唐玉梅,張義超

Sweet綜合征又稱為急性發(fā)熱性中性粒細胞皮病,是臨床上較少見的皮膚病,其病因不明,可與惡性腫瘤并發(fā)。近來報道Sweet綜合征與血液系統(tǒng)腫瘤及其他內(nèi)臟惡性腫瘤有關(guān),且多數(shù)為血液系統(tǒng)腫瘤,其中以急性髓性白血病最常見[1]。合并Sweet綜合征的再生障礙性貧血甚為少見,為提高對本病特征的認識和護理水平,現(xiàn)將我科2008年12月收治1例病人的治療與護理介紹如下。

1 病例介紹

病人,男,23歲,主訴乏力3個月,發(fā)熱 2周,于2008年12月22日入住我科。查體:體溫38.5℃,脈搏92/min,血壓16/8 kPa,重度貧血貌,營養(yǎng)中等,左頜下一腫塊直徑約11.5 cm,質(zhì)地中等硬,明顯觸痛。血常規(guī):白細胞 5.2×109/L,血小板60×109/L,血紅蛋白40 g/L。X線胸部透視示雙肺紋理增粗。骨髓象:髓片外觀油性脂滴易見,增生減低,造血細胞明顯減少。臨床診斷為慢性再生障礙性貧血。入院后即予抗生素靜脈輸入,3 d后體溫持續(xù)不降,維持在38.5℃～40.1℃。12月25日加用地塞米松,體溫明顯下降,最高為37.8℃。28日病人在應(yīng)用激素后第3天體溫再次上升,最高達39.8℃,當日下午腹部出現(xiàn)大片膿皰,膿汁涂片革蘭氏染色示陽性球菌,遵醫(yī)囑改用敏感抗生素,同時輸血支持。30日上午病人體溫39.5℃,并主訴肛門疼痛,查體無特殊,予 1∶5 000高錳酸鉀液肛門坐浴。2009年1月2日病人肛門疼痛劇烈,遂請外科會診,查體肛周后中線局部皮膚發(fā)紅潰破有壓痛,仍建議予1∶5 000高錳酸鉀液肛門坐浴。6日肛周病灶明顯加重,局部紅腫、潰破,約4 cm×4 cm,同時臀部出現(xiàn)4處皮疹,為邊緣清晰的圓形鮮紅色皮疹,中心呈淡黃色,約2 cm×2 cm,皮膚科和外科會診建議局部不需要特殊處理,繼續(xù)靜脈抗感染治療。1月9日—1月12日觀察,皮疹明顯增大,輕壓痛和觸痛,邊緣有一規(guī)則的鮮紅色圓環(huán),中心出現(xiàn)水皰,邊界清。18日水皰開始吸收,皮疹中央出現(xiàn)脫皮,活檢示真皮淺層血管擴張充血水腫,大量中性粒細胞彌漫浸潤且伴核塵,表皮層中也可見中性粒細胞浸潤。病理診斷為Sweet綜合征,對激素敏感,予地塞米松 5 mg/d靜脈輸注,1周后體溫正常,激素減量至2個月后停藥。治療后皮疹顏色較淡,褪皮結(jié)痂,局部見輕度色素沉著。停藥后半年內(nèi)又出現(xiàn)2次反復(fù),均在感染后發(fā)生,皮膚損傷部位除臀部外,左頜下皮膚亦有類似的損傷,但皮損的的程度逐漸減輕,激素治療效果仍滿意,停藥至今病情一直穩(wěn)定,未再反復(fù)。

