吳 亮,鐘 煒

(萍鄉(xiāng)市婦幼保健院兒科,江西萍鄉(xiāng)337000)

1 病例資料

例1,男,出生后12 h,因出現(xiàn)貧血12 h于2008年1月收入萍鄉(xiāng)市婦幼保健院?；純合档?胎第2產(chǎn),35+5周,前置胎盤在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院剖宮產(chǎn)娩出。出生時有重度窒息,全身蒼白,1 min Apgar評分3分。查血常規(guī):WBC 9.4×109L-1,N 0.65,L 0.35,Hb 85 g?L-1,RBC 2.9×1012L-1,PLT 126×109L-1,遂轉(zhuǎn)來本院。入院查體:T 36.1℃,BP 42/23 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。皮膚蒼白,中度水腫,反應(yīng)差,毛細(xì)血管充盈時間6 s,肝右肋下3 cm。血?dú)夥治鍪镜脱跹Y、中度代謝性酸中毒?；純貉蜑镺型、CCDEe;其母血型為B型、CCDee?；純篊oomb's試驗(yàn)(+),游離釋放試驗(yàn):檢測出抗E抗體。母體血清ABO以外抗體鑒定:血清中存在IgG抗E抗體,效價32。診斷:①新生兒溶血病(Rh血型不合);②缺氧缺血性腦病;③新生兒休克、代謝性酸中毒;④孕35+5周早產(chǎn)兒生活能力低下。患兒入院當(dāng)天出現(xiàn)穿刺部位止血困難,解鮮紅色尿,氣管內(nèi)吸出血性液體,PT延長,PLT進(jìn)行性下降,考慮為彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)。給予輸血、肝素鈉、機(jī)械通氣等治療。入院第2天家屬放棄治療,自動出院。

例2,男,出生后24 h,因皮膚進(jìn)行性黃染20 h于2009年1月收入萍鄉(xiāng)市婦幼保健院。系第3胎第1產(chǎn),40+3周,出生時羊水Ⅲ度污染。入院時呼吸欠規(guī)則,皮膚重度黃染,心尖區(qū)2/6級SM雜音,腹稍膨隆,肝右肋下6 cm,脾左肋下 5 cm,質(zhì)中,雙下肢浮腫。輔助檢查:血常規(guī):WBC 30×109L-1,N 0.358,L 0.592,Hb 81.5 g?L-1,PLT 81×109L-1。血清總膽紅素 563.35 μ mol?L-1,血清直接膽紅素 67.4 μ mol? L-1,ALT 24 U?L-1,AST 252 U?L-1,γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶102 U?L-1,AKP 61 U?L-1。HBsAg(-)。免疫血清學(xué):患兒血型B型,Rh(D)陽性;母體血型B型,Rh(D)陰性。Coomb's試驗(yàn)(+),游離釋放試驗(yàn):檢測出IgG抗D抗體。母體血清ABO以外抗體鑒定:血清中存在IgG抗D抗體,效價32。診斷:①新生兒溶血病(Rh血型不合);②核黃疸、中樞性呼吸衰竭。入院后給予抗感染、興奮呼吸、阻斷Fc受體、抑制溶血及光療等對癥處理。當(dāng)日即給予外周動靜脈同步換血療法。在換血過程中,出現(xiàn)呼吸停止,給予氣管插管,在輔助通氣下完成換血,共上機(jī)2 d。其后因血清膽紅素水平2次反跳,共給予3次換血。住院1個月,出院時皮膚輕度黃染,肝右肋下3 cm,脾剛觸及,進(jìn)奶量可達(dá)200 mL?次-1,隨訪中。

2 討論

Rh系統(tǒng)是僅次于ABO系統(tǒng)的血型系統(tǒng),D抗原發(fā)現(xiàn)最早,且抗原性最強(qiáng),故凡具D抗原時稱為Rh陽性。新生兒溶血病主要發(fā)生在母為Rh陰性,胎兒Rh陽性時,但母為Rh陽性者亦可發(fā)生。如例1,是由于抗E(母為ee)引起。RhE溶血病雖然較RhD略輕,但亦有發(fā)生胎兒水腫,膽紅素腦病者,本例尚出現(xiàn)DIC,預(yù)后差。

胎兒的膽紅素主要通過母體代謝,故出生時常無明顯黃疸,但在生后24 h內(nèi)(常在4～5 h)出現(xiàn)黃疸并迅速加深[1]。如例 2,血清總膽紅素563.35 μ mol?L-1,并出現(xiàn)核黃疸癥狀,具備換血指征。雙倍血容量換血可換出約85%～90%的致敏紅細(xì)胞及降低循環(huán)中60%的膽紅素和抗體[2]。Rh血型不合時,應(yīng)采用和母親相同 Rh血型,而ABO血型應(yīng)與新生兒同型。換血療法可大大降低病死率,但一次換血后組織內(nèi)的膽紅素可再回入血漿,加上骨髓或脾臟中致敏紅細(xì)胞的分解,以及換入紅細(xì)胞的衰老死亡,可使血清膽紅素再次升高,甚至超過第1次換血前的濃度。在這種情況下,應(yīng)按換血指征再次換血,本例經(jīng)3次換血,才使膽紅素水平穩(wěn)定。

本病的臨床癥狀是由溶血所致,胎兒期重度受累,出生時有水腫、貧血。心、肺功能不全者,如不及時處理,常在生后不久死亡;高膽紅素血癥可致核黃疸。因此,在治療上在應(yīng)保持有效通氣、使用阻斷Fc受體的藥物和光照療法以及適時進(jìn)行換血等,才能取得良好的效果。

[1] 金漢珍,黃德珉,官希吉.實(shí)用新生兒學(xué)[M].3版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2003:650.

[2] 胡亞美,江載芳.諸福棠實(shí)用兒科學(xué)[M].7版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2002:480.