韓效偉,呂 菁

(曲阜市人民醫(yī)院,山東曲阜 273100)

患兒男,8歲。主因反復(fù)胸悶、咳嗽 1 a余入院。1 a前患兒無明顯誘因出現(xiàn)胸悶、咳嗽,咳白痰,偶有痰中帶血,不發(fā)熱,無喘息,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為肺出血,經(jīng)抗炎、止血治療10 d癥狀消失,肺部陰影基本消失出院。后患兒每 2～3個月出現(xiàn)胸悶、咳嗽發(fā)作,面色發(fā)白,活動后氣促,未再出現(xiàn)痰中帶血,胸部CT提示兩肺彌漫性毛玻璃陰影、縱隔及肺門淋巴結(jié)腫大,診斷為間質(zhì)性肺病,加用潑尼松治療,患兒癥狀較前好轉(zhuǎn),為求進一步診治于 2009年8月 10日來我院就診。查體：體溫 37.0℃,呼吸 20次/min,脈搏 90次/min,血壓 90/70mmHg,體質(zhì)量 25 kg,神志清楚,精神可,呼吸平穩(wěn)。全身皮膚無黃染、皮疹及出血點,左上臂卡疤陽性,淺表淋巴結(jié)無腫大。咽無充血,頸部無抵抗,雙肺呼吸音清晰對稱,未聞及干濕性羅音。心率 90次/min,心律規(guī)整,心音有力,未聞及雜音。腹軟,肝脾未觸及腫大。雙下肢無浮腫,生理反射存在,病理反射未引出。實驗室檢查：血常規(guī) WBC 9.2×109/L,N0.70,L0.28,Hb 117 g/L,RBC 4.56×109/L,PLC 248×109/L;抗鏈球菌溶血素“O”100 U,血沉 15mm/h,C反應(yīng)蛋白 8mg/L。肝功、心肌酶及生化結(jié)果正常;尿便常規(guī)正常;PPD試驗陰性。胸片示雙肺紋理增強,未見明顯點片狀陰影。

住院醫(yī)師：患兒具有以下臨床特點：①8歲學(xué)齡期男童,病程遷延。②以反復(fù)胸悶、咳嗽、面色蒼白為主要表現(xiàn),有痰中帶血史。③查體除柯興氏面容外,心肺腹正常,無其他系統(tǒng)陽性體征。④院外多次胸部X線及 CT檢查提示雙肺彌漫性云絮狀陰影,激素治療有效。⑤輔助檢查血、尿、大便正常,肝腎功能及心肌酶正常,抗“O”及血沉正常。本次入院胸片示胸片示雙肺紋理增強,未見明顯點片狀陰影。⑥PPD試驗陰性?？紤]慢性間質(zhì)性肺部疾病,請上級醫(yī)師進一步診療。

主治醫(yī)師：慢性間質(zhì)性肺部疾病多與感染性疾病及結(jié)締組織病有關(guān),包括感染性間質(zhì)性肺炎、繼發(fā)性間質(zhì)性肺炎、肺出血—腎炎綜合征。①感染性間質(zhì)性肺炎：a.病毒感染性肺炎：如EB病毒感染、巨細胞病毒感染等感染,可查相關(guān)病毒學(xué)檢查協(xié)診。b.肺結(jié)核：患兒無結(jié)核患者密切接觸史,有卡介苗接種史,血沉正常,PPD試驗陰性,可排除。c.卡氏肺囊蟲肺炎：多見于艾滋病患者及免疫功能缺陷者,可排除。②繼發(fā)性間質(zhì)性肺炎：如幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等均可引起間質(zhì)性肺炎,但該類疾病起病緩慢,病史較長,多合并其他多臟器損害,自身抗體陽性,無突然出現(xiàn)的呼吸困難。而血管炎性疾病如韋格納肉芽腫,多合并腎損害和其他臟器損害,ANCA抗體陽性,病理確診多需要行肺活檢證實。③肺出血—腎炎綜合征：多表現(xiàn)為肺出血、痰中帶血、進行性貧血及腎損害,多見于 16歲以上青壯年,需靠查腎小球基底膜抗體確診。患兒目前主要表現(xiàn)為反復(fù)胸悶、咳嗽,首先應(yīng)排除感染性疾病,再從結(jié)締組織病及血管炎性疾病進行逐步篩查,可查自身抗體、ANCA及免疫功能,待輔助檢查結(jié)果返回后再確診。

