張聰敏 石紅林

腎血管平滑肌脂肪瘤(RAML)是較常見的腎臟良性腫瘤。隨著B超，CT以及MRI在臨床上的廣泛應(yīng)用，人們對RAML的診斷和治療的認識都有了很大的提高。我們回顧性分析2000年1月至2008年1月收治的47例患者的診療過程，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組47例，男19例，女28例，年齡21～56歲，平均36.7歲。左側(cè)18例，右側(cè)24例，雙側(cè)5例，單側(cè)多發(fā)12例，雙側(cè)中單側(cè)多發(fā)1例，雙側(cè)多發(fā)2例。腫瘤直徑＜4 cm者5例，＞4 cm者42例。臨床表現(xiàn):無癥狀體檢時發(fā)現(xiàn)5例;腰腹部疼痛或不適者28例;腰腹部可觸及包塊13例;血尿3例，其中肉眼血尿1例，鏡下血尿2例;自發(fā)性破裂出血3例，4例有高血壓。病程3 d～2年。

1.2 影像學(xué)檢查 本組47例均行B超檢查，38例提示RAML，表現(xiàn)為強回聲光團，邊界清楚。17例行CT檢查，14例CT值為負值。MRI檢查4例，其T1加權(quán)像呈高信號，T2加權(quán)像呈低信號。

1.3 治療方法 對于腫瘤直徑＜4 cm，無臨床癥狀的5例，暫不考慮手術(shù)治療，采取每半年B超，CT隨訪觀察。手術(shù)治療42例，9例行腎切除術(shù)，13例行腎部分切除術(shù)，20例行腫瘤剜除術(shù)。經(jīng)11肋間切口25例，經(jīng)腹部切口8例，經(jīng)后腹腔鏡行腫瘤剜除術(shù)9例。2例雙側(cè)多發(fā)腫瘤同期行腫瘤剜除術(shù)，剜除腫瘤數(shù)目多達19個(直徑1.7～11 cm)。術(shù)中行動脈阻斷17例，行腎實質(zhì)壓迫止血25例。

2 結(jié)果

42例手術(shù)治療，常規(guī)病理檢查與術(shù)中冰凍切片均證實為RAML，無惡性病變。術(shù)后隨訪6個月～3年，無腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。5例無癥狀者，隨訪6個月～2年，其中1例腫瘤直徑增大超過4 cm，且伴有腰部疼痛，行腫瘤剜除術(shù)，其余4例未見明顯變化。

3 討論

腎血管平滑肌脂肪瘤于1951年由Morgan正式命名為RAML沿用至今。以往認為是由血管、平滑肌及脂肪組成的“瘤樣畸形”是一種錯構(gòu)瘤。1992年由Bonetti等［1］提出血管周上皮樣細胞的概念，改變了對RAML的認識，將其歸入血管周上皮腫瘤譜系中。近年來，克隆分析技術(shù)的研究表明:RAML是單克隆增生而形成的真性腫瘤，平滑肌是腫瘤的成分，而脂肪是化生性的成分［2］。

3.1 臨床表現(xiàn) RAML的臨床表現(xiàn)往往與腫瘤的大小密切相關(guān)，一般表現(xiàn)為腰背部脹痛或隱痛，甚至絞痛，以及血尿、腹部包塊等。腫瘤可達到很大體積，并可自發(fā)性腎破裂。較小的RAML一般無癥狀。由于RAML組織中血管豐富，血管壁缺乏彈力層而易出血，可向腎盂腎盞破潰引起血尿或表現(xiàn)為腫瘤內(nèi)出血而出現(xiàn)明顯腰腹疼痛，嚴(yán)重破裂出血可行起急腹癥及出血性休克。

3.2 診斷與鑒別診斷 近年來，隨著各種影像學(xué)診斷技術(shù)的提高，術(shù)前RAML的診斷率明顯提高，尤其是無癥狀者。多數(shù)RAML患者可通過B超、CT以及MRI明確診斷。腫瘤中的脂肪成分是RAML診斷的關(guān)鍵，B超診斷圖像具有特異性，典型的圖像表現(xiàn)為強回聲光團，界限清楚內(nèi)部回聲不均勻，但也可因腫瘤繼發(fā)出血或液化、腫瘤內(nèi)成分比例不同而導(dǎo)致圖像低回聲、無回聲或混合回聲等。本組47例行B超檢查，38例提示RAML，陽性率80.9%，均發(fā)現(xiàn)強回聲光團或回聲不均，未檢出者為回聲均勻或低回聲。CT檢查辨別脂肪組織的能力比較強，絕大多數(shù)RAML含脂肪組織，因此，CT比B超更敏感。CT掃描特征性表現(xiàn)是大小不等、多房狀，有分隔，邊緣清晰的低密度灶，瘤內(nèi)脂肪CT值多為負值，一般在-40～-120 Hu，內(nèi)部不同部位，CT值變化較大，是最具特征性表現(xiàn)［3］。對于B超、CT診斷較難的病例可行MRI、腫瘤活檢等檢查。MRI檢查時RAML的脂肪成分可顯示T1加權(quán)像呈高信號，T2加權(quán)像呈低信號，而腎癌MRI顯示T2加權(quán)像腫塊信號增強［4］，因此，MRI可以有效地鑒別RAML與腎癌。

