馬喜娟 汪秀玲 李紹東 李琳琳 徐 凱

1.徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科，江蘇 徐州 221004 ； 2.病理科

腹腔惡性纖維組織細(xì)胞瘤1例報告

馬喜娟1汪秀玲1李紹東1李琳琳2徐 凱1

1.徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科，江蘇 徐州 221004 ； 2.病理科

腹腔;惡性纖維組織;細(xì)胞瘤

1 臨床資料

患者 男，76歲，無明顯誘因感右上腹脹痛不適1年余，伴反酸，呈間斷性，近半月來腹脹加重，平臥后呼吸費力。查體：右中上腹部觸及不規(guī)則腫塊，質(zhì)地較韌，囊實感，邊界清，較為固定，無觸痛，叩診實音。

超聲檢查示上腹部不規(guī)則混合回聲包塊，邊界清楚。CT檢查：腹腔右側(cè)巨大囊實性團(tuán)塊，約15.3cm×7.1cm×20.0cm，上自第一肝門水平，下至骶髂關(guān)節(jié)水平，部分跨中線生長，形態(tài)不規(guī)則，密度不均勻，實性部分平均CT值約55Hu，囊性部分平均CT值約16Hu，部分囊內(nèi)可見液平，部分囊壁見弧形鈣化（圖1、2），增強掃描實性部分內(nèi)示斑片樣中度強化，分隔及囊壁呈中度強化（圖3、4）。

手術(shù)所見：腹腔內(nèi)巨大腫物，約15cm×8.0cm×20.0cm大小，境界大部清晰，較為游離，位于胃腸道的表面，腫塊中下部與網(wǎng)膜間關(guān)系密切、粘連，腫塊上部局限區(qū)域與胃前壁粘連較緊密，無法分清境界。肝臟、腹壁及盆腔未見轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)。術(shù)后病理：巨檢灰紅結(jié)節(jié)樣組織塊，切面灰紅、灰黃、灰白，部分呈魚肉狀，部分區(qū)域呈囊性，內(nèi)含淡黃色清亮液體；鏡下瘤細(xì)胞呈梭形或多角形，異型明顯，病理性核分裂易見，間質(zhì)有粘液樣背景，膠原纖維及毛細(xì)血管豐富，炎細(xì)胞浸潤（圖5）；免疫組化：溶菌酶 Lys（+），巨細(xì)胞抗體 CD 68（+），平滑肌標(biāo)記物 SMA（-），結(jié)蛋白單抗 Des（-），S100（-）；病理診斷：（腹腔）黏液型惡性纖維組織細(xì)胞瘤。

2 討 論

惡性纖維組織細(xì)胞瘤（m a lignan t fib rous histiocytoma，MFH）為來源于間葉組織的惡性腫瘤，成分復(fù)雜、形態(tài)多變，多發(fā)生于老年人，以61歲-70歲為發(fā)病高峰，與性別無關(guān)，常見于四肢深部軟組織，發(fā)生于腹腔者少見，文獻(xiàn)多以個案報道介紹。組織學(xué)一般將其分為四種亞型：輪輻狀-多形型、黏液型、巨細(xì)胞型、黃色瘤型MFH[1]。在各型MFH組織中，黏液變性> 50%以上即歸入黏液型 MFH，該型術(shù)后復(fù)發(fā)率高，轉(zhuǎn)移率低于輪輻狀-多形型[1]。

M FH的影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，CT平掃表現(xiàn)為界限不清或清楚的軟組織腫塊，病灶內(nèi)的低密度區(qū)可以是黏液樣變、出血或壞死[2]，病灶內(nèi)可有鈣化，為多團(tuán)塊狀或環(huán)形偏心性鈣化，亦可有脂肪成分；增強掃描后病灶大部分呈中-高度強化，實性部分表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣和周邊的強化[3];大部分M FH為周圍血管分支多重供血[2];腹腔M FH需要與畸胎瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤鑒別。畸胎瘤通常脂肪成分和鈣化同時存在，而脂肪肉瘤表現(xiàn)為脂肪密度及索條狀與結(jié)節(jié)狀軟組織密度影，一般病灶內(nèi)無出血，增強掃描時無明顯強化，可資鑒別，但是當(dāng)脂肪肉瘤分化差，其內(nèi)沒有脂肪成分時鑒別較困難；平滑肌肉瘤中心性壞死通常較大，很少出現(xiàn)鈣化，增強掃描呈周邊強化。

本例病灶位于肝臟下方，CT多平面重建顯示其大部境界清楚，局部與網(wǎng)膜間及胃前壁境界不清，其鄰近胃壁的形態(tài)、輪廓、密度均未見異常改變，可以排除原發(fā)于胃的可能，而應(yīng)定位于網(wǎng)膜或腸系膜，囊性部分CT值較高部分為腫瘤黏液成分及出血改變。本例M FH供血血管為肝固有動脈和胰十二指腸動脈分支，可見到環(huán)形偏心鈣化，與文獻(xiàn)報道一致[2，3]，但并未見到脂肪成分。

腹腔內(nèi)較大或巨大腫塊，含鈣化、囊變，無或含少量脂肪，且呈不均勻中度強化時應(yīng)考慮MFH，CT多平面重建（MPR）能較好顯示腫塊部位、形態(tài)、大小及與周圍組織的關(guān)系（圖3、4），MRI對顯示內(nèi)部出血及脂肪有特殊優(yōu)勢，確診要靠穿刺活檢或手術(shù)病理。

1 劉筱，江瑞康.軟組織惡性纖維組織細(xì)胞瘤3例并文獻(xiàn)分析[J], 中國誤診學(xué)雜志, 2008，8（7）：1733.

2 Chen HC, Chen CJ, Jeng CM, et al.Malignant fibrous histiocytoma presenting as hemoperitoneum mimicking hepatocellular carcinoma rupture[J].World J Gastroenterol 2007; 13(47): 6441-6443.

3 陳新娟，沈文.腹腔惡性纖維組織細(xì)胞瘤 1 例[J]，罕少疾病雜志，2005，12（2）：42-43.

R730.262

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2009-12-26