副主任醫(yī)師：主治醫(yī)師的考慮比較全面,除以上幾種疾病外,還要考慮以下疾病：①過敏性肺炎：以急性間質(zhì)性肺炎為特點,接觸過敏原數(shù)小時后出現(xiàn)。而患兒無接觸真菌孢子的過敏史,每次發(fā)病前無明顯誘因,不支持。②肺嗜酸性粒細胞增多癥：與變態(tài)反應(yīng)有關(guān),有咳嗽、胸悶、喘息等呼吸道癥狀,伴有或不伴有末梢血嗜酸性粒細胞增多,胸片呈游走性肺部浸潤影,多靠支氣管鏡細胞分析確診。③特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥：患兒有反復(fù)呼吸道感染史,咳痰時偶見痰中帶血絲,既往有貧血史,應(yīng)注意排除本病,可到上級醫(yī)院行支氣管鏡檢查是否有肺出血存在。同時需查自身抗體、ANCA排除血管炎性疾病及異物、腫瘤等。

目前的治療以抗炎、對癥處理及霧化吸入為主,盡快完善自身抗體、ANCA、EBV-IgM、CMV-IgM及免疫功能檢查,注意觀察有無進行性加重的呼吸困難及咯血。

2009年8月 14日再次查房?；純喝朐汉笪闯霈F(xiàn)呼吸困難及咯血,輔助檢查結(jié)果顯示自身抗體及 ANCA均陰性,EBV-IgM和CMV-IgM均陰性,免疫功能檢查顯示細胞免疫及體液免疫大致正常。

副主任醫(yī)師：化驗結(jié)果不支持感染因素所致間質(zhì)性肺炎,考慮非感染性因素可能性大。非感染包括特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、繼發(fā)性間質(zhì)性肺炎和其他原因不明的間質(zhì)性肺疾病如特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、外源性過敏性肺泡炎、肺嗜酸性粒細胞增多癥等。該患兒胸片提示彌漫性間質(zhì)性肺炎,故以上因素都應(yīng)考慮。化驗顯示自身抗體和ANCA均為陰性,血沉正常,不支持結(jié)締組織病繼發(fā)性間質(zhì)性肺炎。目前病因仍不明確,建議到上級醫(yī)院行纖維支氣管鏡檢查。

患兒于 8月 16日到上級醫(yī)院行纖維支氣管鏡檢查,顯示氣管支氣管內(nèi)膜炎癥,無腫瘤及異物,無活動性出血灶,支氣管肺泡灌洗液可見少量含鐵血黃素細胞。肺功能減低,提示混合性通氣障礙。診斷：特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥。

副主任醫(yī)師：該患兒經(jīng)纖維支氣管鏡檢查最終確診為特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥。我們開始未能及時診斷出該病,一是該病比較少見;二是患兒臨床表現(xiàn)不典型,無明顯的咯血及血痰,病程中雖有一過性貧血表現(xiàn),但我們重視程度不夠;三是病史詢問不夠徹底。

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥是一組肺泡毛細血管出血性疾病,常反復(fù)發(fā)作,以肺內(nèi)沉著大量含鐵血黃素為特征,臨床表現(xiàn)為反復(fù)呼吸道癥狀,反復(fù)咳喘、咯血及貧血,晚期出現(xiàn)肺功能不全和心力衰竭。部分患者以反復(fù)貧血和肺出血為特點,往往肺出血和貧血同時存在。胸片可見大片云絮狀陰影,多于 2～3 d明顯吸收。其病因不明,可能與免疫因素、肺部組織先天結(jié)構(gòu)異常、遺傳因素、環(huán)境因素、牛奶過敏及肺循環(huán)壓力周期性增高有關(guān)。

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥的診斷為排除性診斷,其中無肺外損害如腎受累,是其與血管炎性疾病鑒別的要點。本病治療原則為仔細尋找可能致病的原因及誘因加以治療或避免,目前尚無特效療法。急性發(fā)作期可口服激素(強的松連用 4～6周,至出血停止后減量),激素治療無效者可試用免疫抑制劑如硫唑嘌呤等。慢性反復(fù)發(fā)作期可用小劑量腎上腺皮質(zhì)激素維持治療,也可試用活血化瘀中藥及促進免疫功能的方劑,或應(yīng)用去鐵胺或除鐵靈治療。靜止期應(yīng)重視日常肺功能鍛煉,并注意生活護理。