1例線粒體腦肌病病人的治療與護(hù)理

陳文輝

1 病例介紹

病人,女,26歲,因“反復(fù)發(fā)作性頭痛,肢體抽搐4年加重 2 d”于2009年2月收入院。病人5年前(2004年8月)首次發(fā)生頭痛,右側(cè)肢體抽搐伴發(fā)熱。頭顱磁共振成像(MRI)示:左側(cè)枕葉及部分頂葉病變。當(dāng)時(shí)診斷為“病毒性腦炎”給予糖皮質(zhì)激素、阿昔洛韋和丙戊酸鈉等藥物治療,出院后仍服用丙戊酸鈉。入院前2 d無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左上肢抽動(dòng),當(dāng)時(shí)意識(shí)清楚,無(wú)雙眼上翻、口吐白沫及大小便失禁。持續(xù)4 min～5 min自行停止,發(fā)作逐漸頻繁,每天數(shù)十次。病人有一同卵雙生妹妹2008年因發(fā)作性意識(shí)喪失伴抽搐、發(fā)熱住院。頭顱MRI檢查:左側(cè)顳枕部病毒性腦炎首選考慮。診斷為病毒性腦炎,行抗癲癇治療。

2 檢查與治療

病人入院后仍給予丙戊酸鈉、氯硝西泮、加巴噴丁、阿昔洛韋、甘露醇治療,癥狀有所改善。住院后出現(xiàn)進(jìn)行性加重的視力模糊,頭脹痛。入院2周后查體,出現(xiàn)左側(cè)同向性偏盲體征。運(yùn)動(dòng)前后血清乳酸增高。頭顱MRI:右側(cè)顳頂枕部及左側(cè)枕頂部病變。腦電圖顯示:基底節(jié)律為低至中幅8周/秒～9周/秒α波,兩半球不對(duì)稱,α指數(shù)左枕>右枕。記錄中見(jiàn)較多量不規(guī)則2 c/s～5 c/sδ、Q波,以右枕明顯,描記中見(jiàn)幾次陣發(fā)性彌漫性短段3 c/s、4 c/s棘-慢綜合波。腦脊液壓力、常規(guī)生化均正常。頭顱磁共振波譜(MRS)檢查示:1.33處見(jiàn)乳酸雙尖峰?；驒z查mtDNA A 3243G型點(diǎn)突變與正常型的嵌合體,符合線粒體腦病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作(MELAS)診斷。加用輔酶Q10、三磷腺苷(ATP)及B族維生素,病人抽動(dòng)癥狀控制,視力仍模糊。于入院1個(gè)月后自動(dòng)出院。

3 護(hù)理

3.1 心理護(hù)理 線粒體腦肌病病人由于線粒體氧化磷酸化障礙導(dǎo)致ATP生成不足,不能維持細(xì)胞的正常生理功能,產(chǎn)生氧化應(yīng)激,使氧自由基產(chǎn)生增加,誘導(dǎo)神經(jīng)細(xì)胞凋亡[1]。病人反應(yīng)遲鈍、淡漠、智力下降而導(dǎo)致性格孤僻、社交障礙。醫(yī)護(hù)人員應(yīng)多與病人溝通,并向病人解釋可能出現(xiàn)的臨床表現(xiàn),解除病人的思想顧慮,幫助其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

3.2 安全防護(hù) 病人有進(jìn)行性視力模糊,應(yīng)注意加強(qiáng)保護(hù)措施,加床欄避免墜床,下床活動(dòng)時(shí)應(yīng)有人陪同,囑病人穿防滑鞋,保持地面干燥,挪開(kāi)行走中的障礙物,防止病人因視物不清而跌倒受傷[2,3]。

3.3 抽搐護(hù)理 為病人提供安靜的病室環(huán)境,抽搐時(shí)扶持病人臥倒,防止跌傷[4]。不可按壓病人的肢體,以免發(fā)生意外。囑病人注意飲食,按時(shí)服藥。

3.4 疼痛護(hù)理 頭脹痛是由于線粒體腦肌病本身侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)所致,必要時(shí)給予氧氣吸入,嚴(yán)密觀察血壓、心律、心率變化及有無(wú)惡心、嘔吐癥狀。

3.5 運(yùn)動(dòng) 病情穩(wěn)定后可指導(dǎo)病人進(jìn)行長(zhǎng)期有規(guī)律的體育鍛煉。由于線粒體腦肌病病人運(yùn)動(dòng)后血乳酸水平明顯提高,故只宜從事輕度運(yùn)動(dòng)。運(yùn)動(dòng)方式包括步行、慢跑、健身操、太極拳等。

[1] 劉福平,徐保真.線粒體糖尿病的基礎(chǔ)與臨床[J].中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志,1997,17(12):755.

[2] 宋東材,劉翠蘭,呂強(qiáng),等.線粒體腦肌病臨床及預(yù)后的研究[J].中華醫(yī)學(xué)雜志,2002,82(3):158-160.

[3] 吳江.神經(jīng)病學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:357.

[4] 段桂仙.病毒性腦炎患兒的臨床觀察與護(hù)理[J].全科護(hù)理,2009,7(12B):3238.