2 護理

2.1 心理護理 再生障礙性貧血合并Sweet綜合征,由于再生障礙性貧血出現(xiàn)的癥狀和體征持續(xù)的時間較長,病人突然出現(xiàn)高熱、皮疹等急癥,病情進展迅速,加之病人對疾病知識的缺乏,常有緊張、恐懼、焦慮的情緒,伴有失眠,甚至對治療的不配合。護士從一開始實施心理干預(yù),主動向病人及家屬介紹有關(guān)的疾病知識,并且用具體的實驗室檢查數(shù)據(jù)向病人展示疾病治療的進展,消除病人的緊張、恐懼心理,以建立自信,積極配合治療。2.2 保護性隔離 病人系再生障礙性貧血合并Sweet綜合征,長期發(fā)熱,機體免疫極度低下。護士嚴格執(zhí)行消毒隔離制度,開窗通風每日2次,用1∶500的 84消毒液拖地、濕擦床單位每日2次。限制探視人數(shù)及次數(shù)。同時特別注意口腔﹑皮膚﹑肛周的清潔與衛(wèi)生,督促病人養(yǎng)成進食前后﹑睡前﹑晨起漱口的習慣,保持皮膚清潔、干燥,勤沐浴、更衣和更換床單,睡前、便后用1∶5 000高錳酸鉀溶液坐浴,每次15 min～20 min。護士嚴格執(zhí)行各項無菌操作。本例病人停藥后半年內(nèi)又出現(xiàn)2次反復(fù),均在感染后發(fā)生,故教育病人預(yù)防感染相當重要。

2.3 皮疹護理 保持床單位的整潔,給病人穿寬松、吸水性強的棉質(zhì)病服,囑病人禁用堿性肥皂、刺激性沐浴液清洗皮膚,指甲剪短,勿搔抓皮膚。同時密切注意皮膚破損、皮疹的形態(tài)、顏色及范圍的進展情況。有水皰時不宜刺破,以防發(fā)生感染。實時的應(yīng)用外用藥物,擦藥時動作輕柔,減輕病人的疼痛感。根據(jù)病人的面部表情及主訴,判斷疼痛程度。疼痛劇烈時遵醫(yī)囑給予止痛藥物,及時靜脈輸入抗生素。

2.4 發(fā)熱的護理 病人發(fā)熱期間,應(yīng)囑其臥床休息,適當降低室溫促進其舒適。高熱時根據(jù)醫(yī)囑予以藥物降溫或物理降溫,并在半小時后重新測量體溫。病人退熱出汗時,及時更換衣服和床單。鼓勵其多飲水,補充發(fā)熱導(dǎo)致機體丟失的水分和增加細菌毒素的排出。同時注意電解質(zhì)的補充。鼓勵病人多進食高蛋白、高熱量、富含維生素的清淡飲食,必要時遵醫(yī)囑靜脈補充營養(yǎng)素或輸血,以滿足機體需要,提高病人抗病能力。持續(xù)發(fā)熱時,配合醫(yī)生進一步尋找常見感染病灶的相關(guān)癥狀或體征,如咽痛、咳嗽、咳痰、尿路刺激征、肛周疼痛等,做好標本的采集工作,特別是血液、尿液、糞便與滲出液涂片的細菌培養(yǎng)及藥敏試驗,為及時治療提供有效的依據(jù)。

2.5 用藥護理 糖皮質(zhì)激素是治療Sweet綜合征的首選藥物。其主要缺點是不良反應(yīng)多和當減量及停藥后的復(fù)發(fā)。據(jù)報道,復(fù)發(fā)率最高可達30%,導(dǎo)致療程延長(有些病人甚至需要用藥達數(shù)年之久)而使糖皮質(zhì)激素應(yīng)用的累計劑量較大[2]。長期應(yīng)用激素的病人,一般胃腸道黏膜均有不同程度的損害,有些還并發(fā)消化道潰瘍[3]。除給予病人抑制胃酸保護胃黏膜的藥物外,還應(yīng)注意做好飲食護理,做到定時、定量并給予易消化、高營養(yǎng)、無刺激性的食物,保持大便通暢。密切觀察病人有無惡心、嘔吐、腹痛等不適癥狀,及嘔吐物和大便的量和性質(zhì)。向病人解釋激素減量及停藥不慎的危害性,促使病人予以重視。根據(jù)醫(yī)囑合理指導(dǎo)病人動態(tài)調(diào)整激素用量。

