間質(zhì)紋理交織或網(wǎng)狀改變呈“碎石路表現(xiàn)”。4例患者病灶雙肺廣泛性浸潤(rùn)，上下肺分布無(wú)明顯差異，5例患者見小葉間隔增厚，可見實(shí)變影或磨玻璃影。6例患者心影大小正常，縱膈內(nèi)無(wú)淋巴結(jié)腫大，無(wú)胸水。

3 討 論

3.1 臨床表現(xiàn)

PAP發(fā)病率很低，本病好發(fā)于30～50歲成人，偶見于兒童及老年人，男多于女。多起病隱襲，臨床無(wú)特征，最常見的癥狀為活動(dòng)后氣短、咳嗽、咳痰，低熱、乏力、胸痛、咯血者少見，部分可咯出小塊膠凍樣物質(zhì)。預(yù)后差異大，部分患者可自行緩解，也可復(fù)發(fā)，約1/3患者因呼吸衰竭或合并感染而死亡[5]。肺泡灌洗術(shù)即能確診又起治療作用。本組6例患者有5例經(jīng)肺泡灌洗術(shù)均有好轉(zhuǎn)。

3.2 病因與病理

PAP的發(fā)病機(jī)制仍不明，目前研究顯示其與肺泡表面物質(zhì)代謝異常或肺泡巨嗜細(xì)胞對(duì)他們的清除異常有關(guān)，部分患者與粉塵或某些化學(xué)物質(zhì)吸入所致特異性反應(yīng)有關(guān)，也可能與自身免疫機(jī)制障礙、血液和淋巴系的惡性腫瘤以及細(xì)胞毒性藥物的反應(yīng)有關(guān)[6]。本病的組織學(xué)特點(diǎn)主要為肺泡內(nèi)含大量細(xì)微顆粒且過碘酸雪夫（PAS）染色反應(yīng)陽(yáng)性。

3.3 影像學(xué)征象

3.3.1 本病的X線表現(xiàn)

根據(jù)病程長(zhǎng)短不同，X線表現(xiàn)亦有不同，筆者結(jié)合文獻(xiàn)把X線表現(xiàn)分為兩型：①?gòu)浡植嫉姆悄[瘤性腺泡結(jié)節(jié)，該種結(jié)節(jié)直徑為5～6mm以上，邊界較模糊。②彌漫性斑片狀陰影或磨玻璃影，呈中央性或周圍性分布，且病灶多為雙側(cè)性，偶見呈不對(duì)稱性與單側(cè)性分布。

3.3.2 本病CT或HRCT表現(xiàn)

CT檢查清楚顯示病變形態(tài)和分布，HRCT有助于顯示肺實(shí)變，同時(shí)存在的間質(zhì)性異常表現(xiàn)。該病早期CT主要表現(xiàn)為兩肺彌漫分布的磨玻璃陰影，病變范圍與周圍正常肺組織分界清楚呈“地圖征”，HRCT可清楚顯示肺間質(zhì)的改變，小葉間隔增厚，雙肺磨玻璃陰影中見到小葉間隔增厚呈“碎石路征”。該病晚期CT或HRCT表現(xiàn)：雙肺實(shí)變或間質(zhì)纖維化改變。

3.4 鑒別診斷

本病影像學(xué)診斷應(yīng)與以下幾種病鑒別：①?gòu)浡苑窝?、肺出血性疾病鑒別，彌漫性肺炎、肺出血性疾病短期影像學(xué)表現(xiàn)變化大，吸收快，而本病短期無(wú)變化。②與晚期肺泡性肺水腫鑒別，肺水腫隨診短期變化大，并且常伴心臟及肺血改變。③以粟粒性結(jié)節(jié)為主表現(xiàn)的間質(zhì)性病變鑒別：早期表現(xiàn)與本病相似，鑒別的關(guān)鍵是辨認(rèn)間質(zhì)結(jié)節(jié)與腺泡結(jié)節(jié)。④彌漫性肺泡癌：也表現(xiàn)為雙肺彌漫性腫瘤性腺泡結(jié)節(jié)，早期表現(xiàn)與本病很相似，但仔細(xì)觀察，肺泡癌結(jié)節(jié)密度稍高，邊界清楚，而本病表現(xiàn)相反。

本病臨床癥狀無(wú)特征，胸部X線征象往往出現(xiàn)于臨床癥狀之前，臨床體征與X線表現(xiàn)不平行是本病的特征之一[7]，故X線仍是早期發(fā)現(xiàn)本病的首選方法。CT和HRCT更清楚顯示本病的影像學(xué)表現(xiàn)，如果HRCT發(fā)現(xiàn)雙肺病變有地圖樣或碎石路樣改變征象，強(qiáng)烈提示PAP的可能。同時(shí)本病應(yīng)注意與肺水腫、肺泡癌、彌漫性肺炎、肺水腫及肺出血性疾病的鑒別[8]，必要時(shí)對(duì)患者進(jìn)行肺部穿刺或肺泡灌洗來確診。

[1]Rosen SH,Castheman B,Liebow AA.Pulmonary alveolar proteinosis[J].New Eng J Med,1958,258(14):1123.

[2]許文兵,朱元玨 張璐,等.肺泡蛋白沉積癥六例診治分析[J].中華結(jié)核和呼吸雜志,1993,16(3):147.

[3]俞消一,嚴(yán)洪珍.肺泡蛋白沉積癥的CT表現(xiàn)[J].中華放射學(xué)雜志,1997,31(2):417.

[4]林友華,陳元方,朱貴卿,等.肺泡蛋白沉積癥(附4例報(bào)告)[J].中華內(nèi)科雜志,1980,19(7):403.

[5]趙錫立,馮建,王和平,等.肺泡蛋白沉積癥的CT診斷[J].放射學(xué)實(shí)踐,2000,15(5):344.

[6]Godwin JD,Muller NL,Takasugi JE.Pulmonary alveaolar proteinosis:fi dings[J].Radiology,1988,169(3):609.

[7]羅慰慈.現(xiàn)代呼吸病學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,1988:767-771.

[8]唐震,刁勝林,林朋友,等.肺泡蛋白沉積癥的X診斷附6例報(bào)告[J].中華放射學(xué)雜志,1995,29(12):873-874.