李 君 王巧玉 遼寧省本溪縣第一人民醫(yī)院(117100)
新生兒低凝血酶原血病致顱內出血1例
李 君 王巧玉 遼寧省本溪縣第一人民醫(yī)院(117100)
凝血媚原血??;顱內出血;兒科學;醫(yī)案
患兒,男,52d,孕足月順產(chǎn),出生體重3600g,母親體健,生后一直母乳喂養(yǎng)。3d前皮膚出現(xiàn)瘀斑,1天前拒乳,近3h出現(xiàn)間斷抽搐,以“抽搐原因待查,遲發(fā)性維生素K缺乏致顱內出血”于 2001年7月4日收入院,查體:T 37℃,P 140次/min,R>60次/min,體重5kg。新生兒貌,反應極差,中等度昏迷狀,頻繁眨眼,面部及周身皮膚灰白,面部及軀干皮膚可見散在針尖大小出血點,前囟膨隆,緊張,雙眼瞼不閉合,眼球固定,球結膜水腫,雙瞳孔不等大,左側直徑3mm,右側直徑2mm,對光反應遲鈍,頸軟,雙肺聽診可聞及廣泛痰鳴,心率140次/分,律齊,心音有力,腹平軟,肝脾肋下未觸及,四肢肌張力高,抖動,擁抱反射未引出。入院后查血常規(guī)示:紅細胞1.88×1012/L,血紅蛋白:56g/L,血小板:342 ×109/L,凝血像:PT:29.1s,TT:8.4s,APTT:40.0s,便潛血(-),頭CT:左頸枕部大面積出血,有低密度灶,中線移位。胸片示:心肺未見異常。入院后即以禁食,靜注維生素K1,降顱壓,止抽,止血及輸血漿等對癥處理。入院后4h,因病情重,我院條件有限,其家屬要求轉到醫(yī)大二院就診,診斷同本院一致,后因病情危重家屬又要求回我院維持一般治療,這其中轉出本院30h,又治療2d后,抽搐止,能自行哺乳,繼續(xù)治療6d,復查頭部CT,左側顱內血腫,較前片有吸收,請腦外科會診,同意目前內科治療,無需外科處置。又繼續(xù)治療10d,痊愈出院。隨診:患兒出院后,未再抽搐,哺乳正常,一般情況良好,現(xiàn)生長發(fā)育同正常兒,未遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。
新生兒出血癥又稱新生兒低凝血酶原血癥,是因維生素K依賴凝血因子缺乏所致的出血性疾病。本病為自限性,但未及時診斷和治療會導致死亡,正常足月兒常于生后2~6d發(fā)病,亦有特殊可延至4~12周發(fā)病。
嬰兒晚發(fā)性維生素K缺乏癥的診斷標準是:①單純母乳喂養(yǎng)3個月內的小嬰兒,未接受過維生素K注射。②嘔血,便血,皮下出血,注射部位出血不止。③貧血進展迅速。④急性或亞急性顱內出血。⑤給予維生素K治療后,出血在8~12h停止。嬰兒晚發(fā)性維生素K缺乏臨床診斷并不困難,因本癥絕大多數(shù)患兒都有突發(fā)性高顱內征象等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,同時伴有急速進展的貧血和全身出血傾向,及時的凝血酶原時間檢查,有助于診斷。早期診斷是關鍵,如對本病易致顱內出血認識不夠,警惕性不高,延誤早期診治時機,將嚴重影響本癥預后。若能提高認識,時刻想到小嬰兒顱內出血病因中晚發(fā)性維生素K缺乏,即可防止嚴重顱內出血的進展,本例患兒顱內出血屬重癥,診斷明確,治療及時很關鍵,雖曾一度放棄治療,但及時的維生素K靜脈注射,畢竟延緩了顱內出血的進程,對顱內壓增高的治療,一般可在維生素K應用后6~8h給予小劑量甘露醇較為安全,且應縮短用藥間隔時間,避免顱內壓波動明顯而導致再出血危險。經(jīng)綜合治療,挽救了患兒生命,隨訪患兒恢復良好,如此遲發(fā)性維生素K缺乏致顱內出血在多年的臨床工作中很少見。
10.3969/j.issn.1672-2779.2010.10.067
1672-2779(2010)-10-0077-01
2010-03-23)