3.3 治療原則 RAML為良性腫瘤，手術(shù)治療的主要目的為預(yù)防和治療RAML的自發(fā)性破裂，減少因腫瘤破裂出血而失去保留腎臟的機會，緩解RAML引起的腰部酸痛，血尿、發(fā)熱等癥狀，對于臨床懷疑為惡性腫瘤者也可進一步明確診斷。RAML的手術(shù)應(yīng)盡量選擇保留腎單位的手術(shù)，可依據(jù)瘤體的大小和部位，采取腫瘤剜除術(shù)或腎臟部分切除術(shù)，但在RAML破裂出血，瘤體較大，粘連較重或殘存的功能腎組織過少的情況下，行腎切除術(shù)。目前對RAML是否進行外科治療的爭議主要針對直徑＜4 cm的患者。傳統(tǒng)的觀點將4 cm作為臨界值，直徑＞4 cm予以手術(shù)治療，＜4 cm予以觀察隨訪。近年來有文獻報道:越來越多直徑＜4 cm的RAML被CT或B超發(fā)現(xiàn)，其中一部分伴有腰痛、血尿等癥狀［5］。國內(nèi)有學(xué)者認為:因RAML由惡變以及發(fā)生自發(fā)性腎破裂的可能，直徑＞2 cm 時應(yīng)盡早手術(shù)［6］。

我們的治療原則是:⑴對于直徑≥4 cm者，為防止自發(fā)性破裂，或有臨床癥狀者，如疼痛、血尿、感染等，應(yīng)積極外科手術(shù)治療。外科治療的方式是以保留腎單位的方法為首選，如腫瘤剜除術(shù)、腎部分切除術(shù);⑵對于腫瘤巨大;腫瘤位置較深，行部分切除術(shù)風(fēng)險較大;腎功能嚴(yán)重損害;自發(fā)破裂出血嚴(yán)重危及生命者可行腎切除術(shù);⑶對于直徑＜4 cm者。①無明顯臨床癥狀者，不需治療，每半年B超或CT密切隨訪觀察;②如果有以下情況時可選擇外科治療:ⅰ有血尿、自發(fā)破裂出血等癥狀;ⅱ.腫瘤呈雙腎多發(fā)性，直徑＞2 cm，多位于腎實質(zhì)表面;ⅲ.經(jīng)過密切隨訪，影像學(xué)檢查顯示腫瘤直徑增加較快，最大腫瘤直徑＞2 cm;ⅳ.術(shù)前不能與腎細胞癌或其他惡性疾病明確區(qū)分。

RAML屬良性腫瘤，治療時應(yīng)盡量降低腎切除率，所以早期明確診斷是保存正常腎實質(zhì)功能，降低腎切除率的關(guān)鍵所在。而現(xiàn)在隨著影像學(xué)的發(fā)展，RAML在術(shù)前確診已不困難。

［1］Bonetti F，Pca M，Martigoni G，et al.Diagnostic and therapeutic proliems in multicentric real angiomyolipoma.Urol，1992，148(6):1880-1884.

［2］Saxena A，Aiport EC，Custead S，et al.Molecular analysis of clonality of sporadic angiomyolipoma.J Pathol，1999，189(1):79.

［3］葛宏發(fā)，李慎勤.泌尿外科疾病診斷和鑒別診斷.人民衛(wèi)生出版社，2001:209.

［4］馬騰驤.現(xiàn)代泌尿外科學(xué).天津科學(xué)技術(shù)出版社，2000:35-36.

［5］Heidenreich A，Hegele A，Varga Z，et al.Nephron-sparing surgery for renal angiomyolipom.Eur Urol，2002，41(3):267-273.

［6］張青川，單玉美，李慶文，等.腎血管平滑肌脂肪瘤的外科手術(shù)時機及方式.江蘇醫(yī)藥，2009，35(9):1038-1039.