一次,筆者應朋友的邀請去朋友家鄉(xiāng)會診一個病人。
患者,男性,61歲,工人,6年來每于劇烈活動或情緒激動后發(fā)生心前區(qū)及胸骨后疼痛,伴胸憋悶、氣短,持續(xù)時間達10余分鐘至30分鐘不等,癥狀重時伴眼前一過性黑朦。以往有高血壓史10年,間斷服用降壓藥物,否認糖尿病病史,無煙酒嗜好。其父因“冠心病”,2年前猝死家中?;颊咴啻蔚疆?shù)蒯t(yī)院就診,多次心電圖均示缺血性改變,測血壓高,當?shù)蒯t(yī)院按“冠心病、高血壓”治療。
隨即筆者對其進行體檢:P72次/分,R18次/ 分,BP160/100mmHg,頸靜脈無怒張,雙肺呼吸音粗,未聞干濕羅音,心界輕度向左下擴大,心率72次/分、律齊,胸骨旁L4-5肋間可聞及2~3級粗糙全收縮期雜音,雜音不傳導,未觸及收縮期震顫,A2>P2,腹平軟,肝脾未捫及,雙下肢無水腫。根據(jù)病史、檢查的項目及體檢情況,筆者認為,該患者肥厚梗阻性心肌病(HOCM)可能性大,建議做彩色多普勒超聲心動圖檢查。
彩色多普勒超聲心動圖檢查示:室間隔非對稱性肥厚,于舒張期室間隔厚2.7cm,室間隔與左心室后壁之比為1.7:1,室間隔運動較弱,向左室流出道突出,二尖瓣前葉收縮期向前移動貼近肥厚的室間隔(SAM現(xiàn)象)。囑患者將硝酸甘油嚼碎舌下含服,5分鐘后再做超聲心動圖示左室流出道梗阻征象較前加重,此時于胸骨左緣L4-5肋間聽診,收縮期雜音較前增強。于是,告知患者及其家屬患者患的是HOCM,與冠心病無關。
后應家屬要求,將患者帶回北京,收入筆者所在醫(yī)院做冠狀動脈造影及心室造影。冠狀動脈造影示右冠狀動脈優(yōu)勢型,左右冠狀動脈及分支管壁光滑,未見狹窄征象。左心室造影示左心室肥厚,心室腔狹小變形呈舌狀,左心室與左室流出道之間有明顯壓力階差為42mmHg。診斷為“肥厚梗阻性心肌病、高血壓病”,予以倍他洛克25mg,每日2次,絡活喜5mg,每日1次,阿司匹林100mg,每日1次,舒降之20mg,每晚1次,胸痛、伴憋悶、氣短癥狀明顯緩解,未有黑朦現(xiàn)象發(fā)生。出院后隨訪無任何不適,并囑其家屬做超聲心動圖檢查,僅其兒子有室間隔肥厚征象,為1.3cm,囑每年定期檢查。
筆者認為,此例可以看出冠心病和HOCM二者在臨床上有許多相似之處,但如能全面分析病史、癥狀、體征及相關檢查,如心電圖、超聲心動圖等變化,一般來講是不難鑒別的。必須指出的是,超聲心動圖檢查必須是彩色多普勒超聲心動圖檢查。該患者胸痛特點是每于勞累、活動及情緒激動,即感心前區(qū)及胸骨后疼痛,伴胸悶、氣短,發(fā)作次數(shù)比以前頻繁,發(fā)作時間也較前延長,長時可達30~40分鐘不等,癥狀重時伴眼前一過性黑朦,此與冠心病、心絞痛不符。此外,心臟胸骨旁L4-5肋間可聞及2~3級粗糙全收縮期雜音,雜音不傳導,此與高血壓左心肥厚也不符。相反,符合HOCM的臨床特點。
HOCM近1/3有明顯家族史,為常染色體顯性遺傳性疾病,主要病理改變在心肌,其特征為不均等的心室間隔肥厚。由于心室間隔肥厚,在心室收縮時,肥厚的室間隔向左室內突出致流出道梗阻,導致胸骨左緣L4-5肋間出現(xiàn)收縮期雜音。由于心室流出道梗阻致心排血量減少,輕者可發(fā)生胸憋悶,心前區(qū)疼痛,重者可發(fā)生黑朦或暈厥。又由于心室間隔肥厚引起起始向量的變化和心肌變性、纖維化和瘢痕形成可致心電圖出現(xiàn)病理性Q波及T波的變化。HOCM還應與高血壓(3級)鑒別,由于高血壓患者在長期壓力負荷下導致左心室肥厚,但心室肥厚為向心性肥厚,少數(shù)人呈不對稱性心肌肥厚,此與HOCM相似,但不會發(fā)生SAM現(xiàn)象及左室流出道梗阻征象。
值得指出的是,一旦HOCM發(fā)生心絞痛及黑朦或暈厥,說明存在左心室流出道梗阻,應當積極進行治療。HOCM治療與冠心病不同,應使用β 受體阻滯劑和/或鈣頡頏劑治療,并要控制升高的血壓。如效果差,可考慮行雙腔(右房、右室)或三腔(左房、右房及右室)起搏治療。HOCM治療還可采用經皮間隔心肌化學消融術治療,其機理為阻斷左冠狀動脈前降支發(fā)出的第一間隔支,造成間隔心肌缺血、壞死,使間隔心肌收縮力明顯減弱或喪失,從而緩解左心室流出道梗阻。此外,可采用手術方法切除肥厚的室間隔心肌,但手術風險大,可發(fā)生室間隔穿孔、III度房室傳導阻滯,而不得不安置永久性心臟起搏器。