3 討論

Sweet綜合征于1964年由RD·Sweet最先報道,具有突發(fā)性高熱,外周血中性粒細胞增高,多發(fā)、不對稱、疼痛性皮膚紅斑,對類固醇激素治療有效等臨床特征。皮膚損害是診斷Sweet綜合征的主要依據(jù),典型表現(xiàn)為疼痛性紅斑、丘疹或結(jié)節(jié),易融合成邊界清楚的不規(guī)則斑塊,真皮淺層呈現(xiàn)假性水皰,皮膚損傷可發(fā)生于任何部位,以身體的上半部分及面部多見,可單發(fā)或多發(fā)且分布不對稱。其組織病理學(xué)改變以真皮淺層密集的中性粒細胞浸潤為特征,表現(xiàn)為彌漫性浸潤或血管周圍浸潤,真皮乳頭水腫,內(nèi)皮細胞腫脹,小血管輕度擴張[4]。本例病人由于合并再生障礙性貧血,入院時未出現(xiàn)明顯的突發(fā)性高熱,典型皮損也出現(xiàn)的較晚,使得檢查與診斷的重點集中在再生障礙性貧血的診斷上,忽略了Sweet綜合征,從而導(dǎo)致一開始的漏診。隨著病人病程的推進,皮膚損害日趨明顯,對其皮損部位組織進行病理分析后這才作出再生障礙性貧血合并Sweet綜合征的診斷。本例再次顯示了病理診斷對于Sweet綜合征確診的重要性。

左翠娥[5]曾報道,4例與血液病相關(guān)的Sweet綜合征,皆通過皮膚活檢確診,其指出病人在治療過程中,出現(xiàn)皮膚損害和不能解釋的發(fā)熱,不管外周血計數(shù)如何,應(yīng)考慮是否患有Sweet綜合征。確診Sweet綜合征依賴于皮膚活組織檢查,且皮膚活組織檢查應(yīng)愈早愈好,必要時可反復(fù)進行。對合并Sweet綜合征的再生障礙性貧血的治療,一般在治療再生障礙性貧血基礎(chǔ)上首選糖皮質(zhì)激素,常用潑尼松30 mg/d～60 mg/d口服[最初劑量可按 1 mg/(kg·d),晨起頓服],4周～6周后減為 10 mg/d。還可局部外用或皮損內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素[6]。本例病人予地塞米松5 mg/d靜脈輸注,與文獻報道的治療相符。國外文獻有報道秋水仙堿、碘化鉀、環(huán)磷酰胺治療Sweet綜合征成功的案例[7],但都不作為首選 。本例病人隨著再生障礙性貧血病情好轉(zhuǎn),Sweet綜合征病情也能相應(yīng)減輕。停藥后半年內(nèi)又出現(xiàn)2次反復(fù),均在感染后發(fā)生,故對再生障礙性貧血合并Sweet綜合征的病人,一定要加強健康教育,提高機體免疫力,預(yù)防感染是關(guān)鍵。

[1]蘇明,何劍.Sweet綜合征15例臨床分析[J].浙江臨床醫(yī)學(xué),2002,4:7.

[2]高麗,張斌,閆峰.Sweet綜合征7例治療體會[J].皮膚病與性病,2008,30(2):25-26.

[3]王寶春,劉萍.1例Sweet綜合征的診斷及護理[J].現(xiàn)代護理,2007,13(3):284.

[4]楊繼紅,于亞平,史平,等.再生障礙性貧血并發(fā)Sweet綜合征1例報告并文獻復(fù)習[J].臨床血液學(xué)雜志,2006,19(3):153-154.

[5]左翠娥.與血液病相關(guān)的Sweet綜合征4例臨床分析[J].中華全科醫(yī)學(xué),2009,7(4):395-396.

[6]Cohen P R,Kurzrock R.Sweet's syndrome:A review of current treatment options[J].Am J Clin Dermatol,2002,3(2):117-131.

[7]Evans AV,Sabroe RA,Liddell K,et al.Lymphocytic infiltrates as a presenting feature of Sweet's syndrome with myelody splasia and response to cyclophosphamide[J].Br J Dermatol,2002,146(6):1087-1090.