賀燕妮

（上海市奉賢區(qū)中心醫(yī)院，上海201400）

腫脹性紅斑狼瘡是慢性皮膚型紅斑狼瘡的一個(gè)亞型，現(xiàn)將所見(jiàn)1例報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者男，46歲，右額水腫十七年，面部腫脹半年入院?；颊哂谑吣昵盁o(wú)明顯誘因下出現(xiàn)右額部水腫性紅斑，觸之不痛不癢，反復(fù)發(fā)作。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院多次診治（具體治療措施不詳），無(wú)明顯改善。兩年前水腫開(kāi)始逐漸蔓延至整個(gè)右側(cè)面部，右側(cè)上下眼瞼明顯水腫，睜眼困難，尤以晨起為主，遇熱及光照腫脹尤為明顯。在外院就診，右額部皮膚組織病理檢查：角化過(guò)度，表皮細(xì)胞水腫，基底細(xì)胞灶狀液化變性，真皮膠原疏松，有少許粘蛋白樣物質(zhì)沉積，真皮內(nèi)少許淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤(rùn)，結(jié)合臨床所見(jiàn)不排除紅斑狼瘡可能。查ANA、ENA（抗 Ro/SSA、抗 La/SSB）、dsDNA 陰性；以“血管性水腫”予多慮平、地氯雷他定、復(fù)方蘆丁片，羥氯喹、煙酰胺、去炎松6片每日口服治療無(wú)明顯改善。今年三四月間嚴(yán)重時(shí)整張面部明顯腫脹，晨起為主，下午夜間略好轉(zhuǎn)，但無(wú)法完全消退。病程中，患者無(wú)關(guān)節(jié)酸痛、無(wú)肌肉無(wú)力，無(wú)雷諾現(xiàn)象。體格檢查：神志清楚，精神尚可，全身系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)明顯異常。皮膚科檢查：右額部、雙側(cè)面頰水腫性紅斑，伴浸潤(rùn)感，表面光滑；雙側(cè)眼瞼水腫，以右眼瞼為重，睜眼困難，余皮膚正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：入院后查 ANA1∶100（+）顆粒型，ENA[抗 Ro/SSA、抗 La/SSB（-）]，dsDNA（-）;C3、C4、血尿常規(guī)、心肌酶均正常；光斑貼氯丙嗪即刻（+），余陰性。皮膚組織病理檢查：表皮突變平，真皮淺層毛細(xì)血管周?chē)案綄倨髦車(chē)^致密淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，伴粘液變性，AB染色見(jiàn)小灶性陽(yáng)性區(qū)域。直接免疫熒光：無(wú)補(bǔ)體及免疫球蛋白沉積。診斷：腫脹性紅斑狼瘡。治療:予甲潑尼龍32 mg/d靜脈點(diǎn)滴，胸腺肽、白芍總甙、煙酰胺口服；3%硼酸濕敷面部免疫調(diào)節(jié)支持治療后，患者皮損明顯好轉(zhuǎn)，出院時(shí)口服甲潑尼龍片每日6片，門(mén)診定期隨訪(fǎng)。

2 討論

腫脹性紅斑狼瘡在紅斑狼瘡的病譜上屬于皮膚型，為比較良性的一型。其主要特點(diǎn)是光敏感，免疫學(xué)指標(biāo)多數(shù)正常，真皮網(wǎng)狀層粘蛋白沉積，直接免疫熒光檢測(cè)為陰性[1]。腫脹性紅斑狼瘡臨床和組織病理與其他皮膚型紅斑狼瘡不同：表現(xiàn)為曝光部位的浸潤(rùn)性水腫性紅斑和形成無(wú)瘢痕的斑塊；表面光滑，無(wú)表皮萎縮和毛囊角栓，不伴系統(tǒng)性損害[2]。Kuhn等[3]提出本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①皮損發(fā)生在曝光部位，單發(fā)或者多發(fā)，為非瘢痕性高度腫脹的蕁麻疹樣斑塊，表面光滑。②組織病理學(xué)上表皮未受累，真皮血管和附屬器周?chē)辛馨图?xì)胞浸潤(rùn)，部分患者真皮中散在中性粒細(xì)胞，間質(zhì)間有粘蛋白沉積。③長(zhǎng)波紫外線(xiàn)（UVA）和中波紫外線(xiàn)（UVB）可誘發(fā)皮損。④抗瘧藥治療有效。本病需與皮肌炎、網(wǎng)狀紅斑粘蛋白沉積癥、盤(pán)狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、多形日光疹、Jessner淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)癥和假性淋巴瘤相鑒別。腫脹性紅斑狼瘡是慢性皮膚型紅斑狼瘡的一個(gè)少見(jiàn)而獨(dú)特的亞型，極易誤診，應(yīng)引起臨床皮膚科醫(yī)生的重視。我們?cè)诨鶎俞t(yī)院遇到曝光部位的反復(fù)長(zhǎng)期浸潤(rùn)性紅斑，對(duì)日光特敏感，且不伴系統(tǒng)損害，應(yīng)想到此病，及早作組織病理檢查，明確診斷及時(shí)治療。

[1]陳敏，陳小藝，宋舟，等.腫脹性紅斑狼瘡1例[J].臨床皮膚病雜志，2004，33（12）：17.

[2]李頌，李航，陳喜雪，等.腫脹性紅斑狼瘡1例[J].臨床皮膚科雜志，2006，35（9）:26.

[3]Kuhn A,Richter-Hint ZD,Oslislo C,et al.Lupus ervthematosus Lumidus-u ueglected ubset of cutancpus Lupus ervthemato report of 40 cases.[J].Arch Dermatal，2000，136：1033-1041.